Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

Synonyme: Kaposi-Syndrom (Mundhöhle) , Haemangiosarcoma haemorrhagicum multiplex (Mundhöhle), Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa (Mundhöhle), Retikuloangiomatose (Mundhöhle), Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum (Mundhöhle)

Definition

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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  • Das Kaposi-Sarkom ist ein maligner Gefäßtumor, der prinzipiell jedes Organ betreffen kann.
  • Es werden vier Untergruppen von Kaposi-Sarkomen unterschieden:
  1. klassisches Kaposi-Sarkom
  2. afrikanisches Kaposi-Sarkom
  3. iatrogenes Kaposi-Sarkom
  4. epidemisches Kaposi-Sarkom (assoziiert mit HIV)

Ätiologie

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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  • Eine ätiologische Beziehung des Kaposi-Sarkoms  mit dem Humanen Herpes Virus 8 gilt als gesichert.
  • Begünstigend sind z.B.:
  1. Immunsuppression z.B. nach Transplantation,
  2. HIV-Infektion

Epidemiologie

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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  • Allgemein: Jede Untergruppe des Kaposi-Sarkoms betrifft deutlich häufiger Männer als Frauen.
  • seltenes Krankheitsbild (bis zu 5 Erkrankungen auf 10 Millionen Einwohner).

Bei Immunsuppression und systemischem Lupus erythematodes kommt die Erkrankung gehäuft vor.

Klassisches Kaposi-Sarkom:

  • seltener Tumor bei nicht-HIV-Infizierten
  • hauptsächlich in Mittelmeerländern und Osteuropa.

afrikanisches Kaposi-Sarkom:

  • Häufiger Tumor bei jungen Männern in Äquatorialafrika

iatrogenes Kaposi-Sarkom:

  • Kann nach Immunsuppression auftreten.

Epidemisches Kaposi-Sarkom:

  • Früher ca 1/3 aller HIV-Infizierten betroffen
  • seit HAART selten geworden.

Differentialdiagnosen

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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Anamnese

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation? bläulich-rote Plaques? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung bei HIV:  Interdisziplinäre Abklärung der Ausbreitung: Komplette Inspektion des Patienten  Lymphknotensonographie, ggf. Gastroduodeno- und Rektoskopie Röntgen-Thorax-Untersuchung Abdominelle Sonographie ggf. CT, MRT


Diagnostik

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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Beim Kaposi-Sarkom ist diagnostisch relevant:

  • Anamnese

Inspektion:

  • bläulich-roter Knoten
  • später auch Blutung und Nekrose möglich
  • Lokalisation häufig am harten Gaumen.
  • Suche auch nach Kaposi-Sarkomen an Kopf, Hals, Pharynx, Larynx (Laryngoskopie)
  • Suche nach anderen HIV-Assoziierten Erkrankungen in der Mundhöhle (Soor, Herpes, etc.)

weitere Untersuchungen:

Biopsie mit gezielter Frage nach Kaposi-Sarkom evtl. immunhistochemischer Nachweis von HHV-8 LNA. Zur Abklärung einer HIV-Infektion siehe "HIV-Infektion und Manifestation[...]"

Interdisziplinäre Abklärung der Ausbreitung:

  • Komplette Inspektion des Patienten 
  • Lymphknotensonographie,
  • ggf. Gastroduodeno- und Rektoskopie
  • Röntgen-Thorax-Untersuchung
  • Abdominelle Sonographie
  • ggf. CT, MRT

Klinik

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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Klinik des Kaposi-Sarkoms:

  • Das HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom tritt zunächst vor allem im Mund-Rachen- sowie im Kopf-Hals-Bereich auf.
  • Es ist zudem deutlich aggressiver als iatrogenes und klassisches Kaposi-Sarkom.
  • Zunächst asymptomatischer, blau-roter Knoten
  • später Ulzeration, Superinfektion und Nekrosen, aber auch raumfordernde Form möglich.
  • Oft multizentrischer Verlauf.
  • Bei Befall der Extremitäten monströse Ödeme möglich.
  • Regression unter HAART bzw. Absetzen immunsupprimierender Medikation möglich.
  • pathologisches Bild:
    Granulationsgewebe ähnlich
  • später Tumor:
    Spindelzellen
    Gefäßspalten
    Angiosarkom ähnlich

Metastasierung

Prinzipiell Metastasierung in jedes Organ  außer ZNS möglich Häufig Metastasierung in

  1. Lymphknoten
  2. Lunge
  3. Gastrointestinaltrakt.

Prognose

  • Bei HIV-assoziierten Kaposi-Sarkom mittlere Lebenserwartung ca. 2 Jahre.
  • Bei klassischem und iatrogenen Kaposi-Sarkom tödlicher Verlauf in nur 10% der Fälle.

Therapie

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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Klassisches und iatrogenes Kaposi-Sarkom:

  • Minimierung immunsupprimierender Medikation
  • Radiotherapie mit 20-30 Gy
  • lokale Chemotherapie
  • evtl. systematische Chemotherapie mit z.B. liposomalem Doxorubicin

HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom:

  • Im Anfangsstadium zunächst Optimierung bzw. Einleitung der antiretroviralen Therapie (HAART)
  • Abwarten des Verlaufes.
  • Bei weiterer Progredienz und
  1. CD4-Zellen > 200/µl: Hochdosierte Gabe von Interferon alpha. 
  2. CD4-Zellen < 200/µl: Chemotherapie mit liposomalen Anthrazyklinen
  • im Spätstadium liposomalen Anthrazykline; bei Versagen Paclitaxel
  • Ultima ratio: Chemotherapie mit Kombination aus Vincristin und Vinblastin mit Bleomycin oder Adriamycin.

In jedem Fall Nachkontrolle alle 3 bis 6 Monate.


Komplikationen

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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Komplikationen des Kaposi-Sarkoms:

  • oft: Rezidiv des Kaposi-Sarkom nach Entfernung
  • Disseminierung
  • Befall der Lunge (Lungenblutungen)
  • Befall des Gastrointestinaltraktes (Chronische Diarrhö)

Zusatzhinweise

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Bei HIV ist das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS definierende Erkrankung..


Literaturquellen

Kaposi-Sarkom der Mundhöhle

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  • (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
  • (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  • (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  • (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
  • (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter
  • Kurzleitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft: Angiosarkom und Kaposi-Sarkom
  • Fritsch: Dermatologie Venerologie. 2. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg. 2004.
  • Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer, München. 2006.

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