Kaposi-Sarkom

Definition

Kaposi-Sarkom

• Das Kaposi-Sarkom ist ein maligner Gefäßtumor, der prinzipiell jedes Organ betreffen kann.
• Es werden vier Untergruppen von Kaposi-Sarkomen unterschieden:

1. klassisches Kaposi-Sarkom
2. afrikanisches Kaposi-Sarkom
3. iatrogenes Kaposi-Sarkom
4. epidemisches Kaposi-Sarkom (assoziiert mit HIV)

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Ätiologie

Kaposi-Sarkom

• Eine ätiologische Beziehung des Kaposi-Sarkoms  mit dem Humanen Herpes Virus 8 gilt als gesichert.
• Begünstigend sind z.B.:

1. Immunsuppression z.B. nach Transplantation,
2. HIV-Infektion

Epidemiologie

Kaposi-Sarkom

• Allgemein: Jede Untergruppe des Kaposi-Sarkoms betrifft deutlich häufiger Männer als Frauen.
• seltenes Krankheitsbild (bis zu 5 Erkrankungen auf 10 Millionen Einwohner).

Bei Immunsuppression und systemischem Lupus erythematodes kommt die Erkrankung gehäuft vor.

Klassisches Kaposi-Sarkom:

• seltener Tumor bei nicht-HIV-Infizierten
• hauptsächlich in Mittelmeerländern und Osteuropa.

afrikanisches Kaposi-Sarkom:

• Häufiger Tumor bei jungen Männern in Äquatorialafrika

iatrogenes Kaposi-Sarkom:

• Kann nach Immunsuppression auftreten.

Epidemisches Kaposi-Sarkom:

• Früher ca 1/3 aller HIV-Infizierten betroffen
• seit HAART selten geworden.

Differentialdiagnosen

Kaposi-Sarkom

• Angiosarkome
• Seniles Hämangiom
• Infantiles Hämangiom
• Sarkoidose

Anamnese

Kaposi-Sarkom

Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation?

bläulich-rote Plaques der unteren Extremität? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung

Diagnostik

Kaposi-Sarkom

Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation? bläulich-rote Plaques? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung bei HIV:  Interdisziplinäre Abklärung der Ausbreitung: Komplette Inspektion des Patienten  Lymphknotensonographie, ggf. Gastroduodeno- und Rektoskopie Röntgen-Thorax-Untersuchung Abdominelle Sonographie ggf. CT, MRT

Klinik

Kaposi-Sarkom

Das Kaposi-Sarkom charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

• pathologisches Bild:
  Granulationsgewebe ähnlich
• später Tumor:
  Spindelzellen
  Gefäßspalten
  Angiosarkom ähnlich

• bläulich-rote Plaques der unteren Extremität?
• Übergang in derbe Knoten?
• temporäre Spontanremission möglich
• späte Disseminierung

Metastasierung

Prinzipiell Metastasierung in jedes Organ  außer ZNS möglich Häufig Metastasierung in

1. Lymphknoten
2. Lunge
3. Gastrointestinaltrakt.

Therapie

Kaposi-Sarkom

Klassisches und iatrogenes Kaposi-Sarkom:

• ggf. Minimierung der Immunsupprimierenden Medikation
• Radiotherapie mit 20-30 Gy
• lokale Chemotherapie
• evtl. systematische Chemotherapie mit z.B. liposomalem Doxorubicin

HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom:

• Im Anfangsstadium zunächst Optimierung bzw. Einleitung der antiretroviralen Therapie (HAART) und Abwarten des Verlaufes.
• Bei weiterer Progredienz und

1. CD4-Zellen > 200/µl: Hochdosierte Gabe von Interferon alpha. 
2. CD4-Zellen < 200/µl: Chemotherapie mit liposomalen Anthrazyklinen

• im Spätstadium liposomalen Anthrazykline; bei Versagen Paclitaxel
• Ultima ratio: Chemotherapie mit Kombination aus Vincristin und Vinblastin mit Bleomycin oder Adriamycin.

In jedem Fall Nachkontrolle alle 3 bis 6 Monate.

Komplikationen

Kaposi-Sarkom

Komplikationen des Kaposi-Sarkoms:

• oft: Rezidiv des Kaposi-Sarkom nach Entfernung
• Disseminierung
• Befall der Lunge (Lungenblutungen)
• Befall des Gastrointestinaltraktes (Chronische Diarrhö)

Zusatzhinweise

Kaposi-Sarkom

Bei HIV ist das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS definierende Erkrankung.

Literaturquellen

Kaposi-Sarkom

• Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
• Moll I (2005) - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York
• Kurzleitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft: Angiosarkom und Kaposi-Sarkom
• Fritsch: Dermatologie Venerologie. 2. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg. 2004.
• Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer, München. 2006.

alle Angaben ohne Gewähr

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe