Kaposi-Sarkom
Synonyme: Kaposi-Syndrom, Haemangiosarcoma haemorrhagicum multiplex, Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa, Retikuloangiomatose, Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum
Definition
Kaposi-Sarkom
- Das Kaposi-Sarkom ist ein maligner Gefäßtumor, der prinzipiell jedes Organ betreffen kann.
- Es werden vier Untergruppen von Kaposi-Sarkomen unterschieden:
- klassisches Kaposi-Sarkom
- afrikanisches Kaposi-Sarkom
- iatrogenes Kaposi-Sarkom
- epidemisches Kaposi-Sarkom (assoziiert mit HIV)
.
Kaposi-Sarkom
Ätiologie
Kaposi-Sarkom
- Eine ätiologische Beziehung des Kaposi-Sarkoms mit dem Humanen Herpes Virus 8 gilt als gesichert.
- Begünstigend sind z.B.:
- Immunsuppression z.B. nach Transplantation,
- HIV-Infektion
Kaposi-Sarkom Epidemiologie zu:
Kaposi-Sarkom
Epidemiologie
Kaposi-Sarkom
- Allgemein: Jede Untergruppe des Kaposi-Sarkoms betrifft deutlich häufiger Männer als Frauen.
- seltenes Krankheitsbild (bis zu 5 Erkrankungen auf 10 Millionen Einwohner).
Bei Immunsuppression und systemischem Lupus erythematodes kommt die Erkrankung gehäuft vor.
Klassisches Kaposi-Sarkom:
- seltener Tumor bei nicht-HIV-Infizierten
- hauptsächlich in Mittelmeerländern und Osteuropa.
afrikanisches Kaposi-Sarkom:
- Häufiger Tumor bei jungen Männern in Äquatorialafrika
iatrogenes Kaposi-Sarkom:
- Kann nach Immunsuppression auftreten.
Epidemisches Kaposi-Sarkom:
- Früher ca 1/3 aller HIV-Infizierten betroffen
- seit HAART selten geworden.
Kaposi-Sarkom Differentialdiagnosen zu:
Kaposi-Sarkom
Differentialdiagnosen
Kaposi-Sarkom
Kaposi-Sarkom Anamnese zu:
Kaposi-Sarkom
Anamnese
Kaposi-Sarkom
Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:
Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation?
bläulich-rote Plaques der unteren Extremität? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung
Kaposi-Sarkom Diagnostik zu:
Kaposi-Sarkom
Diagnostik
Kaposi-Sarkom
Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:
Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation? bläulich-rote Plaques? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung bei HIV: Interdisziplinäre Abklärung der Ausbreitung: Komplette Inspektion des Patienten Lymphknotensonographie, ggf. Gastroduodeno- und Rektoskopie Röntgen-Thorax-Untersuchung Abdominelle Sonographie ggf. CT, MRT
Kaposi-Sarkom Klinik zu:
Kaposi-Sarkom
Klinik
Kaposi-Sarkom
Das Kaposi-Sarkom charakterisiert sich durch folgende Merkmale:
- pathologisches Bild:
Granulationsgewebe ähnlich - später Tumor:
Spindelzellen
Gefäßspalten
Angiosarkom ähnlich
- bläulich-rote Plaques der unteren Extremität?
- Übergang in derbe Knoten?
- temporäre Spontanremission möglich
- späte Disseminierung
Metastasierung
Prinzipiell Metastasierung in jedes Organ außer ZNS möglich Häufig Metastasierung in
- Lymphknoten
- Lunge
- Gastrointestinaltrakt.
Kaposi-Sarkom Therapie zu:
Kaposi-Sarkom
Therapie
Kaposi-Sarkom
Klassisches und iatrogenes Kaposi-Sarkom:
- ggf. Minimierung der Immunsupprimierenden Medikation
- Radiotherapie mit 20-30 Gy
- lokale Chemotherapie
- evtl. systematische Chemotherapie mit z.B. liposomalem Doxorubicin
HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom:
- Im Anfangsstadium zunächst Optimierung bzw. Einleitung der antiretroviralen Therapie (HAART) und Abwarten des Verlaufes.
- Bei weiterer Progredienz und
- CD4-Zellen > 200/µl: Hochdosierte Gabe von Interferon alpha.
- CD4-Zellen < 200/µl: Chemotherapie mit liposomalen Anthrazyklinen
- im Spätstadium liposomalen Anthrazykline; bei Versagen Paclitaxel
- Ultima ratio: Chemotherapie mit Kombination aus Vincristin und Vinblastin mit Bleomycin oder Adriamycin.
In jedem Fall Nachkontrolle alle 3 bis 6 Monate.
Kaposi-Sarkom Komplikationen zu:
Kaposi-Sarkom
Komplikationen
Kaposi-Sarkom
Komplikationen des Kaposi-Sarkoms:
- oft: Rezidiv des Kaposi-Sarkom nach Entfernung
- Disseminierung
- Befall der Lunge (Lungenblutungen)
- Befall des Gastrointestinaltraktes (Chronische Diarrhö)
Kaposi-Sarkom Zusatzhinweise zu:
Kaposi-Sarkom
Zusatzhinweise
Kaposi-Sarkom
Bei HIV ist das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS definierende Erkrankung.
Kaposi-Sarkom Literaturquellen zu:
Kaposi-Sarkom
Literaturquellen
Kaposi-Sarkom
- Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
- Moll I (2005) - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York
- Kurzleitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft: Angiosarkom und Kaposi-Sarkom
- Fritsch: Dermatologie Venerologie. 2. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg. 2004.
- Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer, München. 2006.
alle Angaben ohne Gewähr
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Kaposi-Sarkom
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Weiterführende Links
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