Kaposi-Sarkom

Synonyme: Kaposi-Syndrom, Haemangiosarcoma haemorrhagicum multiplex, Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa, Retikuloangiomatose, Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum

Definition

Kaposi-Sarkom

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  • Das Kaposi-Sarkom ist ein maligner Gefäßtumor, der prinzipiell jedes Organ betreffen kann.
  • Es werden vier Untergruppen von Kaposi-Sarkomen unterschieden:
  1. klassisches Kaposi-Sarkom
  2. afrikanisches Kaposi-Sarkom
  3. iatrogenes Kaposi-Sarkom
  4. epidemisches Kaposi-Sarkom (assoziiert mit HIV)

Ätiologie

Kaposi-Sarkom

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  • Eine ätiologische Beziehung des Kaposi-Sarkoms  mit dem Humanen Herpes Virus 8 gilt als gesichert.
  • Begünstigend sind z.B.:
  1. Immunsuppression z.B. nach Transplantation,
  2. HIV-Infektion

Epidemiologie

Kaposi-Sarkom

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  • Allgemein: Jede Untergruppe des Kaposi-Sarkoms betrifft deutlich häufiger Männer als Frauen.
  • seltenes Krankheitsbild (bis zu 5 Erkrankungen auf 10 Millionen Einwohner).

Bei Immunsuppression und systemischem Lupus erythematodes kommt die Erkrankung gehäuft vor.

Klassisches Kaposi-Sarkom:

  • seltener Tumor bei nicht-HIV-Infizierten
  • hauptsächlich in Mittelmeerländern und Osteuropa.

afrikanisches Kaposi-Sarkom:

  • Häufiger Tumor bei jungen Männern in Äquatorialafrika

iatrogenes Kaposi-Sarkom:

  • Kann nach Immunsuppression auftreten.

Epidemisches Kaposi-Sarkom:

  • Früher ca 1/3 aller HIV-Infizierten betroffen
  • seit HAART selten geworden.

Differentialdiagnosen

Kaposi-Sarkom

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Anamnese

Kaposi-Sarkom

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Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation? bläulich-rote Plaques der unteren Extremität? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung


Diagnostik

Kaposi-Sarkom

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Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

Bekannte HIV-Infektion? Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation? bläulich-rote Plaques? Übergang in derbe Knoten? temporäre Spontanremission möglich späte Disseminierung bei HIV:  Interdisziplinäre Abklärung der Ausbreitung: Komplette Inspektion des Patienten  Lymphknotensonographie, ggf. Gastroduodeno- und Rektoskopie Röntgen-Thorax-Untersuchung Abdominelle Sonographie ggf. CT, MRT


Klinik

Kaposi-Sarkom

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Das Kaposi-Sarkom charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

  • bläulich-rote Plaques der unteren Extremität?
  • Übergang in derbe Knoten?
  • temporäre Spontanremission möglich
  • späte Disseminierung
  • pathologisches Bild:
    Granulationsgewebe ähnlich
  • später Tumor:
    Spindelzellen
    Gefäßspalten
    Angiosarkom ähnlich

Metastasierung

Prinzipiell Metastasierung in jedes Organ  außer ZNS möglich Häufig Metastasierung in

  1. Lymphknoten
  2. Lunge
  3. Gastrointestinaltrakt.

Therapie

Kaposi-Sarkom

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Klassisches und iatrogenes Kaposi-Sarkom:

  • ggf. Minimierung der Immunsupprimierenden Medikation
  • Radiotherapie mit 20-30 Gy
  • lokale Chemotherapie
  • evtl. systematische Chemotherapie mit z.B. liposomalem Doxorubicin

HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom:

  • Im Anfangsstadium zunächst Optimierung bzw. Einleitung der antiretroviralen Therapie (HAART) und Abwarten des Verlaufes.
  • Bei weiterer Progredienz und
  1. CD4-Zellen > 200/µl: Hochdosierte Gabe von Interferon alpha. 
  2. CD4-Zellen < 200/µl: Chemotherapie mit liposomalen Anthrazyklinen
  • im Spätstadium liposomalen Anthrazykline; bei Versagen Paclitaxel
  • Ultima ratio: Chemotherapie mit Kombination aus Vincristin und Vinblastin mit Bleomycin oder Adriamycin.

In jedem Fall Nachkontrolle alle 3 bis 6 Monate.


Komplikationen

Kaposi-Sarkom

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Komplikationen des Kaposi-Sarkoms:

  • oft: Rezidiv des Kaposi-Sarkom nach Entfernung
  • Disseminierung
  • Befall der Lunge (Lungenblutungen)
  • Befall des Gastrointestinaltraktes (Chronische Diarrhö)

Zusatzhinweise

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Bei HIV ist das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS definierende Erkrankung.


Literaturquellen

Kaposi-Sarkom

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  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Moll I (2005) - Dermatologie - Thieme Verlag,
  • (2009)Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • (2005) Moll I  - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York
  • Kurzleitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft: Angiosarkom und Kaposi-Sarkom
  • Fritsch: Dermatologie Venerologie. 2. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg. 2004.
  • Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer, München. 2006.

alle Angaben ohne Gewähr

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Kaposi-Sarkom

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