Kaposi-Sarkom

Synonyme: Kaposi-Syndrom, Haemangiosarcoma haemorrhagicum multiplex, Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa, Retikuloangiomatose, Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum

Definition

Kaposi-Sarkom

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  • Das Kaposi-Sarkom ist ein maligner Gefäßtumor, der prinzipiell jedes Organ betreffen kann.
  • Es werden vier Untergruppen von Kaposi-Sarkomen unterschieden:
  1. klassisches Kaposi-Sarkom
  2. afrikanisches Kaposi-Sarkom
  3. iatrogenes Kaposi-Sarkom
  4. epidemisches Kaposi-Sarkom (assoziiert mit HIV)

Ätiologie

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  • Eine ätiologische Beziehung des Kaposi-Sarkoms  mit dem Humanen Herpes Virus 8 gilt als gesichert.
  • Begünstigend sind z.B.:
  1. Immunsuppression z.B. nach Transplantation,
  2. HIV-Infektion

Epidemiologie

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  • Allgemein: Jede Untergruppe des Kaposi-Sarkoms betrifft deutlich häufiger Männer als Frauen.
  • seltenes Krankheitsbild (bis zu 5 Erkrankungen auf 10 Millionen Einwohner).

Bei Immunsuppression und systemischem Lupus erythematodes kommt die Erkrankung gehäuft vor.

Klassisches Kaposi-Sarkom:

  • seltener Tumor bei nicht-HIV-Infizierten
  • hauptsächlich in Mittelmeerländern und Osteuropa.

afrikanisches Kaposi-Sarkom:

  • Häufiger Tumor bei jungen Männern in Äquatorialafrika

iatrogenes Kaposi-Sarkom:

  • Kann nach Immunsuppression auftreten.

Epidemisches Kaposi-Sarkom:

  • Früher ca 1/3 aller HIV-Infizierten betroffen
  • seit HAART selten geworden.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Kaposi-Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

Risikoverhalten für HIV-Infektion? Herkunft? Organtransplantation? Ist der Betroffene an AIDS erkrankt? Besteht z.B. ein lila-roter Tumor am Lid? Besteht z.B. ein lila-roter Tumor an der Bindehaut? Langsames Wachstum des Tumors?


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Kaposi-Sarkom sind relevant:

  • klinische Diagnosestellung
  • Palpation
  • Prüfung der Lidmuskelfunktion
  • Ektropionieren
  • pathologisches Bild:
    Granulationsgewebe ähnlich
  • später Tumor:
    Spindelzellen
    Gefäßspalten
    Angiosarkom ähnlich

bei HIV:

 Interdisziplinäre Abklärung der Ausbreitung:

  • Komplette Inspektion des Patienten 
  • Lymphknotensonographie,
  • ggf. Gastroduodeno- und Rektoskopie
  • Röntgen-Thorax-Untersuchung
  • Abdominelle Sonographie
  • ggf. CT, MRT

Klinik

Kaposi-Sarkom

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Das Kaposi-Sarkom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • z.B. lila-roter Tumor am Lid
  • z.B. lila-roter Tumor an der Bindehaut
  • langsames Wachstum des Tumors
  • pathologisches Bild:
    Granulationsgewebe ähnlich
  • später Tumor:
    Spindelzellen
    Gefäßspalten
    Angiosarkom ähnlich

Metastasierung

Prinzipiell Metastasierung in jedes Organ  außer ZNS möglich Häufig Metastasierung in

  1. Lymphknoten
  2. Lunge
  3. Gastrointestinaltrakt.

Therapie

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Klassisches und iatrogenes Kaposi-Sarkom:

  • ggf. Minimierung der Immunsupprimierenden Medikation
  • Radiotherapie mit 20-30 Gy
  • lokale Chemotherapie
  • evtl. systematische Chemotherapie mit z.B. liposomalem Doxorubicin

HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom:

  • Im Anfangsstadium zunächst Optimierung bzw. Einleitung der antiretroviralen Therapie (HAART) und Abwarten des Verlaufes.
  • Bei weiterer Progredienz und
  1. CD4-Zellen > 200/µl: Hochdosierte Gabe von Interferon alpha. 
  2. CD4-Zellen < 200/µl: Chemotherapie mit liposomalen Anthrazyklinen
  • im Spätstadium liposomalen Anthrazykline; bei Versagen Paclitaxel
  • Ultima ratio: Chemotherapie mit Kombination aus Vincristin und Vinblastin mit Bleomycin oder Adriamycin.

In jedem Fall Nachkontrolle alle 3 bis 6 Monate.


Komplikationen

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Komplikationen des Kaposi-Sarkoms:

  • oft: Rezidiv des Kaposi-Sarkom nach Entfernung
  • Disseminierung
  • Befall der Lunge (Lungenblutungen)
  • Befall des Gastrointestinaltraktes (Chronische Diarrhö)

Zusatzhinweise

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  • Bei HIV ist das Kaposi-Sarkom ist eine AIDS definierende Erkrankung.

Literaturquellen

Kaposi-Sarkom

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  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  • (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  • (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  • (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  • (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  • (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer
  • (2009)Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • (2005) Moll I  - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York
  • Kurzleitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft: Angiosarkom und Kaposi-Sarkom
  • Fritsch: Dermatologie Venerologie. 2. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg. 2004.
  • Meves: Intensivkurs Dermatologie. Urban & Fischer, München. 2006.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Kaposi-Sarkom

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Augenheilkunde

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