Juveniles Xanthogranulom

Synonyme: Juveniles Riesenzellgranulom, Nävoxanthoendotheliom

Definition

Juveniles Xanthogranulom

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  • die häufigste Präsentationsform der Xanthogranulom-Familie
  • lokalisierte benigne neoplastische Proliferation von Makrophagen mit unterschiedlich ausgeprägter Beimengung von Riesen- und Schaumzellen

Ätiologie

Juveniles Xanthogranulom

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  • unbekannt

Epidemiologie

Juveniles Xanthogranulom

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  • die Erkrankung betrifft meistens Säuglinge und Kleinkinder vor allem im ersten Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Juveniles Xanthogranulom

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Anamnese

Juveniles Xanthogranulom

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? Alter des Patienten?
  • Was für Beschwerden?, Lokalisation der Hauterkrankung?  
  • Verlauf?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  • gelbliche bis orange Tumoren?
  • glänzende Oberfläche?
  • Lokalisation im Gesicht und streckseitenbetont?
  • spontane Rückbildungstendenz?
    (Monate bis Jahre)

Diagnostik

Juveniles Xanthogranulom

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  • dermatologische Untersuchung
  • selten Histopathologie: dermale granulomatöse Infiltrate aus Histiozyten, Schaumzellen, typischen Touton-Riesenzellen, Fremdkörperriesenzellen, Lymphozyten und Eosinophilen
  • Varianten:
  1. Retikulohistiozytom: Zahlreiche Riesenzellen mit Milchglas-Zytoplasma
  2. Papulöses Xanthom: Zahlreiche Schaumzellen
  3. Spindelzelliges Xanthogranulom
  • Zusatzuntersuchung: Makrophagen exprimieren CD68
  • evtl. Röntgen-Bild

Klinik

Juveniles Xanthogranulom

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  • Verlauf: meist asymptomatisch mit normalen Laborwerten
  • Kutane Manifestation:

Prädilektionsstellen: Kopf, Hals, Rumpf, gelegentlich auch Extremitäten befallen

Effloreszenzen: solitäre oder multiple, kutan gelegene, gelbliche bis bräunliche Papeln, Plaques und Knoten mit einem Durchmesser von 0,5 - 4,0 cm

  • Extrakutane Manifestationen:
  1. Augenbeteiligung (in etwa 0,3 bis 0,5 % der Fälle) in Form:

- von asymptomatischen solitären oder multiplen Iristumoren

- eines unilateralen Glaukoms

- einer spontanen Einblutung in die vordere Augenkammer (Hyphäma)

- einer Uveitis oder

- einer kongenitalen oder erworbenen Heterochromia iridis

  1. Lungen- und Leberbeteiligung → Hepatomegalie (Morbus Erdheim-Chester); Radiologisch: multiple noduläre Rundherde, die an Metastasen erinnern
  1. in seltenen Fällen Beteiligung von Myokard, Milz, Retroperitonealraum, Nieren, Zentralnervensystem, Knochen, Gonaden etc.

Therapie

Juveniles Xanthogranulom

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  • die meisten Xanthogranulome bilden sich spontan zurück und bedürfen keiner Therapie
  • einzelne, kosmetisch störende Knoten können durch chirurgische Exzision entfernt werden

Komplikationen

Juveniles Xanthogranulom

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siehe Klinik


Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Juveniles Xanthogranulom

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • W. Kempf, M. Hantschke, H. Kutzner, W. Burgdorf (2007), Dermatopathologie, Springer Verlag
  • Bernard A. Cohen (2007), Pädiatrische Dermatologie: Lehrbuch und Atlas,  Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage
  • Peter H. Höger (2007), Kinderdermatologie: Differenzialdiagnostik und Therapie bei Kindern und Jugendlichen, Schattauer Verlag, 2. Auflage
  • (2009) Karow T, Lang R  - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • (2005) Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York

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