Juveniles Xanthogranulom
Synonyme: Juveniles Riesenzellgranulom, Nävoxanthoendotheliom
Definition
Juveniles Xanthogranulom
- die häufigste Präsentationsform der Xanthogranulom-Familie
- lokalisierte benigne neoplastische Proliferation von Makrophagen mit unterschiedlich ausgeprägter Beimengung von Riesen- und Schaumzellen
Juveniles Xanthogranulom
Ätiologie
Juveniles Xanthogranulom
- unbekannt
Juveniles Xanthogranulom Epidemiologie zu:
Juveniles Xanthogranulom
Epidemiologie
Juveniles Xanthogranulom
- die Erkrankung betrifft meistens Säuglinge und Kleinkinder vor allem im ersten Lebensjahr
Juveniles Xanthogranulom Differentialdiagnosen zu:
Juveniles Xanthogranulom
Differentialdiagnosen
Juveniles Xanthogranulom
- Diffuse kutane Mastozytose
- Mastozytom
- Systemische Manifestation der Mastozytose
- Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)
- Langerhans-Zell-Histiozytose
Juveniles Xanthogranulom Anamnese zu:
Juveniles Xanthogranulom
Anamnese
Juveniles Xanthogranulom
- Wann ist die Hauterkrankung erschienen? Alter des Patienten?
- Was für Beschwerden?, Lokalisation der Hauterkrankung?
- Verlauf?
- Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
- gelbliche bis orange Tumoren?
- glänzende Oberfläche?
- Lokalisation im Gesicht und streckseitenbetont?
- spontane Rückbildungstendenz?
(Monate bis Jahre)
Juveniles Xanthogranulom Diagnostik zu:
Juveniles Xanthogranulom
Diagnostik
Juveniles Xanthogranulom
- dermatologische Untersuchung
- selten Histopathologie: dermale granulomatöse Infiltrate aus Histiozyten, Schaumzellen, typischen Touton-Riesenzellen, Fremdkörperriesenzellen, Lymphozyten und Eosinophilen
- Varianten:
- Retikulohistiozytom: Zahlreiche Riesenzellen mit Milchglas-Zytoplasma
- Papulöses Xanthom: Zahlreiche Schaumzellen
- Spindelzelliges Xanthogranulom
- Zusatzuntersuchung: Makrophagen exprimieren CD68
- evtl. Röntgen-Bild
Juveniles Xanthogranulom Klinik zu:
Juveniles Xanthogranulom
Klinik
Juveniles Xanthogranulom
- Verlauf: meist asymptomatisch mit normalen Laborwerten
- Kutane Manifestation:
Prädilektionsstellen: Kopf, Hals, Rumpf, gelegentlich auch Extremitäten befallen
Effloreszenzen: solitäre oder multiple, kutan gelegene, gelbliche bis bräunliche Papeln, Plaques und Knoten mit einem Durchmesser von 0,5 - 4,0 cm
- Extrakutane Manifestationen:
- Augenbeteiligung (in etwa 0,3 bis 0,5 % der Fälle) in Form:
- von asymptomatischen solitären oder multiplen Iristumoren
- eines unilateralen Glaukoms
- einer spontanen Einblutung in die vordere Augenkammer (Hyphäma)
- einer Uveitis oder
- einer kongenitalen oder erworbenen Heterochromia iridis
- Lungen- und Leberbeteiligung → Hepatomegalie (Morbus Erdheim-Chester); Radiologisch: multiple noduläre Rundherde, die an Metastasen erinnern
- in seltenen Fällen Beteiligung von Myokard, Milz, Retroperitonealraum, Nieren, Zentralnervensystem, Knochen, Gonaden etc.
Juveniles Xanthogranulom Therapie zu:
Juveniles Xanthogranulom
Therapie
Juveniles Xanthogranulom
- die meisten Xanthogranulome bilden sich spontan zurück und bedürfen keiner Therapie
- einzelne, kosmetisch störende Knoten können durch chirurgische Exzision entfernt werden
Juveniles Xanthogranulom Komplikationen zu:
Juveniles Xanthogranulom
Komplikationen
Juveniles Xanthogranulom
siehe Klinik
Juveniles Xanthogranulom Zusatzhinweise zu:
Juveniles Xanthogranulom
Zusatzhinweise
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Juveniles Xanthogranulom Literaturquellen zu:
Juveniles Xanthogranulom
Literaturquellen
Juveniles Xanthogranulom
- Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
- W. Kempf, M. Hantschke, H. Kutzner, W. Burgdorf (2007), Dermatopathologie, Springer Verlag
- Bernard A. Cohen (2007), Pädiatrische Dermatologie: Lehrbuch und Atlas, Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage
- Peter H. Höger (2007), Kinderdermatologie: Differenzialdiagnostik und Therapie bei Kindern und Jugendlichen, Schattauer Verlag, 2. Auflage
- (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
- (2005) Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York
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