Juveniles Xanthogranulom

Definition

Juveniles Xanthogranulom

• die häufigste Präsentationsform der Xanthogranulom-Familie
• lokalisierte benigne neoplastische Proliferation von Makrophagen mit unterschiedlich ausgeprägter Beimengung von Riesen- und Schaumzellen

Ätiologie

Juveniles Xanthogranulom

• unbekannt

Epidemiologie

Juveniles Xanthogranulom

• die Erkrankung betrifft meistens Säuglinge und Kleinkinder vor allem im ersten Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Juveniles Xanthogranulom

• Diffuse kutane Mastozytose
• Mastozytom
• Systemische Manifestation der Mastozytose
• Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)
• Langerhans-Zell-Histiozytose

Anamnese

Juveniles Xanthogranulom

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen? Alter des Patienten?
• Was für Beschwerden?, Lokalisation der Hauterkrankung?  
• Verlauf?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
• gelbliche bis orange Tumoren?
• glänzende Oberfläche?
• Lokalisation im Gesicht und streckseitenbetont?
• spontane Rückbildungstendenz?
  (Monate bis Jahre)

Diagnostik

Juveniles Xanthogranulom

• dermatologische Untersuchung

• selten Histopathologie: dermale granulomatöse Infiltrate aus Histiozyten, Schaumzellen, typischen Touton-Riesenzellen, Fremdkörperriesenzellen, Lymphozyten und Eosinophilen

• Varianten:

1. Retikulohistiozytom: Zahlreiche Riesenzellen mit Milchglas-Zytoplasma
2. Papulöses Xanthom: Zahlreiche Schaumzellen
3. Spindelzelliges Xanthogranulom

• Zusatzuntersuchung: Makrophagen exprimieren CD68

• evtl. Röntgen-Bild

Klinik

Juveniles Xanthogranulom

• Verlauf: meist asymptomatisch mit normalen Laborwerten

• Kutane Manifestation:

Prädilektionsstellen: Kopf, Hals, Rumpf, gelegentlich auch Extremitäten befallen

Effloreszenzen: solitäre oder multiple, kutan gelegene, gelbliche bis bräunliche Papeln, Plaques und Knoten mit einem Durchmesser von 0,5 - 4,0 cm

• Extrakutane Manifestationen:

1. Augenbeteiligung (in etwa 0,3 bis 0,5 % der Fälle) in Form:

- von asymptomatischen solitären oder multiplen Iristumoren

- eines unilateralen Glaukoms

- einer spontanen Einblutung in die vordere Augenkammer (Hyphäma)

- einer Uveitis oder

- einer kongenitalen oder erworbenen Heterochromia iridis

1. Lungen- und Leberbeteiligung → Hepatomegalie (Morbus Erdheim-Chester); Radiologisch: multiple noduläre Rundherde, die an Metastasen erinnern

1. in seltenen Fällen Beteiligung von Myokard, Milz, Retroperitonealraum, Nieren, Zentralnervensystem, Knochen, Gonaden etc.

Therapie

Juveniles Xanthogranulom

• die meisten Xanthogranulome bilden sich spontan zurück und bedürfen keiner Therapie
• einzelne, kosmetisch störende Knoten können durch chirurgische Exzision entfernt werden

Komplikationen

Juveniles Xanthogranulom

siehe Klinik

Zusatzhinweise

Juveniles Xanthogranulom

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Literaturquellen

Juveniles Xanthogranulom

• Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
• W. Kempf, M. Hantschke, H. Kutzner, W. Burgdorf (2007), Dermatopathologie, Springer Verlag
• Bernard A. Cohen (2007), Pädiatrische Dermatologie: Lehrbuch und Atlas,  Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage
• Peter H. Höger (2007), Kinderdermatologie: Differenzialdiagnostik und Therapie bei Kindern und Jugendlichen, Schattauer Verlag, 2. Auflage
• (2009) Karow T, Lang R  - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
• (2005) Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Suttgart/New-York