Juvenile idiopathische Arthritis

Synonyme: Juvenile rheumatoide Arthritis, Juvenile chronische Arthritis, Chronischer Gelenkrheumatismus des Jugendlichen

Definition

Juvenile idiopathische Arthritis

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Juvenile idiopathische Arthritis ist ein Sammelbegriff für verschiedene Erkrankungen, mit chronischer Arthritis eines oder mehreren Gelenke vor dem 16. Lebensjahr.


Ätiologie

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Die Ätiologie und Pathogenese der juvenilen idiopathischen Arthritis sind noch nicht geklärt

  • Wahrscheinlich handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung
  • es kommt zu einer chronischen nicht eitrigen Entzündung der Synovia
  • es folgt: Hyperplasie und Verdickung der Synovia mit Ausdehnung auf den Gelenkknorpel
  • was zu Erosionen und Zerstörung des Gelenkknorpels führt

Krankheitsbilder:

  1. Systemische Arthritis(Morbus Still) 20%
  2. Seropositive Polyarthritis 5-10%
  3. Seronegative Polyarthritis 25%
  4. Frühkindliche Oligoarthritis Typ I 40%
  5. Juvenile Oligoarthritis Typ II 20%
  6. Undifferenzierte Oligoarthritis
  7. Juvenile Spondylarthritis
  8. Psoriasisarthritis

Epidemiologie

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Die juvenile idiopathische Arthritis zeigt folgende Epidemiologie:

  • Inzidenz: 10:100000/Jahr in Deutschland
  • in Deutschland sind etwa 50 000 Kinder und Jugendlicher betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Zur juvenilen idiopathischen Arthritis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Gelenkschmerzen? Wie viele Gelenke sind betroffen?
  • Gelenk-Schwellung, Rötung, Überwärmung?
  • Infekt der Luftwege oder Durchfall-Erkrankung in den letzten Wochen?
  • Fieber?
  • Juckreiz
  • Hautrötung?
  • Lymphknotenschwellung?
  • Brustschmerzen?
  • Bauchschmerzen?

Diagnostik

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Die Diagnostik der juvenilien idiopathischen Arthritis umfasst:


Klinik

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Die juvenile idiopathische Arthritis präsentiert sich meist wie folgt:

Polyarthritische Form:

  • tritt während der gesamten Kindheit auf
  • meist mit symmetrischen Gelenkbefall an den oberen und unteren Extremitäten
  • Organe sind kaum betroffen
  • die antinukleären Faktoren sind häufiger positiv

Oligarthritische Form des Kleinkindalters:

  • häufige Kombination mit einer chronischen Iridozyklitis (50%), die frühzeitig ausgeschlossen werden muss
  • es sind vorwiegend die unteren Extremitätengelenke befallen
  • die antinukleären Faktoren sind überwiegend positiv
  • Defektheilungen der Iritis beeinträchtigen die Prognose

Oligarthritische Form des Schulalters:

  • oft wie bei Morbus Reiter beginnende Form mit Befall von Hüft- und Iliosakralgelenken (HLA-B-27 positiv)
  • ein Übergang in die Spondylarthritis und seronegative Spondylarthritiden ist möglich
  • bei 20% Iridozyklitis

Systemische Form (Still-Syndrom):

  • typisch ist der Organbefall (Exantheme, Hepatosplenomegalie, Polyserositis, Myokarditis, Lymphknotenschwellung)
  • betroffen sind vorwiegend Kleinkinder
  • im Frühstadium können Allgemeinsymptome und Fieber im Vordergrund stehen, der Gelenkbefall kann noch fehlen
  • Die Prognose ist ungünstig
  • die Mortalität beträgt 10 - 20%

Therapie

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Die therapeutschen Möglichkeiten bei der juvenilen idiopathiscen Arthritis umfassen:

NSAR (Nichtsteroidale Antirheumatika):6-12 Wochen

  1. Naproxen: (15mg/kg KG/d in 2 ED)
  2. Indometacin:(3mg/kg KG/d in 3 ED)
  3. Ibuprofen: (35mg/ kg KG/d in 3 ED)
  4. Diclofenac ( 3mg/ kg KG/d in 3 ED)

Glukokortikoide:

  1. Prednison: 2mg/kg KG/d
  2. Methylprednisolon 15-30mg/kg KG i.v. ind 3 aufeinanderfolgenden Tage / 4 Wochen
  3. Betamethason: Augentropfen

DMARD Basistherapie (= disease modifying antirheumatic drugs) [1]

  • Therapie wie bei der rheumatoiden Arthritis
  • bei schweren Verläufen: Basistherapie mit Sulfasalazin (bei Erwachsenen: 2-3-mal 1000-2000 mg/Tag; bei Kindern ab 6 Jahren: 50 mg/kg Körpergewicht), Methotrexat (die empfohlene Initialdosis beträgt 7,5mg 1-mal wöchentlich oral, als intramuskuläre oder intravenöse Applikation; nach Erreichen des gewünschten Therapieerfolgs: langsame Dosisreduzierung), Azathioprin (Dosierung beim Erwachsenen: 2mg/kg KG/Tag, bei Kindern: 2,5 mg/kg KG/Tag; nach Wirkungseintritt sollte die Dosierung auf 1mg/kg KG/Tag beim Erwachsenen und auf 1,5mg/kg KG/Tag bei Kindern gesenkt werden)
  • mögliche Alternative: Cyclosporin, D-Penicillamin, Natriumthiomalat, Hydroxychloroquin, Chloroquin, Leflunomid oder Auranofin, etc
  • bei schweren Verläufen und nicht Ansprechen auf die Basistherapie → Kombination mit TNF-α-Antagonisten 
  • Etanercept 2 x 25mg/Woche s.c., in schweren Fällen 2x 50 mg/Woche, nach 12 Wochen Reduktion auf 2x 25mg/Woche, maximale Therapiedauer 24 Wochen, Abbruch bei nicht Ansprechen nach 12 Wochen
  • Infliximab → Mittel der ersten Wahl bei schwersten Sonderformen der Psoriasis mit 5mg/kg KG i.v. nach Woche 0, 2, 6 dann alle acht Wochen Überwachung (Antikörperbildung); im Vorfeld Ausschluss einer aktiven Tuberkulose.

Krankengymnastik

Kontrakturprophylaxe

  • im Übrigen entsprechen die therapeutischen Richtlinien denen der chronischen Polyarthritis beim Erwachsenen

Komplikationen

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Als Komplikation der idiopathischen juvenilen Arthritis treten auf:

  • Schwere Arthritis
  • Iridozyklitis

Zusatzhinweise

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Die zusätzlichen Informationen der juvenilen idiopathischen Arthritis:

  • Polyarthritis: 5 oder mehr Gelenke sind betroffen
  • Oligoarthritis: 1-4 Gelenke

Literaturquellen

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  1. (2005) Leitlinien der DDG und des BVDD - Therapie der Psoriasis Arthritis und der Psoriasis mit Infliximab
  2. (2009) Muntau AC - Intensivkurs Pädiatrie - Urban und Fischer Verlag
  3. (2003) Hettenhofer H-J - Rheumatologie Diagnostik-Klinik-Therapie - Thieme Verlag

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