Juvenile Dermatomyositis

Definition

Juvenile Dermatomyositis

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  • Entzündliche Systemerkrankung der Skelettmuskulatur  (Myositis) mit Hautbeteiligung ( Dermatitis), selten Beteiligung Innerer Organe

Ätiologie

Juvenile Dermatomyositis

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  • unbekannt
  • wahrscheinlich: Autoimmunerkrankung mit genetischer Prädisposition
  • myotrope Viren wie Coxsackie B können eine Rolle spielen
  • keine paraneoplastische Ursache bei Kindern im Gegensatz zu Erwachsenen

Epidemiologie

Juvenile Dermatomyositis

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  • seltene Erkrankung

Differentialdiagnosen

Juvenile Dermatomyositis

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Anamnese

Juvenile Dermatomyositis

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  • Hautveränderungen: Seit wann? Lokalisation?
  • Beschwerden: Juckreiz? Schmerzen?
  • Fieber? Krankheitsgefühl?
  • Muskelschmerzen? oder Muskulaturschwäche? Lokalisation?
  • Schwierigkeiten beim Aufstehen, Heben der Arme, beim Treppensteigen? Schluckstörungen?
  • Verlauf?
  • Infekt davor?
  • Medikamentenanamnese?
  • Bisherige Behandlung?

Diagnostik

Juvenile Dermatomyositis

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  • klinisches Bild ( typische Haut und Muskelveränderungen: proximale Muskleschwäche)
  • erhöhte Muskelenzyme(CK), Erhöhung von Transaminasen und LDH
  • Unspezifische Entzündungsparameter: BSG und CRP häufig normal
  • Autoantikörper: ANA (nicht spezifisch), ENA: Jo-1, Mi-2-AK
  • MRT proximale Muskelgruppen
  • Elektromyogramm(EMG)
  • ggf. eine Muskel- und Hautbiopsie

Klinik

Juvenile Dermatomyositis

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kann von Patient zu Patient unterschiedlich sein Allgemeinbeschwerden: Fieber, Krankheitsgefühl

Haut und Muskel

  • Fliederfarbene Erytheme an Gesicht und Dekollete (Heliotroperythem)
  • Ödeme der Periorbitalregion – weinerlicher Gesichtsausdruck
  • fliderederfarbene Papeln und Plagues an den Fingerstreckseiten- Gottron-Papeln
  • Druckschmerzhaftes Nagelfalzhyperkeratosen- Keinig-Zeichen
  • Myositis der proximalen Extremitätenmuskeln mit progrediente Muskelschwäche und Myalgien
  • Verkalkungen im Bereich der Subkutis, der Faszien und der Muskulatur

Innere Organe(eher selten)

  • Ösophagus- Schluckstörungen
  • Herz- Myokarditis
  • Lunge- Dyspnoe, Ateminsuffizienz

Therapie

Juvenile Dermatomyositis

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  • Physiotherapie
  • Glukokortikoide
  • bei therapieresistenten Fällen: Immunsuppressiva ( Cyclosporin A, Azathioprin) Zytostatika ( Methotrexat)
  • i.v Immunoglobuline im Akutstadium

Prognose

  • Bei Behandlung  meist günstig

Komplikationen

Juvenile Dermatomyositis

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  • Verkalkungen bei 10-30 % der Kinder. Es gibt keine sichere Therapie
  • Verminderung des Muskels und bleibende Einschränkung der Beweglichkeit
  • es gibt lebensgefährliche Verläufe, wenn die Atem- und Herzmuskulatur betroffen sind

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  2. Koletzko B (2004) - Kinderheilkunde und Jugendmedizin - Springer, Berlin Heidelberg

Assoziierte Krankheitsbilder zu Juvenile Dermatomyositis

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