Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Synonyme: Zerebrale Vaskulitis
Definition
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems ist eine lokale, vermutlich immunologisch bedingte Entzündung der kleinen und mittelgroßen Gefäße des Gehirns unter Mitbeteiligung choriodialer und leptomeningealer Gefäße.
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Ätiologie
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Die Ursachen der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems sind:
- Ursache sind zumeist Immunprozesse, die zu einer Entzündung der Gefäßwand führen
- Häufig hervorgerufen durch Autoantikörper oder zirkulierende Immunkomplexe
- Zusammenhang mit Windpocken-Infektion bzw. Knochenmarkstransplantation wurde beobachtet
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Epidemiologie zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Epidemiologie
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems ist sehr selten.
Inzidenz: < 1 : 2.000.000
Erkrankungsgipfel: 40 bis 60 Jahre
Mortalität: ohne Behandlung 1-5 Jahre
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Differentialdiagnosen zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Differentialdiagnosen
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
- Mikroskopische Panarteriitis
- Wegenersche Granulomatose
- Klassische Panarteriitis nodosa
- Moya-Moya-Syndrom
- Morbus Behcet
- Arteriitis temporalis
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Anamnese zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Anamnese
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Kopfschmerzen?
- Lähmungen?
- Verwirrtheit?
- Emotionale Veränderungen?
- Sprachstörungen?
- Sehstörungen?
- Bewegungseinschränkungen?
- Missempfindungen?
- Nur eine Körperhälfte betroffen?
- Entwicklung der Symptome (plötzlich oder langsam)?
- Vorerkrankungen?
- Medikamenteneinnahme?
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Diagnostik zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Diagnostik
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Zur diagnostischen Abklärung der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems sind relevant:
- Anamnese
- Neurologischer Status
- cMRT
- Farbduplexsonographie
- Angiographie
- Biopsie von Meningen und Hirnparenchym (Goldstandard)
- Labor: Sowohl Blut als auch Liquor zeigen keine spezifischen Marker. Sinnvoll als Ausschlußdiagnostik bei Verdacht auf Erkrankungen, die zu einer systemischen Vaskulitis führen können (z.B. Borrelien-, Syphilis-, Hepatitis-, HIV-Serologie, Rheumafaktoren, ANA)
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Klinik zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Klinik
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Kopfschmerzen
- Persönlichkeitsveränderung, Verhaltensstörungen, kognitive Schwierigkeiten und Gedächtnisstörungen im Vordergrund
- halb-/beidseitige Paresen
- selten epileptische Anfälle
- im Ggs. zu anderen Vaskulitiden: kein Befall anderer Organe!
- Schlaganfallsymptomatik (Seh-, Sprachstörungen, Lähmungen, Verwirrung, Gleichtgewichtsstörungen usw.)
- selten kommt es im Verlauf zu schubförmigen Verschlechterungen
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Therapie zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Therapie
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Die therapeutischen Möglichkeiten bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems umfassen folgendes:
- Methylprednisolon 1 mg/kg/KG über 2-4 Wochen, anschließend ausschleichend, zusätzlich
- Cyclophosphamid 1-2 mg/kg/KG
- MRT und Angiographie sollten in regelmäßigen Abständen zur Verlaufskontrolle genutzt werden
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Komplikationen zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Komplikationen
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems kommen folgende Komplikationen vor:
- Zerebrale Ischämie mit bleibenden neurologischen Schäden bis hin zum Tod
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Zusatzhinweise zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Zusatzhinweise
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Folgende Zusatzhinsweise zur isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems liegen vor:
- in der Regel sehr gutes Ansprechen auf die Therapie
- Neigung zu häufigen Rezidiven
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem Literaturquellen zu:
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
Literaturquellen
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie to go - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
- (2006) Poeck K, Hacke W, - Neurologie - Springer Verlag
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
- (2007) Block F - Kompendium der neurologischen Pharmakotherapie - Springer Verlag
- (2008) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie - Zerebrale Vaskulitis: http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/030-085.htm >
Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem
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Weiterführende Links
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