Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Synonyme: Zerebrale Vaskulitis

Definition

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems ist eine lokale, vermutlich immunologisch bedingte Entzündung der kleinen und mittelgroßen Gefäße des Gehirns unter Mitbeteiligung choriodialer und leptomeningealer Gefäße.


Ätiologie

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Die Ursachen der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems sind:

  • Ursache sind zumeist Immunprozesse, die zu einer Entzündung der Gefäßwand führen
  • Häufig hervorgerufen durch Autoantikörper oder zirkulierende Immunkomplexe
  • Zusammenhang mit Windpocken-Infektion bzw. Knochenmarkstransplantation wurde beobachtet

Epidemiologie

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems ist sehr selten.

Inzidenz: < 1 : 2.000.000

Erkrankungsgipfel: 40 bis 60 Jahre

Mortalität: ohne Behandlung 1-5 Jahre


Differentialdiagnosen

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Anamnese

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems  sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Kopfschmerzen?
  • Lähmungen?
  • Verwirrtheit?
  • Emotionale Veränderungen?
  • Sprachstörungen?
  • Sehstörungen?
  • Bewegungseinschränkungen?
  • Missempfindungen?
  • Nur eine Körperhälfte betroffen?
  • Entwicklung der Symptome (plötzlich oder langsam)?
  • Vorerkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme?

Diagnostik

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Zur diagnostischen Abklärung der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems sind relevant:

  • Anamnese
  • Neurologischer Status
  • cMRT
  • Farbduplexsonographie
  • Angiographie
  • Biopsie von Meningen und Hirnparenchym (Goldstandard)
  • Labor: Sowohl Blut als auch Liquor zeigen keine spezifischen Marker. Sinnvoll als Ausschlußdiagnostik bei Verdacht auf Erkrankungen, die zu einer systemischen Vaskulitis führen können (z.B. Borrelien-, Syphilis-, Hepatitis-, HIV-Serologie, Rheumafaktoren, ANA)

Klinik

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Kopfschmerzen
  • Persönlichkeitsveränderung, Verhaltensstörungen, kognitive Schwierigkeiten und Gedächtnisstörungen im Vordergrund
  • halb-/beidseitige Paresen
  • selten epileptische Anfälle
  • im Ggs. zu anderen Vaskulitiden: kein Befall anderer Organe!
  • Schlaganfallsymptomatik (Seh-, Sprachstörungen, Lähmungen, Verwirrung, Gleichtgewichtsstörungen usw.)
  • selten kommt es im Verlauf zu schubförmigen Verschlechterungen

Therapie

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems umfassen folgendes:

  • Methylprednisolon 1 mg/kg/KG über 2-4 Wochen, anschließend ausschleichend, zusätzlich
  • Cyclophosphamid 1-2 mg/kg/KG
  • MRT und Angiographie sollten in regelmäßigen Abständen zur Verlaufskontrolle genutzt werden

Komplikationen

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems kommen folgende Komplikationen vor:

  • Zerebrale Ischämie mit bleibenden neurologischen Schäden bis hin zum Tod

Zusatzhinweise

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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Folgende Zusatzhinsweise zur isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems liegen vor:

  • in der Regel sehr gutes Ansprechen auf die Therapie
  • Neigung zu häufigen Rezidiven

Literaturquellen

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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  1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  2. (2007) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  3. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  4. (2007) Bitsch A - Neurologie to go - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  5. (2006) Poeck K, Hacke W, - Neurologie - Springer Verlag
  6. (2006) Mumenthaler M, Mattle H - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  7. (2007) Block F - Kompendium der neurologischen Pharmakotherapie - Springer Verlag
  8. (2008) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie - Zerebrale Vaskulitis: http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/030-085.htm>

Assoziierte Krankheitsbilder zu Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

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