Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Definition

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems ist eine lokale, vermutlich immunologisch bedingte Entzündung der kleinen und mittelgroßen Gefäße des Gehirns unter Mitbeteiligung choriodialer und leptomeningealer Gefäße.

Ätiologie

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Die Ursachen der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems sind:

• Ursache sind zumeist Immunprozesse, die zu einer Entzündung der Gefäßwand führen
• Häufig hervorgerufen durch Autoantikörper oder zirkulierende Immunkomplexe
• Zusammenhang mit Windpocken-Infektion bzw. Knochenmarkstransplantation wurde beobachtet

Epidemiologie

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems ist sehr selten.

Inzidenz: < 1 : 2.000.000

Erkrankungsgipfel: 40 bis 60 Jahre

Mortalität: ohne Behandlung 1-5 Jahre

Differentialdiagnosen

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

• Mikroskopische Panarteriitis
• Wegenersche Granulomatose
• Klassische Panarteriitis nodosa
• Moya-Moya-Syndrom
• Morbus Behcet
• Arteriitis temporalis

Anamnese

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems  sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Kopfschmerzen?
• Lähmungen?
• Verwirrtheit?
• Emotionale Veränderungen?
• Sprachstörungen?
• Sehstörungen?
• Bewegungseinschränkungen?
• Missempfindungen?
• Nur eine Körperhälfte betroffen?
• Entwicklung der Symptome (plötzlich oder langsam)?
• Vorerkrankungen?
• Medikamenteneinnahme?

Diagnostik

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Zur diagnostischen Abklärung der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems sind relevant:

• Anamnese
• Neurologischer Status
• cMRT
• Farbduplexsonographie
• Angiographie
• Biopsie von Meningen und Hirnparenchym (Goldstandard)
• Labor: Sowohl Blut als auch Liquor zeigen keine spezifischen Marker. Sinnvoll als Ausschlußdiagnostik bei Verdacht auf Erkrankungen, die zu einer systemischen Vaskulitis führen können (z.B. Borrelien-, Syphilis-, Hepatitis-, HIV-Serologie, Rheumafaktoren, ANA)

Klinik

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Kopfschmerzen
• Persönlichkeitsveränderung, Verhaltensstörungen, kognitive Schwierigkeiten und Gedächtnisstörungen im Vordergrund
• halb-/beidseitige Paresen
• selten epileptische Anfälle
• im Ggs. zu anderen Vaskulitiden: kein Befall anderer Organe!
• Schlaganfallsymptomatik (Seh-, Sprachstörungen, Lähmungen, Verwirrung, Gleichtgewichtsstörungen usw.)
• selten kommt es im Verlauf zu schubförmigen Verschlechterungen

Therapie

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems umfassen folgendes:

• Methylprednisolon 1 mg/kg/KG über 2-4 Wochen, anschließend ausschleichend, zusätzlich
• Cyclophosphamid 1-2 mg/kg/KG
• MRT und Angiographie sollten in regelmäßigen Abständen zur Verlaufskontrolle genutzt werden

Komplikationen

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Bei der isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems kommen folgende Komplikationen vor:

• Zerebrale Ischämie mit bleibenden neurologischen Schäden bis hin zum Tod

Zusatzhinweise

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

Folgende Zusatzhinsweise zur isolierten Vaskulitis des Zentralnervensystems liegen vor:

• in der Regel sehr gutes Ansprechen auf die Therapie
• Neigung zu häufigen Rezidiven

Literaturquellen

Isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystem

1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
2. (2007) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
3. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
4. (2007) Bitsch A - Neurologie to go - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
5. (2006) Poeck K, Hacke W, - Neurologie - Springer Verlag
6. (2006) Mumenthaler M, Mattle H - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
7. (2007) Block F - Kompendium der neurologischen Pharmakotherapie - Springer Verlag
8. (2008) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie - Zerebrale Vaskulitis: http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/030-085.htm>