Intramedulläre Tumoren

Definition

Intramedulläre Tumoren

Intramedulläre Tumore sind seltene Tumore des ZNS und machen lediglich 2-4% aller ZNS-Tumoren aus. [2]

Folgende intramedulläre Tumoren können aufgefunden werden:

• Ependymom (40-60%; 30% bei Kindern)
• Astrozytom (35-45%; 60% bei Kindern)
• Hämangioblastom (3-6%)
• Keimzelltumoren (2%)
• Lipom (2%)
• Selten: Subependymom, Gangliom, intramedulläres Schwannom, Neurofibrom
  

Ätiologie

Intramedulläre Tumoren

Ätiologische Fakten zu intramedullären Tumoren:

• Die meisten intramedullären Tumoren entspringen aus Gliazellen.
• Patienten mit Neurofibromatose I und II zeigen vermehrt intramedulläre Tumore. Patienten mit dem NF1 Gen haben eine Prädisposition für Astrozytome, wogegen das NF2 Gen in Ependymomen vermehrt auftritt.
• Im Hämangioblastom ist eine Mutation des von Hippel-Lindau Gens zu beobachten. [1]

Epidemiologie

Intramedulläre Tumoren

Epidemiologische Fakten zu intramedullären Tumoren umfassen: [2,7]

• Inzidenz: 1,1:100.000
• Altersgipfel bei Erwachsenen: 35-40 Jahre
• Altersgipfel bei Kindern: 5-10 Jahre

Differentialdiagnosen

Intramedulläre Tumoren

• Intrazerebrale Hämatome
• Spondylolyse und Spondylolisthesis
• Sarkoidose
• Postprimäre Tuberkulose
• Arachnoidalzysten
• Bandscheibenprotrusion
• Hämatomyelie
• Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)
• Arteriovenöse Durafistel
• Bandscheibenprolaps und Spondylose

Anamnese

Intramedulläre Tumoren

Symptome bei intramedullären Tumoren erfragen: [7]

• können längere Zeit asymptomatisch sein aufgrund des langsamen Wachstums
• Schmerzen?
• Gangstörungen?
• Nicht gefähig?
• Inkontinenz?
• Stuhlgangsbeschwerden?
• Taubheitsgefühl in Rücken oder Beinen?

Diagnostik

Intramedulläre Tumoren

Diagnostische Möglichkeiten bei intramedullären Tumoren umfassen: [7]

• Neurologische Untersuchung
• MRT
• ggf. Myelographie
• Spinale Angioplastie → Hämangioblastom

Klinik

Intramedulläre Tumoren

Klinische Daten zu intramedullären Tumoren [2,7]:

Klinische Präsentation :

• Häufig wird der Tumor erst spät diagnostiziert.
• Leitsymptome: lokale, später radiierende Rückenschmerzen; Muskelschwäche in den Armen (zervikale Tumore) oder den Beinen (zervikale, thorakale, Konus Tumore)
• weitere Symptome: Inkontinenz, sexuelle Dysfunktion, Darminkontinenz

Physikalische Untersuchung:

• Wirbelsäulenversteifung, steife Gangart, trophische Veränderungen der Extremitäten , Parästhesien, Hyperreflexie, Klonus und Skoliose oder Torticollis  (in Kindern).

Ependymom:

• Meist umkapselte, indolente Tumore
• Kompression der Nerven führt zur Symptomatik
• Seltenere anaplastische Ependyome haben einen weitaus bösartigeren Verlauf und können  durch den Liquor metastisieren.
• Selten: intratumoröser Blutungen können die Symptomatik plötzlich verändern.

Astrozytom:

• Niedriggradig-bösartiger Tumor, der Nerven und das Parenchym infiltriert und des weiteren einen raumfordernden Effekt hat.
• Dieser Tumor ist weitaus häufiger in Kindern zu beobachten.

Hemangioblastome: [8]

• Sehr gefäßreicher Tumor dessen Symptomatik auf die erhöhte Vaskularität zurückzuführen ist.
• Die folgende Wasseransammlung führt zu einer Nervenbeeinträchtigung durch Kompression.

Therapie

Intramedulläre Tumoren

Chirurgischer Eingriff:

• Patienten-Position während der OP: Wilson-Rahmen
• Neurophysiologische Beobachtung [3]
• Anästhesie: IV Opiode und Propofol
• Intraoperativer Vorgang: [4,5]
  

1. dem Standard-Mittellinien Einschnitt folgt eine Laminektomie
2. Sonographie und Röntgen wird zur genauen Bestimmung der Lage des Tumors genutzt.
3. Duratomie
4. Mikroskopisch gesteuerte Myelotomie
5. Tumorresektion

Strahlentherapie: [6]

• Postoperativ oder bei Rezidiven
• 50Gy in täglichen Dosen von 1.5-2Gy

Komplikationen

Intramedulläre Tumoren

Seltene Komplikationen von intramedullären Tumoren:

• Querschnittslähmung
• Metastasen

Zusatzhinweise

Intramedulläre Tumoren

Es liegen keine weiteren Zusatzinformationen zu intramedullären Tumoren vor.

Literaturquellen

Intramedulläre Tumoren

1. (1997) - Decker HJ, Weidt EJ, Brieger J. The von Hippel-Lindau tumor suppressor gene. A rare and intriguing disease opening new insight into basic mechanisms of carcinogenesis. Cancer Genet Cytogenet. Jan ;93(1):74-83.
2. (2008) - Ogden, AT and McCormick, PC. Intradural Spinal Tumors. In: Bernstein, M and Berger, MS. Neuro-oncology: The Essentials. 2. New York: Thieme; :36: 379-390.
3. (1997) - Kothbauer K, Deletis V, Epstein FJ. Intraoperative spinal cord monitoring for intramedullary surgery: an essential adjunct. Pediatr Neurosurg. May ;26(5):247-54.
4. (1967) - Greenwood J Jr. Surgical removal of intramedullary tumors. J Neurosurg. Feb ;26(2):276-82.
5. (1999) - Hoshimaru M, Koyama T, Hashimoto N, et al. Results of microsurgical treatment for intramedullary spinal cord ependymomas: analysis of 36 cases. Neurosurgery. Feb ;44(2):264-9.
6. (1996) - Sgouros S, Malluci CL, Jackowski A. Spinal ependymomas--the value of postoperative radiotherapy for residual disease control. Br J Neurosurg. Dec ;10(6):559-66.
7. (1996) - Stein BM, McCormick PC. Spinal intradural tumors. In: Wilkins RH, Rengachary SS, eds. Neurosurgery. New York, NY: McGraw-Hill; :1769-89.
8. (1992) - Stein BM, McCormick PC. Intramedullary neoplasms and vascular malformations. Clin Neurosurg. ;39:361-87.