Intramedulläre Tumoren
Definition
Intramedulläre Tumoren
Intramedulläre Tumore sind seltene Tumore des ZNS und machen lediglich 2-4% aller ZNS-Tumoren aus. [2]
Folgende intramedulläre Tumoren können aufgefunden werden:
- Ependymom (40-60%; 30% bei Kindern)
- Astrozytom (35-45%; 60% bei Kindern)
- Hämangioblastom (3-6%)
- Keimzelltumoren (2%)
- Lipom (2%)
- Selten: Subependymom, Gangliom, intramedulläres Schwannom, Neurofibrom
Intramedulläre Tumoren
Ätiologie
Intramedulläre Tumoren
Ätiologische Fakten zu intramedullären Tumoren:
- Die meisten intramedullären Tumoren entspringen aus Gliazellen.
- Patienten mit Neurofibromatose I und II zeigen vermehrt intramedulläre Tumore. Patienten mit dem NF1 Gen haben eine Prädisposition für Astrozytome, wogegen das NF2 Gen in Ependymomen vermehrt auftritt.
- Im Hämangioblastom ist eine Mutation des von Hippel-Lindau Gens zu beobachten. [1]
Intramedulläre Tumoren Epidemiologie zu:
Intramedulläre Tumoren
Epidemiologie
Intramedulläre Tumoren
Epidemiologische Fakten zu intramedullären Tumoren umfassen: [2,7]
- Inzidenz: 1,1:100.000
- Altersgipfel bei Erwachsenen: 35-40 Jahre
- Altersgipfel bei Kindern: 5-10 Jahre
Intramedulläre Tumoren Differentialdiagnosen zu:
Intramedulläre Tumoren
Differentialdiagnosen
Intramedulläre Tumoren
- Intrazerebrale Hämatome
- Spondylolyse und Spondylolisthesis
- Sarkoidose
- Postprimäre Tuberkulose
- Arachnoidalzysten
- Bandscheibenprotrusion
- Hämatomyelie
- Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)
- Arteriovenöse Durafistel
- Bandscheibenprolaps und Spondylose
Intramedulläre Tumoren Anamnese zu:
Intramedulläre Tumoren
Anamnese
Intramedulläre Tumoren
Symptome bei intramedullären Tumoren erfragen: [7]
- können längere Zeit asymptomatisch sein aufgrund des langsamen Wachstums
- Schmerzen?
- Gangstörungen?
- Nicht gefähig?
- Inkontinenz?
- Stuhlgangsbeschwerden?
- Taubheitsgefühl in Rücken oder Beinen?
Intramedulläre Tumoren Diagnostik zu:
Intramedulläre Tumoren
Diagnostik
Intramedulläre Tumoren
Diagnostische Möglichkeiten bei intramedullären Tumoren umfassen: [7]
- Neurologische Untersuchung
- MRT
- ggf. Myelographie
- Spinale Angioplastie → Hämangioblastom
Intramedulläre Tumoren Klinik zu:
Intramedulläre Tumoren
Klinik
Intramedulläre Tumoren
Klinische Daten zu intramedullären Tumoren [2,7]:
Klinische Präsentation :
- Häufig wird der Tumor erst spät diagnostiziert.
- Leitsymptome: lokale, später radiierende Rückenschmerzen; Muskelschwäche in den Armen (zervikale Tumore) oder den Beinen (zervikale, thorakale, Konus Tumore)
- weitere Symptome: Inkontinenz, sexuelle Dysfunktion, Darminkontinenz
Physikalische Untersuchung:
- Wirbelsäulenversteifung, steife Gangart, trophische Veränderungen der Extremitäten , Parästhesien, Hyperreflexie, Klonus und Skoliose oder Torticollis (in Kindern).
Ependymom:
- Meist umkapselte, indolente Tumore
- Kompression der Nerven führt zur Symptomatik
- Seltenere anaplastische Ependyome haben einen weitaus bösartigeren Verlauf und können durch den Liquor metastisieren.
- Selten: intratumoröser Blutungen können die Symptomatik plötzlich verändern.
Astrozytom:
- Niedriggradig-bösartiger Tumor, der Nerven und das Parenchym infiltriert und des weiteren einen raumfordernden Effekt hat.
- Dieser Tumor ist weitaus häufiger in Kindern zu beobachten.
Hemangioblastome: [8]
- Sehr gefäßreicher Tumor dessen Symptomatik auf die erhöhte Vaskularität zurückzuführen ist.
- Die folgende Wasseransammlung führt zu einer Nervenbeeinträchtigung durch Kompression.
Intramedulläre Tumoren Therapie zu:
Intramedulläre Tumoren
Therapie
Intramedulläre Tumoren
Chirurgischer Eingriff:
- Patienten-Position während der OP: Wilson-Rahmen
- Neurophysiologische Beobachtung [3]
- Anästhesie: IV Opiode und Propofol
- Intraoperativer Vorgang: [4,5]
- dem Standard-Mittellinien Einschnitt folgt eine Laminektomie
- Sonographie und Röntgen wird zur genauen Bestimmung der Lage des Tumors genutzt.
- Duratomie
- Mikroskopisch gesteuerte Myelotomie
- Tumorresektion
Strahlentherapie: [6]
- Postoperativ oder bei Rezidiven
- 50Gy in täglichen Dosen von 1.5-2Gy
Intramedulläre Tumoren Komplikationen zu:
Intramedulläre Tumoren
Komplikationen
Intramedulläre Tumoren
Seltene Komplikationen von intramedullären Tumoren:
- Querschnittslähmung
- Metastasen
Intramedulläre Tumoren Zusatzhinweise zu:
Intramedulläre Tumoren
Zusatzhinweise
Intramedulläre Tumoren
Es liegen keine weiteren Zusatzinformationen zu intramedullären Tumoren vor.
Intramedulläre Tumoren Literaturquellen zu:
Intramedulläre Tumoren
Literaturquellen
Intramedulläre Tumoren
- (1997) - Decker HJ, Weidt EJ, Brieger J. The von Hippel-Lindau tumor suppressor gene. A rare and intriguing disease opening new insight into basic mechanisms of carcinogenesis. Cancer Genet Cytogenet. Jan ;93(1):74-83.
- (2008) - Ogden, AT and McCormick, PC. Intradural Spinal Tumors. In: Bernstein, M and Berger, MS. Neuro-oncology: The Essentials. 2. New York: Thieme; :36: 379-390.
- (1997) - Kothbauer K, Deletis V, Epstein FJ. Intraoperative spinal cord monitoring for intramedullary surgery: an essential adjunct. Pediatr Neurosurg. May ;26(5):247-54.
- (1967) - Greenwood J Jr. Surgical removal of intramedullary tumors. J Neurosurg. Feb ;26(2):276-82.
- (1999) - Hoshimaru M, Koyama T, Hashimoto N, et al. Results of microsurgical treatment for intramedullary spinal cord ependymomas: analysis of 36 cases. Neurosurgery. Feb ;44(2):264-9.
- (1996) - Sgouros S, Malluci CL, Jackowski A. Spinal ependymomas--the value of postoperative radiotherapy for residual disease control. Br J Neurosurg. Dec ;10(6):559-66.
- (1996) - Stein BM, McCormick PC. Spinal intradural tumors. In: Wilkins RH, Rengachary SS, eds. Neurosurgery. New York, NY: McGraw-Hill; :1769-89.
- (1992) - Stein BM, McCormick PC. Intramedullary neoplasms and vascular malformations. Clin Neurosurg. ;39:361-87.
Intramedulläre Tumoren
Assoziierte Krankheitsbilder zu Intramedulläre Tumoren
- Bandscheibenprotrusion
- Arachnoidalzysten
- Arteriovenöse Durafistel
- Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)
- Epidurale Tumoren
- Hämatomyelie
- Intrazerebrale Hämatome
- Juxtamedulläre Tumoren
- Postprimäre Tuberkulose
- Sarkoidose
- Spondylolyse und Spondylolisthesis
- Bandscheibenprolaps und Spondylose
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