Intramedulläre Tumoren

Definition

Intramedulläre Tumoren

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Intramedulläre Tumore sind seltene Tumore des ZNS und machen lediglich 2-4% aller ZNS-Tumoren aus. [2]

Folgende intramedulläre Tumoren können aufgefunden werden:

  • Ependymom (40-60%; 30% bei Kindern)
  • Astrozytom (35-45%; 60% bei Kindern)
  • Hämangioblastom (3-6%)
  • Keimzelltumoren (2%)
  • Lipom (2%)
  • Selten: Subependymom, Gangliom, intramedulläres Schwannom, Neurofibrom

Ätiologie

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Ätiologische Fakten zu intramedullären Tumoren:

  • Die meisten intramedullären Tumoren entspringen aus Gliazellen.
  • Patienten mit Neurofibromatose I und II zeigen vermehrt intramedulläre Tumore. Patienten mit dem NF1 Gen haben eine Prädisposition für Astrozytome, wogegen das NF2 Gen in Ependymomen vermehrt auftritt.
  • Im Hämangioblastom ist eine Mutation des von Hippel-Lindau Gens zu beobachten. [1]

Epidemiologie

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Epidemiologische Fakten zu intramedullären Tumoren umfassen: [2,7]

  • Inzidenz: 1,1:100.000
  • Altersgipfel bei Erwachsenen: 35-40 Jahre
  • Altersgipfel bei Kindern: 5-10 Jahre

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Symptome bei intramedullären Tumoren erfragen: [7]

  • können längere Zeit asymptomatisch sein aufgrund des langsamen Wachstums
  • Schmerzen?
  • Gangstörungen?
  • Nicht gefähig?
  • Inkontinenz?
  • Stuhlgangsbeschwerden?
  • Taubheitsgefühl in Rücken oder Beinen?

Diagnostik

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Diagnostische Möglichkeiten bei intramedullären Tumoren umfassen: [7]

  • Neurologische Untersuchung
  • MRT
  • ggf. Myelographie
  • Spinale Angioplastie → Hämangioblastom

Klinik

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Klinische Daten zu intramedullären Tumoren [2,7]:

Klinische Präsentation :

  • Häufig wird der Tumor erst spät diagnostiziert.
  • Leitsymptome: lokale, später radiierende Rückenschmerzen; Muskelschwäche in den Armen (zervikale Tumore) oder den Beinen (zervikale, thorakale, Konus Tumore)
  • weitere Symptome: Inkontinenz, sexuelle Dysfunktion, Darminkontinenz

Physikalische Untersuchung:

  • Wirbelsäulenversteifung, steife Gangart, trophische Veränderungen der Extremitäten , Parästhesien, Hyperreflexie, Klonus und Skoliose oder Torticollis  (in Kindern).

Ependymom:

  • Meist umkapselte, indolente Tumore
  • Kompression der Nerven führt zur Symptomatik
  • Seltenere anaplastische Ependyome haben einen weitaus bösartigeren Verlauf und können  durch den Liquor metastisieren.
  • Selten: intratumoröser Blutungen können die Symptomatik plötzlich verändern.

Astrozytom:

  • Niedriggradig-bösartiger Tumor, der Nerven und das Parenchym infiltriert und des weiteren einen raumfordernden Effekt hat.
  • Dieser Tumor ist weitaus häufiger in Kindern zu beobachten.

Hemangioblastome: [8]

  • Sehr gefäßreicher Tumor dessen Symptomatik auf die erhöhte Vaskularität zurückzuführen ist.
  • Die folgende Wasseransammlung führt zu einer Nervenbeeinträchtigung durch Kompression.

Therapie

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Chirurgischer Eingriff:

  • Patienten-Position während der OP: Wilson-Rahmen
  • Neurophysiologische Beobachtung [3]
  • Anästhesie: IV Opiode und Propofol
  • Intraoperativer Vorgang: [4,5]
  1. dem Standard-Mittellinien Einschnitt folgt eine Laminektomie
  2. Sonographie und Röntgen wird zur genauen Bestimmung der Lage des Tumors genutzt.
  3. Duratomie
  4. Mikroskopisch gesteuerte Myelotomie
  5. Tumorresektion

Strahlentherapie: [6]

  • Postoperativ oder bei Rezidiven
  • 50Gy in täglichen Dosen von 1.5-2Gy

Komplikationen

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Seltene Komplikationen von intramedullären Tumoren:

  • Querschnittslähmung
  • Metastasen

Zusatzhinweise

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Es liegen keine weiteren Zusatzinformationen zu intramedullären Tumoren vor.


Literaturquellen

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  1. (1997) - Decker HJ, Weidt EJ, Brieger J. The von Hippel-Lindau tumor suppressor gene. A rare and intriguing disease opening new insight into basic mechanisms of carcinogenesis. Cancer Genet Cytogenet. Jan ;93(1):74-83.
  2. (2008) - Ogden, AT and McCormick, PC. Intradural Spinal Tumors. In: Bernstein, M and Berger, MS. Neuro-oncology: The Essentials. 2. New York: Thieme; :36: 379-390.
  3. (1997) - Kothbauer K, Deletis V, Epstein FJ. Intraoperative spinal cord monitoring for intramedullary surgery: an essential adjunct. Pediatr Neurosurg. May ;26(5):247-54.
  4. (1967) - Greenwood J Jr. Surgical removal of intramedullary tumors. J Neurosurg. Feb ;26(2):276-82.
  5. (1999) - Hoshimaru M, Koyama T, Hashimoto N, et al. Results of microsurgical treatment for intramedullary spinal cord ependymomas: analysis of 36 cases. Neurosurgery. Feb ;44(2):264-9.
  6. (1996) - Sgouros S, Malluci CL, Jackowski A. Spinal ependymomas--the value of postoperative radiotherapy for residual disease control. Br J Neurosurg. Dec ;10(6):559-66.
  7. (1996) - Stein BM, McCormick PC. Spinal intradural tumors. In: Wilkins RH, Rengachary SS, eds. Neurosurgery. New York, NY: McGraw-Hill; :1769-89.
  8. (1992) - Stein BM, McCormick PC. Intramedullary neoplasms and vascular malformations. Clin Neurosurg. ;39:361-87.

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