Intrakranielle maligne Lymphome

Synonyme: Retikulumzellsarkome, ZNS-Lymphome

Definition

Intrakranielle maligne Lymphome

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Die intrakraniellen malignen Lymphome sind Tumoren maligner lymphatischer Zellen im ZNS.


Ätiologie

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Die Ursachen der intrakraniellen malignen Lymphome sind:

  • idiopathisch
  • begünstigt durch Immunsuppression (HIV-Infektion, Immunsuppressiva, kongenital)

Lokalisation: [4]

  • Solitär (65%)
  • multifokal im Parenchym beider Hemisphären (38%)
  • Thalamus und Stammganglien (16%)
  • Corpus callosum (14%)
  • Periventrikuläre Region (12%)
  • Zerebellum (9%)
  • Selten: spinale + leptomeningeale Aussaat (1%)

Pathologie:

  • Gen-Überexrpression von: IL-4, B-Zell-Wachstumsfaktor, STAT6 [2]
  • hoch maligne (WHO Grad IV)

Tumortyp: [3]

  • Diffuses großzelliges B-Zell Lymphom (90%)
  • Niedrig-maligne Lymphome, Burkitt-Lymphom, T-Zell-Lymphome

Epidemiologie

Intrakranielle maligne Lymphome

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Die intrakraniellen malignen Lymphome sind selten.

  • Inzidenz: 0,47/100.000 pro Jahr [1]
  • Altersgipfel: 60-70 Jahre
  • Frauen und Männer gleich häufig betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den intrakraniellen malignen Lymphomen sind folgende Informationen von Bedeutung: [3]

  • bestehende HIV-Infektion?
  • Muskelschwäche in den Extremitäten?
  • Sensibilitätsausfälle?
  • Sehminderung?
  • Balance und Schwindelproblematik?
  • Kopfschmerzen?
  • Wesensveränderungen?
  • epileptische Anfälle?
  • Weitere Faktoren welche die Immunabwehr negativ beeinflussen könnten? (Ernährung, Krankheiten, Medikamente)
  • Medikamente?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der intrakraniellen malignen Lymphome sind relevant:

1. körperliche und neurologische Untersuchung:

  • Palpitation und Beschallung der Lymphknoten und des Hodens (Testikuläre Lymphome metastasieren häufig ins ZNS)
  • Weitere komplette neurologische Untersuchung
  • Spaltlampenuntersuchung, Funduskopie (Glaskörpertrübung?)
  • Kognitive Untersuchung: Mini-Mental-Status-Test

2. Labor:

  • HIV-Serologie
  • Serum-LDH
  • 24 h-Sammelurin → Kreatinin-Clearance (Wichtig für die Behandlung mit hoch dosiertem Methotrexat)

3. cCT oder cMRT:

  • cCT: multiple KM-anreichernde isodense Läsionen
  • cMRT: Modalität der Wahl; in T1 multifokale, hypointense Bereiche mit ausgeprägtem KM-Enhancement

4. Liquorpunktion:

  • lymphozytäre Pleozytose, Gesamteiweiß erhöht
  • Zytologie
  • immunhistochemische Analyse (PCR, Durchflusszytometrie)

5. Tumor-Staging:

  • Thorax-, Abdomen-, Becken-CT
  • Knochmarksbiopsie mit Aspirat

7. stereotaktische Biopsie:

  • Goldstandard, wenn vertretbar keine Steroide vor Biopsie (diagnostisch fehlerhafte Ergebnisse)

Klinik

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Die intrakraniellen malignen Lymphome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,3,6]

Abhängig von Lokalisation, meist rasch progredient:

  • Mono- oder Hemiparesen
  • Sensibilitätsstörungen
  • Gesichtsfelddefekte (okulärer Befall)
  • Aphasie
  • zerebelläre Symptome: Ataxie, Nystagmus
  • Vigilanzminderung
  • Wesensänderung
  • Kopfschmerzen
  • epileptische Anfälle
  • Selten: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß (B-Symptomatik)
  • bei meningealer Aussaat: Hirnnervenausfälle, radikuläre Symptome

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den intrakraniellen malignen Lymphomen umfassen folgendes:

(Chirurgischer Eingriff: [2])

  • nicht indiziert, da diffuses Wachstum und keine Verlängerung der Überlebenszeit!

Kombinierte Radio-Chemotherapie: [5]

  • Methotrexat 3 - 5g/m2 KOF (systemisch+intrathekal) + Zyarabin
  • Dexamethason mit zeitweiser Rückbildung
  • Ganzhirnbestrahlung mit 30 Gy + 10-Gy boost

Salvage-Therapie: [7]

  • Indikation: Rezidiv, progressiver Verlauf
  • Methotrexat, Rituximab (intraventrikulär; 10-25 mg)
  • weitere Ganzhirnbestrahlung mit 30 Gy + 10-Gy Boost

Komplikationen

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Bei den intrakraniellen malignen Lymphomen kommen folgende Komplikationen vor: [2]

  • Liquoraussaat
  • progredienter Verlauf
  • Hirnödem mit Einklemmung
  • letaler Ausgang
  • Kombinationstherapie-induzierte Komplikationen: [5]
  • Psychomotorische Störungen
  • Subkortikale Demenz
  • Atherosklerose
  • Enzephalopathie
  • Neurotoxizität

Zusatzhinweise

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Prognose der intrakraniellen malignen Lymphome:

  • 5-jährige Überlebenschance nach Strahlentherapie: 18-35%
  • 2-jährige Überlebenschance nach Strahlentherapie + Methotrexat/Zyarabin: 43-73% [6]
  • Durschnittliche Überlebensdauer bei therapieresistentem Verlauf oder Rezidivbildung: 4,5 Monate [2]

Literaturquellen

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  1. (2010) Gerstner ER, Batchelor TT. - Primary central nervous system lymphoma. - Arch Neurol.  Mar;67(3):291-7.
  2. (2006) Rubenstein JL, Fridlyand J, Shen A, et al. - Gene expression and angiotropism in primary CNS lymphoma. - Blood.;107(9):3716-3723.
  3. (2000) Bataille B, Delwail V, Menet E, et al. - Primary intracerebral malignant lymphoma: report of 248 cases. J Neurosurg. - ;92(2):261-266.
  4. (2005) Küker W, Nägele T, Korfel A, et al. - J Neurooncol. ; 72(2):169-177.
  5. (2009) Ferreri AJ, Reni M, Foppoli M, et al; - International Extranodal Lymphoma Study Group. High-dose cytarabine plus high-dose methotrexate vs high-dose methotrexate alone in patients with primary CNS lymphoma: a randomised phase 2 trial. - Lancet. ;374(9700):1512-1520.
  6. (2003) Ferreri AJ, Abrey LE, Blay JY, etal. - Summary statement on primary central nervous system lymphomas from the Eighth International Conference on Malignant Lymphoma, -  Lugano, Switzerland, June 12 to 15, 2002. J Clin Oncol. ; 21(12):2407-2414.
  7. (2007) - Rubenstein JL, Fridlyand J, Abrey L, et al. - Phase I study of intraventricular ad- ministration of rituximab in patients with recurrent CNS and intraocular lymphoma. - J Clin Oncol.;25(11):1350-1356.

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