Intrahepatische Gallengangspapillomatose

Definition

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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Die intrahepatische Gallengangspapillomatose ist eine sehr seltene Erkrankung mit multiplen papillären rezidivierenden Adenomen.


Ätiologie

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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  • Adenome können weite Gebiete der extrahepatischen Gallengänge einnehmen und Gallenblase / intrahepatische Gallengänge infiltrieren. 
  • In den Adenomen häufig Herde mit hochgradiger Epitheldysplasie ( -> schwierige Abgrenzung zum Karzinom)
  • Gefahr der Entartung bei intrahepatischer Gallengangspapillomatose deutlich höher als bei einzelnen Adenomen

Epidemiologie

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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  • Die intrahepatische Gallengangspapillomatose ist sehr selten

Differentialdiagnosen

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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Anamnese

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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Bei der intrahepatischen Gallengangspapillomatose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Ikterus? (Verlegung der Gallenwege)
  • Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber?
  • Cholestaseparameter im Labor erhöht? (AP, y-GT, dir. Bilirubin)

Diagnostik

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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Zur diagnostischen Abklärung der intrahepatischen Gallengangspapillomatose sind relevant:

Labor:

  • Erhöhte Cholestaseparamt

Bildgebung:

  • ERCP: Endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie
  • PTC: Perkutane transhepatische Cholangiographie
  • MRCP: Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie
  • Oberbauchsonographie, CT

Außerdem: Biopsieentnahme für histologische Untersuchungen


Klinik

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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  • Je nach Lokalisation der intrahepatischen Gallengangspapillomatose mehr oder weniger ausgeprägte Cholestasezeichen

Therapie

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei intrahepatischer Gallengangspapillomatose umfassen:

  • Angestrebt wird eine operative chirurgische Resektion.
  • Möglichkeit der adjuvanten Chemotherapie und Bestrahlung.

Komplikationen

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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Zu den Komplikationen der intrahepatischen Gallengangspapillomatose liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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Zur intrahepatischen Gallengangspapillomatose liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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1. Duale Reihe Innere Medizin (2009) - Thieme, Stuttgart

2. Dörner K. - Klinische Chemie und Hämatologie (2006) - Thieme, Stuttgart

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Intrahepatische Gallengangspapillomatose

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