Intrahepatische Gallengangspapillomatose

Definition

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

Die intrahepatische Gallengangspapillomatose ist eine sehr seltene Erkrankung mit multiplen papillären rezidivierenden Adenomen.

Ätiologie

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

• Adenome können weite Gebiete der extrahepatischen Gallengänge einnehmen und Gallenblase / intrahepatische Gallengänge infiltrieren. 
• In den Adenomen häufig Herde mit hochgradiger Epitheldysplasie ( -> schwierige Abgrenzung zum Karzinom)
• Gefahr der Entartung bei intrahepatischer Gallengangspapillomatose deutlich höher als bei einzelnen Adenomen

Epidemiologie

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

• Die intrahepatische Gallengangspapillomatose ist sehr selten

Differentialdiagnosen

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

• Gallengangskarzinom und Klatskin-Tumor

Anamnese

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

Bei der intrahepatischen Gallengangspapillomatose sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Ikterus? (Verlegung der Gallenwege)
• Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber?
• Cholestaseparameter im Labor erhöht? (AP, y-GT, dir. Bilirubin)

Diagnostik

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

Zur diagnostischen Abklärung der intrahepatischen Gallengangspapillomatose sind relevant:

Labor:

• Erhöhte Cholestaseparamt

Bildgebung:

• ERCP: Endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie
• PTC: Perkutane transhepatische Cholangiographie
• MRCP: Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie
• Oberbauchsonographie, CT

Außerdem: Biopsieentnahme für histologische Untersuchungen

Klinik

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

• Je nach Lokalisation der intrahepatischen Gallengangspapillomatose mehr oder weniger ausgeprägte Cholestasezeichen

Therapie

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

Die therapeutischen Möglichkeiten bei intrahepatischer Gallengangspapillomatose umfassen:

• Angestrebt wird eine operative chirurgische Resektion.
• Möglichkeit der adjuvanten Chemotherapie und Bestrahlung.

Komplikationen

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

Zu den Komplikationen der intrahepatischen Gallengangspapillomatose liegen momentan keine Daten vor.

Zusatzhinweise

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

Zur intrahepatischen Gallengangspapillomatose liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Intrahepatische Gallengangspapillomatose

1. Duale Reihe Innere Medizin (2009) - Thieme, Stuttgart

2. Dörner K. - Klinische Chemie und Hämatologie (2006) - Thieme, Stuttgart

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer