Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Synonyme: sekundärer Hypokortisolismus, sekundäre Nebenniereninsuffizienz, sekundäre Addison-Erkrankung
Definition
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Bei einer Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus kommt es durch einen Mangel an Releasinghormon (CRH, ACTH) zu einem sekundären (Störung im Hypothalamus: tertiären) Ausfall der Kortisolproduktion durch die Nebennieren. Je nach Ausprägung der Hypophyseninsuffizienz können auch andere Hormon-Mangelerscheinungen auftreten. Langfristig kommt es durch die fehlende ACTH-Stimulation zu einer Atrophie beider Nebennieren.
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Ätiologie
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Zu den Ursachen einer sekundären (tertiären) Nebenniereninsuffizienz gehören:
- fehlende CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon)- Freisetzung im Hypothalamus
- fehlende ACTH-Freisetzung im Hypophysenvorderlappen
durch z.B.:
- Hypophysen- Tumore
- Hypothalamus- Tumore (z.B. Kraniopharyngeom, Germinom)
- Tumormetastasen
- Granulome (z.B. Sarkoidose)
- Traumata, Unfälle
- Bestrahlungsfolgen
- Gehirnnekrosen (z.B. Sheehan-Syndrom/ postpartal auftretender völliger oder partieller Ausfall des HVL)
- Entzündungen
- Autoimmunerkrankungen
- Verletzungen (z.B. OP-Folgen)
- langfristige Kortikoidtherapie unterdrückt CRH- und ACTH-produktion
Meist ist diesekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz Teil einer völligen Unterfunktion der Hypophyse und zeigt auch noch Symptome, die durch das Versiegen anderer Hypophysenhormone, entstehen.
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Epidemiologie zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Epidemiologie
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Die Häufigkeit einer Hypophyseninsuffizienz wird mit 2-10 Fälle/100.000 Einwohner/Jahr angegeben.
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Differentialdiagnosen zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Differentialdiagnosen
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
- Adrenogenitales Syndrom
- Hyperkaliämie
- Hyponatriämie
- Hypoglykämie und hypoglykämischer Schock
- Adrenogenitales Syndrom
- Hypoglykämien
- Adrenogenitales Syndrom
- Hypoglykämie
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Anamnese zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Anamnese
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Bei der sekundären (tertiären) Nebenniereninsuffizienz sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Schwäche?
- rasche Ermüdbarkeit?
- Gewichtsverlust?
- Appetitlosigkeit?
- Übelkeit oder Erbrechen?
- Durchfälle?
- vorangegangene Operationen?
- Vorerkrankungen?
- Medikamenteneinnahme?
- Schwindel?
- Kopfschmerzen?
- rezidivierende Infekte?
- Sehstörungen?
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Diagnostik zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Diagnostik
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Zur diagnostischen Abklärung einer sekundären (tertiären) Nebenniereninsuffizienz durch Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus sind relevant:
- Anamnese
- körperliche Untersuchung
- Labor (ACTH Spiegel im Plasma↓, morgendliches Kortisol im Serum ↓)
- CRH- Test (Bestimmung von ACTH und Kortisol nach CRH-Gabe; Plasma-ACTH bereits vor Stimulation erniedrigt, nach CRH-Stimulation nur unzureichender Anstieg von ACTH und Kortisol im Plasma))
- ACTH-Test (Gabe von ACTH führt bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz zum Anstieg des Kortisolspiegels / bei sekundärer NNR-insuffizienz mit bereits bestehender Atrophie der NN: Serumkortisolwert ohne ACTH-Gabe erniedrigt, fehlender Anstieg des Serumkortisols auch unter ACTH)
- Sonographie der Nebennieren
- MRT des Schädels (Tumore?)
- ggf. CT Abdomen
- ggf. Abdomenleeraufnahme
- ggf. Angiographie (zum Ausschluß von Karzinommetastasen im Bereich der NN)
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Klinik zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Klinik
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Die sekundäre (tertiäre) Nebenniereninsuffizienz durch Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Schwäche, Müdigkeit
- Schwindel
- Kopfschmerz
- Sehstörungen
- blasse, pigmentlose Haut
- Gewichtsverlust
- gastrointestinale Beschwerden (z.B. Erbrechen, Diarrhoe, Bauchschmerzen)
- rezidivierende Infekte
- Hypoglykämien
Weitere Symptome durch Ausfall der Hormonbildung im Hypophysenvorderlappen können sein:
- Amenorrhoe, Hypergonadismus
- Minderwuchs
- sekundäre Hypothyreose mit entsprechenden Symptomen
- Ausbleiben der Pubertät
- Diabetes insipidus mit entsprechender Symptomatik
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Therapie zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Therapie
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Die therapeutischen Möglichkeiten der sekundären (tertiären) Nebenniereninsuffizienz bei Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus umfassen:
- Substitution von Glukokortikoiden (Cortison-acetat 15 - 20 mg am Morgen und 10 - 15 mg am Nachmittag ; alternativ: Hydrocortison 10 - 15 mg am Morgen und 5 - 10 mg am Mittag und Abend /bei Belastungen, z.B. Infekte, Operationen, Dosis steigern!), bei bereits eingetretener Atrophie der NN muß die Substitution lebenslang erfolgen
- Eine Substitution von Mineralkortikoiden und Androgenen ist meist nicht erforderlich
- Bei vollständigem Ausfall des Hypophysenvorderlappens zusätzliche Substitution von: L- Thyroxin, Somatotropin, Testosteron, Östrogen/Gestagen-Präparaten
- Patientenschulung
- Notfallausweis
- Operative Maßnahmen bei Tumoren, verdrängenden Prozessen im Bereich von Hypophyse oder Hypothalamus
Die Therapie einer adrenalen Krise umfaßt:
- intensivmedizinische Überwachung und Therapie
- vor Therapie Kortisol, ACTH, Elektrolyte im Blut bestimmen
- 100 mg Hydrocortison i.v., danach 200mg über 24h
- NaCl 0,9% und Glukose 5%-Infusionen, Ziel-ZVD: 8-12 mm Hg
- Ausgleich einer metabolischen Azidose mit Natriumbikarbonat
- BZ überwachen
- keine kaliumhaltigen Lösungen infundieren
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Komplikationen zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Komplikationen
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Bei der Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus können folgende Komplikationen auftreten :
- Unterschiedliche endokrine Mangelerscheinungen (abhängig vom Vorliegen eines Partial- oder Totalausfalls)
- "adrenale Krise" durch akut auftretenden Mangel der in der Nebenniere produzierten Hormone
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Zusatzhinweise zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Zusatzhinweise
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Bei der sekundären (tertiären) Nebennieren-Insuffizienz durch Ausfall von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus ist der Natrium- und Kalium-Haushalt kaum betroffen, da die Produktion von Aldosteron über das Renin-Angiotensin-System (RAAS) geregelt wird. Deshalb kommt es nur selten zum Auftreten von Elektrolytstörungen.
Beim Morbus Addison und den anderen primären Formen der Nebenniereninsuffizienz ist der ACTH-Spiegel im Blut erhöht, bei den sekundären Formen ist der ACTH-Spiegel erniedrigt.
Hormonbildung in der Nebennierenrinde:
- Zona glomerulosa: Mineralkortikoide, Aldosteron
- Zona fasciculata: Glucocorticoide, Kortisol
- Zona reticularis: Androgene, Dehydroepiandrosteron
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus Literaturquellen zu:
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
Literaturquellen
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
- (2009) Hensen J.: Hypophyseninsuffizienz im Erwachsenenalter: Diagnostik und Therapie. Medizinische Klinik; 104 (3): S. 225-235
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus
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