Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus

Synonyme: sekundärer Hypokortisolismus, sekundäre Nebenniereninsuffizienz, sekundäre Addison-Erkrankung

Definition

Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus

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Bei einer Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus kommt es durch einen Mangel an Releasinghormon (CRH, ACTH) zu einem sekundären (Störung im Hypothalamus: tertiären) Ausfall der Kortisolproduktion durch die Nebennieren. Je nach Ausprägung der Hypophyseninsuffizienz können auch andere Hormon-Mangelerscheinungen auftreten. Langfristig kommt es durch die fehlende ACTH-Stimulation zu einer Atrophie beider Nebennieren.


Ätiologie

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Zu den Ursachen einer sekundären (tertiären) Nebenniereninsuffizienz gehören:

  • fehlende CRH (Corticotropin-Releasing-Hormon)- Freisetzung im Hypothalamus
  • fehlende ACTH-Freisetzung im Hypophysenvorderlappen

durch z.B.:

  • Hypophysen- Tumore
  • Hypothalamus- Tumore (z.B. Kraniopharyngeom, Germinom)
  • Tumormetastasen
  • Granulome (z.B. Sarkoidose)
  • Traumata, Unfälle 
  • Bestrahlungsfolgen
  • Gehirnnekrosen (z.B. Sheehan-Syndrom/ postpartal auftretender völliger oder partieller Ausfall des HVL)
  • Entzündungen
  • Autoimmunerkrankungen
  • Verletzungen (z.B. OP-Folgen)
  • langfristige Kortikoidtherapie unterdrückt CRH- und ACTH-produktion

Meist ist diesekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz Teil einer völligen Unterfunktion der Hypophyse und zeigt auch noch Symptome, die durch das Versiegen anderer Hypophysenhormone, entstehen.


Epidemiologie

Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus

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Die Häufigkeit einer Hypophyseninsuffizienz wird mit 2-10 Fälle/100.000 Einwohner/Jahr angegeben.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der sekundären (tertiären) Nebenniereninsuffizienz sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Schwäche?
  • rasche Ermüdbarkeit?
  • Gewichtsverlust?
  • Appetitlosigkeit?
  • Übelkeit oder Erbrechen?
  • Durchfälle?
  • vorangegangene Operationen?
  • Vorerkrankungen?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Schwindel?
  • Kopfschmerzen? 
  • rezidivierende Infekte?
  • Sehstörungen?

Diagnostik

Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus

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Zur diagnostischen Abklärung einer sekundären (tertiären) Nebenniereninsuffizienz durch Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus sind relevant:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung
  • Labor (ACTH Spiegel im Plasma↓, morgendliches Kortisol im Serum ↓)
  • CRH- Test (Bestimmung von ACTH und Kortisol nach CRH-Gabe; Plasma-ACTH bereits vor Stimulation erniedrigt, nach CRH-Stimulation nur unzureichender Anstieg von ACTH und Kortisol im Plasma))
  • ACTH-Test (Gabe von ACTH führt bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz zum Anstieg des Kortisolspiegels / bei sekundärer NNR-insuffizienz mit bereits bestehender Atrophie der NN: Serumkortisolwert ohne ACTH-Gabe erniedrigt, fehlender Anstieg des Serumkortisols auch unter ACTH)
  • Sonographie der Nebennieren
  • MRT des Schädels (Tumore?)
  • ggf. CT Abdomen
  • ggf. Abdomenleeraufnahme
  • ggf. Angiographie (zum Ausschluß von Karzinommetastasen im Bereich der NN)

Klinik

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Die sekundäre (tertiäre) Nebenniereninsuffizienz durch Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Schwäche, Müdigkeit
  • Schwindel
  • Kopfschmerz
  • Sehstörungen
  • blasse, pigmentlose Haut
  • Gewichtsverlust
  • gastrointestinale Beschwerden (z.B. Erbrechen, Diarrhoe, Bauchschmerzen)
  • rezidivierende Infekte
  • Hypoglykämien

Weitere Symptome durch Ausfall der Hormonbildung im Hypophysenvorderlappen können sein:

  • Amenorrhoe, Hypergonadismus
  • Minderwuchs
  • sekundäre Hypothyreose mit entsprechenden Symptomen
  • Ausbleiben der Pubertät
  • Diabetes insipidus mit entsprechender Symptomatik

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der sekundären (tertiären) Nebenniereninsuffizienz bei Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus umfassen:

  • Substitution von Glukokortikoiden (Cortison-acetat 15 - 20 mg am Morgen und 10 - 15 mg am Nachmittag ; alternativ: Hydrocortison 10 - 15 mg am Morgen und 5 - 10 mg am Mittag und Abend /bei Belastungen, z.B. Infekte, Operationen, Dosis steigern!), bei bereits eingetretener Atrophie der NN muß die Substitution lebenslang erfolgen
  • Eine Substitution von Mineralkortikoiden und Androgenen ist meist nicht erforderlich
  • Bei vollständigem Ausfall des Hypophysenvorderlappens zusätzliche Substitution von: L- Thyroxin, Somatotropin, Testosteron, Östrogen/Gestagen-Präparaten
  • Patientenschulung
  • Notfallausweis
  • Operative Maßnahmen bei Tumoren, verdrängenden Prozessen im Bereich von Hypophyse oder Hypothalamus

Die Therapie einer adrenalen Krise umfaßt:

  • intensivmedizinische Überwachung und Therapie
  • vor Therapie Kortisol, ACTH, Elektrolyte im Blut bestimmen
  • 100 mg Hydrocortison i.v., danach 200mg über 24h 
  • NaCl 0,9% und Glukose 5%-Infusionen, Ziel-ZVD: 8-12 mm Hg
  • Ausgleich einer metabolischen Azidose mit Natriumbikarbonat
  • BZ überwachen
  • keine kaliumhaltigen Lösungen infundieren

Komplikationen

Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus

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Bei der Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus können folgende Komplikationen auftreten :

  • Unterschiedliche endokrine Mangelerscheinungen (abhängig vom Vorliegen eines Partial- oder Totalausfalls)
  • "adrenale Krise" durch akut auftretenden Mangel der in der Nebenniere produzierten Hormone

Zusatzhinweise

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Bei der sekundären (tertiären) Nebennieren-Insuffizienz durch Ausfall von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus ist der Natrium- und Kalium-Haushalt kaum betroffen, da die Produktion von Aldosteron über das Renin-Angiotensin-System (RAAS) geregelt wird. Deshalb kommt es nur selten zum Auftreten von Elektrolytstörungen.

Beim Morbus Addison und den anderen primären Formen der Nebenniereninsuffizienz ist der ACTH-Spiegel im Blut erhöht, bei den sekundären Formen ist der ACTH-Spiegel erniedrigt.

Hormonbildung in der Nebennierenrinde:


Literaturquellen

Insuffizienz von Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus

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  1. (2009) Hensen J.: Hypophyseninsuffizienz im Erwachsenenalter: Diagnostik und Therapie. Medizinische Klinik; 104 (3): S. 225-235
  2. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  3. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  4. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  6. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media

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