Infantiles Hämangiom

Synonyme: Hämangiom des Säuglings, Infantiles kapilläres Hämangiom, Blutschwamm, Säuglingshämangiom, Kapilläres Hämangiom, kavernöses Hämangiom

Definition

Infantiles Hämangiom

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  • gutartiger, meist isolierter, seltener in Mehrzahl ausftretender, angeborener oder in den ersten Lebenswochen erworbener Gefäßtumor mit kapillärer oder gemischt kapillär-kavernöser Gefäßproliferation (Hämangiom) sowie einem phasenhaften Verlauf von Proliferation, Wachstumstillstand und Regression

Ätiologie

Infantiles Hämangiom

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  • zu unterscheiden sind je nach der Etage der Gefäßveränderungen: superfizielle, intrakutane Hämangiome; gemischte Hämangiome; tiefe, subkutane Hämangiome
  • regulatorischer Defekt der Angiogenese in der Frühschwangerschaft (6. bis 10. Gestationswoche), der durch Verlust Amniogenese-hemmender Signale (TIMP = tissue inhibitor of metallproteinase) und durch Hochregulation Angiogenese-fördernder bzw. Apoptose-inhibierender (IGF-2 = insulin-like-growth-factor) Signale gekennzeichnet ist
  • die seltenen Fälle familiärer Hämangiome zeigten somatische Mutationen des 5q31-33 Gens

Epidemiologie

Infantiles Hämangiom

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  • in ca. 30% der Fälle kongenital
  • bei ca. 70% der Pat. in den ersten Lebensmonaten
  • häufigster benigner Tumor der Kindheit
  • bei 1,1 - 2,6% der reifen Neugeborenen
  • im ersten Lebensjahr liegt die Prävalenz bei 10-12% aller Säuglinge
  • Mäfchen sind 1 bis 5 mal häufiger betroffen als Jungen
  • bei Frühgeborenen korreliert die Prävalenz der Hämangiome mit Unreife der Kinder
  • Prävalenz bei Geburtsgewicht < 1500 g = 15%
  • Prävalenz bei Geburtsgewicht < 1000 g = 20 - 30%

Differentialdiagnosen

Infantiles Hämangiom

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Anamnese

Infantiles Hämangiom

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  • Inspektion
  • Lage?
  • Größe?
  • Ausdehnung und Verlauf?
  • Sonographie
  • Fotodokumentation
  • Histologie
  • sattrote, gefurchte Tumoren?
  • erhabenes Hautniveau?
  • schwammartige Konsistenz?
  • Ulzerationen?
  • Eisberg-Phänomen?

Diagnostik

Infantiles Hämangiom

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  • Anamnese
  • klinisches Bild
  • je nach Lage und Größe ist eine weiterführende Diagnostik hinsichtlich Ausdehnung, Verlauf und möglichen Komplikationen erforderlich
  • Größenausdehnung: Vermessung und Fotodokumentation
  • Tiefenausdehnung: Sonographie
  • Perfussionsmessungen: Dopplersonographie
  • Histologie: kapilläre Gefäßproliferate oder auch ektatische Gefäßräume mit reifzelliger Endothelauskleidung, die sich in Kutis und Subkutis ausdehnen

Klinik

Infantiles Hämangiom

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  • Lokalisation: 50-60% an Kopf und Hals
  • gehäuft am vorderen Wangenbereich, Stirn, präaurikulärer Region, Schleimhäuten
  • 25% am Stamm
  • 15% an den Extremitäten
  • die meisten Hämangiome durchlaufen eine stadienhafte Entwicklung von Latenz, Proliferation, Plateaubildung und Regression
  • Latenzphase: Hämangiom liegt als eher heller Fleck mit einer oder mehreren, zentral lokalisierten roten Papeln vor. häufig kombiniert mit Teleangiektasien
  • Proliferationsphase: Beginn 4-5 Wochen post partum; unvorhersehbares, rasches Dicken- und Flächenwachstum bis zum 10.-11. Lebensmonat
  • Plateauphase: eine Phase der nicht mehr wachstumsaktiven klinischen Konstanz folgt der Proliferationsphase; sie dauert ca. 6-12 Monate an
  • Regressionsphase: diese Phase schließt sich übergangslos an die Plateauphase an und dauert mehrere Jahre; bei größeren Hämangiomen bilden sich ca. 10% der Hämangiome pro Jahr zurück

Superfizielle, intrakutane Hämangiome:

  • typischer klinischer Verlauf mit Wachstum in der 3.-4. Lebenswoche
  • Ausbildung über das Hautniveau erhabener, sattroter, gefurchter Tumoren von schwammartiger Konsistenz und mit Neigung zu ausgeprägtem Wachstum in den ersten Lebenswochen sowie gelegentlicher Ulzeration an der Oberfläche

Tiefe, subkutane Hämangiome:

  • Vorwölbung unveränderter Haut über einem prall-elastischen Knoten (Eisberg-Phänomen)
  • häufig in Kombination mit einem superfiziellen Hämangiom (gemischte Hämangiome)
  • charakt. schnelles Wachstum während der Neugeborenenperiode

Sonderformen:

  • Kasabach-Merritt-Syndrom
  • Maffucci-Syndrom

Therapie

Infantiles Hämangiom

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  • bei der ganz überwiegenden Zahl der Säuglingshämangiome ist "see and wait" der Therapie der Wahl
  • die Indikation zur Behandlung ist abhängig von:
  • Lokalisation (periokulär, Nase, perioral)
  • Wachstumsverhalten (rasantes Wachstum in den ersten Lebensmonaten)
  • drohenden Komplikationen (Größe des Hämangioms > 10 cm im Durchmesser, funktionell störende Lokalisation, z.B. im Augenbereich mit Gefahr der Verlegung der Blickrichtung oder im HNO-Bereich)
  • Alter des Kindes (Wachstumsphase des Hämangioms ist noch zu erwarten)

Therapiemöglichkeiten sind:

  • interne Behandlung mit Glukokortikoiden, z.B. Prednisolon
  • Kryochirurgie
  • Lasertherapie, z.B. mit Farbstoff-Laser oder Argon-Laser
  • IPL (Intensed pulsed light)
  • Kompressionstherapie
  • Embolisation
  • Interferon alpha-2b
  • chirurgische Behandlung nur im Ausnahmefall: Kinderchirurgische, plastische Chirurgie

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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  • idR bilden sich 70% der superfiziellen Säuglings-Hämangiome bis zum 12. Lj. ohne Hinterlassung von Residuen zurück
  • in den übrigen Fällen beobachtet man Unregelmäßigkeiten der Hautoberfläche
  • tiefer gelegene Hämangiome bilden sich meist nicht vollständig zurück, es verbleiben schlaffe Hautüberdehnungen und in der Tiefe knotige, fibromatöse Veränderungen des Fettgewebes

Literaturquellen

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  1. P. Altmeyer, K. Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH
  2. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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