Infantile Zerebralparese

Definition

Infantile Zerebralparese

Die spastischen Paresen sind bleibende, aber nicht unveränderliche Störung der Haltung und Bewegung des Körpers im Sinne einer spastischen Tonuserhöhung und Lähmung in Folge zerebraler Läsionen in frühen Entwicklungsphasen.

Ätiologie

Infantile Zerebralparese

Die Ursachen der spastischen Paresen sind:

• Zerebralparesen als Residualsyndrome
• idiopathische Fehlbildungen
• idiopathische Entwicklungsstörungen
• pränatale Infektionen
• perinatale Komplikationen:
  
  • Frühgeburt
  • hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
  • Hirnblutungen
  • Kernikterus
• postnatale Einflüsse:
  
  • Traumen
  • Entzündungen (Meningitis/Enzephalitis)

Epidemiologie

Infantile Zerebralparese

Spastische Paresen sind relativ häufig.

• Prävalenz: 3-4/1000 Neugeborene

Differentialdiagnosen

Infantile Zerebralparese

• Metachromatische Leukodystrophie
• Maligne Hirntumoren
• Infantile Zerebralparesen
• Spinale Muskelatrophien
• Progressive Muskeldystrophien
• Stoffwechselstörungen
• Amyotrophe Lateralsklerose

Anamnese

Infantile Zerebralparese

Bei spastischen Paresen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• kindliche Entwicklung/Meilensteine?
• Schwangerschaftsverlauf?
• Geburtskomplikationen?
• postpartale Traumata, Infektionen, Erkrankungen?
• bekannte Vorerkrankungen?
• Familienanamnese

Diagnostik

Infantile Zerebralparese

Zur diagnostischen Abklärung der spastischen Paresen sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Prüfung von Kraft, Motorik, Muskeltonus, Koordination und Sensibilität; Reflexe; Versuch der Abgrenzung zu Motoneuronerkrankungen, meist erst im 2. Lebensjahr eindeutig zu diagnostizieren
• Vorsorgeuntersuchungen während der Schwangerschaft: Sonographie, Tripel-Test, Hinweise auf Retardierung?
• bildgebende Verfahren: cMRT meist unauffällig, evtl. Residuen einer abgelaufenen periventrikulären Leukoenzephalopathie mit häufig parietookzipital betonten periventrikulären Gliosen, einem Defizit der weißen Substanz und verschmächtigtem
  hinteren Balkenanteil
• Liquorpunktion
• Labor: Blut- und Urinanalysen bei V.a. auf Stoffwechselerkrankung mit zentralnervösen Ausfällen

Klinik

Infantile Zerebralparese

Die spastischen Paresen können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• die Symptome können sich im Verlauf wandeln
• spatische Tonuserhöhung ausgeprägter als Lähmungen, besonders betroffen sind:
  
  • Adduktoren der Beine
  • Strecker im Kniegelenk 
  • Plantarflektoren des Fußes
• in Ruhe sind die Oberschenkel einwärts rotiert, die Knie aneinandergepresst oder die Oberschenkel überkreuzt, meist besteht ein doppelseitiger Spitzfuß
• charakteristische Gangstörungen: Patienten gehen fast auf Zehenspitzen, müssen Beine aneinander "vorbeischieben"
• oft mit anderen Störungen kombiniert:
  
  • Intelligenzminderung
  • epileptische Anfälle
  • Teilleistungsschwäche
  • Verhaltensauffälligkeiten

Therapie

Infantile Zerebralparese

Die therapeutischen Möglichkeiten bei spastischen Paresen umfassen folgendes:

• keine kausale Therapie verfügbar
• frühzeitige Physiotherapie nach Vojta oder Bobath
• orthopädische Maßnahmen:
  
  • Hilfsmittelversorgung (Rollstuhl, Stehbrett)
  • Vermeidung von Kontrakturen und Deformitäten (Schienen, Redressionsgipse, Korsette, ultima ratio: Umstellungsosteotomien)
• Augen-/Ohrenärztliche Maßnahmen:
  
  • Sehilfe
  • Hörgerät
• Medikamentöse Therapie:
  
  • antispastische Therapie mit Benzodiazepinen  oder Baclofen
  • evtl. Injektion von Botulinus-Toxin
  • Neuroleptika bei Dyskinesien
  • Antikonvulsiva wie Carbamazepin bei epileptische Anfällen
• heilpädagogische Maßnahmen:
  
  • Frühförderung über verschiedene Sinneskanäle
  • nach Möglichkeit Ausbildung in Regeleinrichtungen
  • nur in Ausnahmefällen auf Förderschulen etc.

Komplikationen

Infantile Zerebralparese

Bei spastischen Paresen kommen folgende Komplikationen vor:

• Veränderungen an Muskeln, Knochen, Gelenken:
  
  • Verkürzung
  • Deformierung
  • Kontrakturen
  • Luxationen
• Spitzfußstellung besonders häufig
• Immobilität mit Gefahr der Thrombembolien, Decubiti und Aspirationspneumonien

Zusatzhinweise

Infantile Zerebralparese

• meist bleibende Beeinträchtigung trotz Frühbehandlung und intensiver Maßnahmen

Literaturquellen

Infantile Zerebralparese

1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

2. Sitzmann F C (2007) - Duale Reihe Pädiatrie, 3. Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag