Infantile Zerebralparese
Synonyme: Little-Krankeit
Definition
Infantile Zerebralparese
Die spastischen Paresen sind bleibende, aber nicht unveränderliche Störung der Haltung und Bewegung des Körpers im Sinne einer spastischen Tonuserhöhung und Lähmung in Folge zerebraler Läsionen in frühen Entwicklungsphasen.
Infantile Zerebralparese
Ätiologie
Infantile Zerebralparese
Die Ursachen der spastischen Paresen sind:
- Zerebralparesen als Residualsyndrome
- idiopathische Fehlbildungen
- idiopathische Entwicklungsstörungen
- pränatale Infektionen
- perinatale Komplikationen:
- Frühgeburt
- hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
- Hirnblutungen
- Kernikterus
- postnatale Einflüsse:
- Traumen
- Entzündungen (Meningitis/Enzephalitis)
Infantile Zerebralparese Epidemiologie zu:
Infantile Zerebralparese
Epidemiologie
Infantile Zerebralparese
Spastische Paresen sind relativ häufig.
- Prävalenz: 3-4/1000 Neugeborene
Infantile Zerebralparese Differentialdiagnosen zu:
Infantile Zerebralparese
Differentialdiagnosen
Infantile Zerebralparese
- Metachromatische Leukodystrophie
- Maligne Hirntumoren
- Infantile Zerebralparesen
- Spinale Muskelatrophien
- Progressive Muskeldystrophien
- Stoffwechselstörungen
- Amyotrophe Lateralsklerose
Infantile Zerebralparese Anamnese zu:
Infantile Zerebralparese
Anamnese
Infantile Zerebralparese
Bei spastischen Paresen sind folgende Informationen von Bedeutung:
- kindliche Entwicklung/Meilensteine?
- Schwangerschaftsverlauf?
- Geburtskomplikationen?
- postpartale Traumata, Infektionen, Erkrankungen?
- bekannte Vorerkrankungen?
- Familienanamnese
Infantile Zerebralparese Diagnostik zu:
Infantile Zerebralparese
Diagnostik
Infantile Zerebralparese
Zur diagnostischen Abklärung der spastischen Paresen sind relevant:
- neurologische Untersuchung: Prüfung von Kraft, Motorik, Muskeltonus, Koordination und Sensibilität; Reflexe; Versuch der Abgrenzung zu Motoneuronerkrankungen, meist erst im 2. Lebensjahr eindeutig zu diagnostizieren
- Vorsorgeuntersuchungen während der Schwangerschaft: Sonographie, Tripel-Test, Hinweise auf Retardierung?
- bildgebende Verfahren: cMRT meist unauffällig, evtl. Residuen einer abgelaufenen periventrikulären Leukoenzephalopathie mit häufig parietookzipital betonten periventrikulären Gliosen, einem Defizit der weißen Substanz und verschmächtigtem
hinteren Balkenanteil - Liquorpunktion
- Labor: Blut- und Urinanalysen bei V.a. auf Stoffwechselerkrankung mit zentralnervösen Ausfällen
Infantile Zerebralparese Klinik zu:
Infantile Zerebralparese
Klinik
Infantile Zerebralparese
Die spastischen Paresen können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- die Symptome können sich im Verlauf wandeln
- spatische Tonuserhöhung ausgeprägter als Lähmungen, besonders betroffen sind:
- Adduktoren der Beine
- Strecker im Kniegelenk
- Plantarflektoren des Fußes
- in Ruhe sind die Oberschenkel einwärts rotiert, die Knie aneinandergepresst oder die Oberschenkel überkreuzt, meist besteht ein doppelseitiger Spitzfuß
- charakteristische Gangstörungen: Patienten gehen fast auf Zehenspitzen, müssen Beine aneinander "vorbeischieben"
- oft mit anderen Störungen kombiniert:
- Intelligenzminderung
- epileptische Anfälle
- Teilleistungsschwäche
- Verhaltensauffälligkeiten
Infantile Zerebralparese Therapie zu:
Infantile Zerebralparese
Therapie
Infantile Zerebralparese
Die therapeutischen Möglichkeiten bei spastischen Paresen umfassen folgendes:
- keine kausale Therapie verfügbar
- frühzeitige Physiotherapie nach Vojta oder Bobath
- orthopädische Maßnahmen:
- Hilfsmittelversorgung (Rollstuhl, Stehbrett)
- Vermeidung von Kontrakturen und Deformitäten (Schienen, Redressionsgipse, Korsette, ultima ratio: Umstellungsosteotomien)
- Augen-/Ohrenärztliche Maßnahmen:
- Sehilfe
- Hörgerät
- Medikamentöse Therapie:
- antispastische Therapie mit Benzodiazepinen oder Baclofen
- evtl. Injektion von Botulinus-Toxin
- Neuroleptika bei Dyskinesien
- Antikonvulsiva wie Carbamazepin bei epileptische Anfällen
- heilpädagogische Maßnahmen:
- Frühförderung über verschiedene Sinneskanäle
- nach Möglichkeit Ausbildung in Regeleinrichtungen
- nur in Ausnahmefällen auf Förderschulen etc.
Infantile Zerebralparese Komplikationen zu:
Infantile Zerebralparese
Komplikationen
Infantile Zerebralparese
Bei spastischen Paresen kommen folgende Komplikationen vor:
- Veränderungen an Muskeln, Knochen, Gelenken:
- Verkürzung
- Deformierung
- Kontrakturen
- Luxationen
- Spitzfußstellung besonders häufig
- Immobilität mit Gefahr der Thrombembolien, Decubiti und Aspirationspneumonien
Infantile Zerebralparese Zusatzhinweise zu:
Infantile Zerebralparese
Zusatzhinweise
Infantile Zerebralparese
- meist bleibende Beeinträchtigung trotz Frühbehandlung und intensiver Maßnahmen
Infantile Zerebralparese Literaturquellen zu:
Infantile Zerebralparese
Literaturquellen
Infantile Zerebralparese
1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg
2. Sitzmann F C (2007) - Duale Reihe Pädiatrie, 3. Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
Infantile Zerebralparese
Assoziierte Krankheitsbilder zu Infantile Zerebralparese
- Progressive Muskeldystrophien
- Amyotrophe Lateralsklerose
- Extrapyramidale Bewegungsstörungen
- Infantile Hemiplegie
- Metachromatische Leukodystrophie
- Spinale Muskelatrophien
- Stoffwechselstörungen
- Infantile Zerebralparesen
- Maligne Hirntumoren
- ...gesamte Liste anzeigen
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Neurologie
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