Infantile Zerebralparese

Synonyme: Little-Krankheit, Little-Syndrom

Definition

Infantile Zerebralparese

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Die Infantile Zerebralparese ist eine bleibende sensomotorische Störung aufgrund einer während der prä-, peri- oder postnatalen kindlichen Hirnentwicklung erlittenen funktionellen Hirnschädigung.

Einteilung nach Hagberg anhand des jeweils vorherrschenden Symptome.


Ätiologie

Infantile Zerebralparese

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Ein ätiologischer Faktor kann bei 50-75% der Infantilen Zerebralparese nachgewiesen werden.

Je früher die ZNS-Schädigung eintritt, umso schwerwiegender die Folgen, sie ist zw. Schwangerschftsbeginn bis zum Ende der Markreifung (4 Lj.) möglich

  • pränatal: Hypoxie, Intoxikation, Stoffwechselst., Infektionskrankheiten der Mutter, Plazentainsuffizienz, gen. Störungen, ZNS-Fehlbildungen
  • perinatal: Risikogeburten (Frühgeburten), Hypoxie, Hypoglykämie, Hyperbilirubinämie, geburtstraumatische Schäden, vorzeitige Plazentalösung
  • postnatal: embolische oder thrombotische Hirngefäßverschlüsse, Impfschäden, Schädel-Hirn-Trauma, Ernährungsstörungen

Pathophysiologie:

zu erst besteht eine Entwicklungshemmung der Willkürmotorik mit Persistenz von Primitivreflexen und Auftreten pathologischer Reflexe → keine Ausbildung physiologischer Reflexmechanismen, dadurch Stagnation der motorischen Entwicklung


Epidemiologie

Infantile Zerebralparese

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Eine Infantile Zerebralparese betrifft ca. 2 von 1000 aller Lebendgeborenen.

Sie ist bei sehr kleinen Frühgeborenen 100-300 x häufiger als bei termingeborenen Kindern.


Differentialdiagnosen

Infantile Zerebralparese

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Anamnese

Infantile Zerebralparese

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Zur Infantilen Zerebralparese sind folgende anamnestischen Informationen zu erheben:

  • Risikofaktoren
  • Schwangerschafts- und Geburtsanomalien
  • Erkrankungen der Mutter

Diagnostik

Infantile Zerebralparese

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Zur diagnostischen Abklärung einer Infantilen Zerebralparese sind relevant:

  • Feststellung der Störung in körperlichen Entwicklung nach objektiven Kriterien im Vergleich mit Tabellen
  • Reflexe: MER↑; Persistieren, Verstärkung oder erneutes Auftreten von Primitivreflexen, Aufteten pathologischer Reflexe
  • EEG: Allgemeinveränderungen (aber bei ca.40% Erkrankten normale Befunde!)
  • Muskelkraft und Muskeltonus
  • Röntgen: bei ca. 75% Irregularitäten des Knochenwachstums, Wirbelsäule: in ca. 50% schwere Skoliosen, Beckenübersicht: Coxa valga et antetorta und sekundäre spastische Hüftluxation

Klinik

Infantile Zerebralparese

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Ca 75% der Patienten mit einer Infantilen Zerebralparese zeigen Spastische Syndrome.

Leitsymptom: Muskeltonuserhöhung, Unterscheidung nach Ausdehnung:

  • Hemiparese - meist Arme stärker betroffen, Gehbeginn ca.18-24 Monate
  • Diparese - stärkerer Befall der Beine als der Arme, Gehbeginn ca. 3.-6. Lj.
  • Tetraparese - ("total body involvement", TBI) - generalisierte Lähmung, erheblich verzögerte motorische und geistige Entwicklung, Gehfähigkeit wird nur bei ca. 10% erreicht, dann Gehbeginn ca. 8.-9. Lj.
  • Paraparese - spastische Parese beider Beine
  • Bilaterale Hemiparese: spastische Parese aller 4 Extr.
  • Monoparese - spastische Parese einer Extremität
  • Triparese - spastische Parese von 3 Extr.

Ataktische Syndrome (ca. 15%)

  • Koordinations- und Gleichgewichtsstörung aufgrund Kleinhirnschädigung
  • Sprachstörungen, Ataxie, Tremor, Dysmetrie, Asynergien, hypotone Muskelspannung ("floppy infant"

Dyskinetische Syndrome (ca. 10%)

  • Manifestation im 2. Lj.
  • fast immer doppelseitige Bewegungsstörungen (wurmartige, unwillkürliche und unkontrollierte Bewegungsabläufe = Athetosen, Choreoathetosen) und Tremor
  • mangelnde Kontrolle der Mimik, Grimassieren
  • stärkste Ausprägung im Hand- und Fingerbereich
  • oft schwere Lähmungsskoliosen
  • häufig gute kognitive Entwicklung

Zusätzliche Störungen

  • in 30-50% zerebrale Anfälle
  • psychische Störungen, Verhaltensstörungen und Inteligenzdefekte (50% keine oder nur geringe Intelligenzstörungen)
  • Augensymptome
  • Hör- und Sprachstörungen

Therapie

Infantile Zerebralparese

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Bei der Infantilen Zerebralparese ist keine Kausaltherapie möglich.

Es bedarf einer multidisziplinäre Betreuung.

konservative Therapie:

  • Physiotherapie
  • Ergotherapie
  • Logopädie
  • Medikamentöse Therapie:
  1. systemisch: Antispastika (z.B. Baclofen, Tizanidin), Myotonolytika bei spastischen Störungen, Anticholinergika bei extrapyramidalen Störungen, Tranquilizer und Psychopharmaka als additive Therapie bei psychischen Störungen oder Unruhezuständen
  2. Intrathekal: kontinuierliche Appl. einer geringen Menge Baclofen über Katheter, Steuerung über externe Pumpe, Ziel: Tonus↓ ab bestimmten Segment
  3. Lokal: i.m. Inj. von Boltulinumtoxin A, selektive Schwächung oder Lähmung spastischer Muskeln, Ziel: erleichten anderer Therapieverfahren
  • Orthopädietechnik:
  1. Lagerungsorthesen zur Kontrakturprophylaxe und Gelenkstabilisierung, Nachtlagerungsschienen
  2. Steh-, Geh-, Sitz-, und Greifhilfen, orthopädisches Schuhwerk, Sitzschale, Rollstuhlversorgung

operative Therapie:

  • Ziele: Korrektur von Kontrakturen und Deformitäten sowie Herstellung des Muskelgleichgewichts
  • Sehnenverlängerung, und Muskeleinkerbung (Myotomie)
  • Nervendurchtrennung
  • Osteotomie
  • Gelenkversteifung (Arthrodese)

Komplikationen

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Ca 75% der Patienten mit einer Infantilen Zerebralparese zeigen Spastische Syndrome.


Zusatzhinweise

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Es liegen zur Zeit keine zusätzlichen Informationen der Infantilen Zerebralparese vor.


Literaturquellen

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  • (2009) Breusch S, Clarius M, Mau H, Sabo D  - Klinikleitfaden, Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, München
  • (2008) Emminger H, Kia T - Exaplan: das Kompendium der klinischen Medizin, Band 2 - Urban & Fischer, München
  • (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  • (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  • (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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