Infantile polyzystische Nierendegeneration

Definition

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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Die infantile polyzystische Nierendegeneration ist eine polyzystische Nierenerkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang mit früher Dialysepflichtigkeit und Niereninsuffizienz


Ätiologie

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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autosomal-rezessive Vererbung Genlokus auf Chromosom 6


Epidemiologie

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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  • die infantile polyzystische Nierendegeneration ist eine seltene Erkrankung (1:10000-40000 Geburten)

Differentialdiagnosen

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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Anamnese

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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frühzeitig (im Uterus bis frühe Jugend) multiple Nierenzysten beidseits zystische Veränderungen der Gallenwege Leberfibrose gelegentlich assoziiert mit Missbildungen von Pankreas und Lunge


Diagnostik

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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positive Familienanamnese Sonographie (Veränderungen erst spät, wenn in utero)


Klinik

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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Symptomatik der infantilen polyzystischen Nierendegeneration:

Oligohydramnion multiple Nierenzysten in Sonographie im frühen Kindesalter Einschränkung der Diurese?


Therapie

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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keine kausale Therapie bekannt frühe Dialyse bei Nierenversagen


Komplikationen

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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  • eine bilaterale Niereninsuffizienz kann als Komplikation der infantilen polyzystischen Nieredegeneration auftreten

Zusatzhinweise

Infantile polyzystische Nierendegeneration

Bearbeitungsstatus ?

Es liegen keine Zusatzhinweise zur infantilen polyzystischen Nierendegeneration vor.


Literaturquellen

Infantile polyzystische Nierendegeneration

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  • Herold G (2009) - Innere Medizin - Herold, Köln
  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Sökeland J, Rübben H (2008) - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

alle Angaben ohne Gewähr

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  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
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  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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