Infantile polyzystische Nierendegeneration

Definition

Infantile polyzystische Nierendegeneration

Die infantile polyzystische Nierendegeneration ist eine polyzystische Nierenerkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang mit früher Dialysepflichtigkeit und Niereninsuffizienz

Ätiologie

Infantile polyzystische Nierendegeneration

autosomal-rezessive Vererbung Genlokus auf Chromosom 6

Epidemiologie

Infantile polyzystische Nierendegeneration

• die infantile polyzystische Nierendegeneration ist eine seltene Erkrankung (1:10000-40000 Geburten)

Differentialdiagnosen

Infantile polyzystische Nierendegeneration

• Autosomal-rezessiv erbliche polyzystische Nephropathie
• Autosomal-dominant erbliche polyzystische Nephropathie
• Einfache Nierenzysten
• Multiple Nierenzysten
• Nierenzysten
• Autosomale rezessive polyzystische Nephropathie
• Nierenzysten

Anamnese

Infantile polyzystische Nierendegeneration

frühzeitig (im Uterus bis frühe Jugend) multiple Nierenzysten beidseits zystische Veränderungen der Gallenwege Leberfibrose gelegentlich assoziiert mit Missbildungen von Pankreas und Lunge

Diagnostik

Infantile polyzystische Nierendegeneration

positive Familienanamnese Sonographie (Veränderungen erst spät, wenn in utero)

Klinik

Infantile polyzystische Nierendegeneration

Symptomatik der infantilen polyzystischen Nierendegeneration:

Oligohydramnion multiple Nierenzysten in Sonographie im frühen Kindesalter Einschränkung der Diurese?

Therapie

Infantile polyzystische Nierendegeneration

keine kausale Therapie bekannt frühe Dialyse bei Nierenversagen

Komplikationen

Infantile polyzystische Nierendegeneration

• eine bilaterale Niereninsuffizienz kann als Komplikation der infantilen polyzystischen Nieredegeneration auftreten

Zusatzhinweise

Infantile polyzystische Nierendegeneration

Es liegen keine Zusatzhinweise zur infantilen polyzystischen Nierendegeneration vor.

Literaturquellen

Infantile polyzystische Nierendegeneration

• Herold G (2009) - Innere Medizin - Herold, Köln
• Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
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alle Angaben ohne Gewähr

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• (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag