Immunozytom

Synonyme: Morbus Waldenström, Makroglobulinämie

Definition

Immunozytom

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Das Krankheitsbild des Immunozytoms zeigt folgende Merkmale:

  • Beim Immunozytom kommt es zur ungehemmten klonalen Vermehrung von plasmazellulär differenzierten B-Zellen. 
  • Indolentes B-Zell Immunozytom mit Bildung monoklonaler Immunglobuline vom Typ M (IgM).
  • Gehört zu den niedrig malignen B-Zell Lymphomen.
  • Gehört zur Gruppe der Non-Hodgin-Lymphome

Ätiologie

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Beim Immunozytom wird ein Zusammenhang mit Hepatitis C vermutet. [1]


Epidemiologie

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Die Inzidenz desImmunozytoms ist am höchsten bei der weißen Bevölkerung.

  • Die weltweite Inzidenz beträgt 1:1.000.000/Jahr
  • Häufigste Diagnosestellung zwischen 63 und 68 Jahren

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Wichtige Fragen in der Anamnese des Immunozytoms stellen sich nach 

  • Durchblutungsstörungen?
  • Blutungsneigung?
  • Sehschwäche?
  • B-Symptomatik?

Frage nach Fieber, Nachtschweiß und ungewollten Gewichtsverlust

  • sonstige Erkrankungen?

Diagnostik

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Zur Diagnostik des Immunozytoms:

  • Knochenmarkspunktion 

=> lymphozytoide Infiltration mit monoklonaler Gammopathie unabhängig von der IgM-Serumkonzentration

=> Lymphozyten CD19, CD20 positiv. Im Gegensatz zur Chronisch lymphatischen Leukämie meist CD5 negativ

  • BSG sehr hoch
  • CAVE: Jodhaltige Kontrastmittel können zum Nierenversagen führen
  • Differentialblutbild

Klinik

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Infolge hoher IgM Konzentrationen kann es kommen zum

  • Hyperviskositätssyndrom

=> Manifestation: z.B.: Durchblutungsstörungen an den Händen oder Sehstörungen 

  • Lymphknotenschwellung
  • Splenomegalie
  • Neuropathien
  • Kryoglobulinämie vom Typ I
  • Blutungsneigungen (Interaktionen von Gerinnungsfaktoren mit den Makroglobulinen)
  • Osteoporose
  • hämorrhagische Diathese
  • Anämie

Therapie

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Zur Therapie des Immunozytoms 
  • Therapie nur bei krankheitsassoziierten Symptomen
  • Ziel ist ein eine Verbesserung der Lebensqualität
  • Bei symptomatischer Hyperviskosität ist eine Plasmapherese notwendig
Erstlinientherapie mit kombinierter Immunochemotherapie [2]:
R-Bendamustin
  • Rituximab375 mg/m2 i.v. Tag 0 (oder 1)
  • Bendamustin90 mg/m2 i.v. Tag 1-2 
  • Wiederholung ab Tag 29 (4-6 Zyklen)
  R-FC
  • Rituximab375 mg/mi.v. Tag 0 (oder 1)
  • Fludarabin25 mg/m2 i.v. Tag 2-3
  • Cyclophosphamid200 mg/m2 p.o. Tag 2-4
  • Wiederholung ab Tag 29 (4-6 Zyklen)
  R-CHOP-Schema
  • Rituximab375 mg/mi.v. Tag 0 (oder 1)
  • Cyclophosphamid 750 mg/m2 p.o. Tag 2-4
  • Doxorubicin50 mg/m2 i.v. Tag 1
  • Vincristin1,4 mg/m2 i.v. Tag 1   (maximal 2.0 mg absolut)  
  • Prednison100 mg p.o. Tag 1-5
  • Wiederholung ab Tag 22 (6 Zyklen)

Komplikationen

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Das Immunozytom kann zu folgenden Komplikationen führen:

  • Blutungen
  • Knochenbrüche 
  • Sehstörungen
  • Gefühlsstörungen
  • Tod

Die 5-Jahre Überlebensrate ist abhängig von den Risikofaktoren

  • Alter >65 Jahre (übergeordneter Faktor)
  • Hämoglobin<11,5 g/dl
  • Thrombozyten<100.000 x 109/l
  • ß2 Mikroglobulin>3 mg/l
  • IgM>70 g/l

Patienten mit niedrigem Risiko (0-1 Faktoren) 36%

Patienten mit mittlerem Risiko (2 Faktoren oder höheres Alter)    68%

Patienten mit hohem Risiko (>2 Faktoren) 87%


Zusatzhinweise

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Zum Immunozytom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  2. (2010) Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie DGHO - Morbus Waldenström
  3. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  4. Morel P, Duhamel A, Gobbi P, et al. International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood. 2009;113:4163-4170 DOI 10.1182/blood-2008-08-174961

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