Immunglobulin-assoziierte Amyloidosen

Definition

Immunglobulin-assoziierte Amyloidosen

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Die Immunglobulin-assoziierten Amyloidosen gehen mit pathologischen Ablagerungen von veränderten Glukoproteinen mit fibrillärer Struktur im Interstitium (Amyloiden) einher. Bei der Immunglobulin-assoziierten Amyloidose handelt es sich um ein AL-Amyloid aus z.B. leichten Ketten von Immunglobulinen oder Heparinsulfat-Proteoglykanen.


Ätiologie

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Die Ursachen Immunglobulin - assoziierter Amyloidosen sind:

  • meist monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz
  • malige monoklonale Gammopathien (Plasmozytom, M. Waldenström)
  • Lymphome der B-Zellreihe

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie Immunglobulin - assoziierter Amyloidosen sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Zur Anamnese Immunglobulin - assoziierter Amyloidosen liegen zur Zeit keine Daten vor.


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung Immunglobulin - assoziierter Amyloidosen  sind relevant:

  • Serumelektrophorese
  • Immunfixation aus Serum und Urin
  • Bestimmung der freien Leichtketten im Serum
  • Biopsie mit Kongorotfärbung (Rektum, Unterhautfettgeweben oder symptomatisches Organg)
  • Immunhistochemie in Referenzzentrum zur Differenzierung des Amyloids
  • Ausschluss einer genetischen Ursache

Abklärung hinsichtlich weiterer betroffener Organe entsprechend Konsensus-Richtlinien:

  • Herz: Echokardiographie, Ruhe-EKG, Langzeit-EKG, ggf. Kardio-MRT
  • Niere: Proteinurie
  • Neurologie: elektrophysiologische Untersuchung
  • Leber: Oberbauchsonographie
  • Darm: Rektoskopie, Koloskopie

dran denken bei jeder

  • symmetrischen Polyneuropathie
  • unerklärten linksventrikulären Hypertonie (ohne Vorliegen eines Hypertonus oder Klappenvitium)
  • Kombination von Symptomen verschiedener Organsysteme

Klinik

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Die Immunglobulin - assoziierten Amyloidosen zeigen folgende pathognomonische Symptome:

  • Makroglossie
  • periorbitale Einblutungen
  • shoulder pad sign

Symptome als Folge von Amyloidablagerungen in verschiedenen Organen; klinisch am häufigsten betroffen:

  • Niere: Proteinurie, nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz
  • Herz: Belastungsdyspnoe, Leistungsknick, Rhythmusstörungen, Synkopen, Ödeme/Aszites
  • Nervensystem: sensomotorische Polyneuropathie, autonome Neuropathie
  • Leber: Hepatomegalie, Aszites
  • Magen-Darm: Blutungen, Gewichtsverlust, Magenulzera, Malabsorption, hypomotile Funktionsstörungen, Pseudoobstruktion, bakterielle Kontamination
  • Weichteile: Makroglossie, Gelenkschwellungen, Hauteinblutungen, Lymphknotenschwellungen, Ablagerungen in  der Haut, Myopathie, Splenomegalie


Therapie

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Die Therapie Immunglobulin - assoziierter Amyloidosen sollte in Absprache oder nach Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum erfolgen

kausale Chemotherapie mit unterschiedlichen Protkollen entsprechend der klinischen Konstellation

  • Hochdosis-Chemotherapie mit Melphalan und anschließender autologer Stammzelltransplantation (wenn Alter <70 Jahre, NYHA <3)
  • Melphalan-Dexamethason
  • Melphalan-Prednisolon
  • neue Substanzen: Thalidomid, Bortezomib, Lenalidomid

ggf. Organtransplantation in spezialisierten Zentren

symptomatische Therapie entsprechend der Symptome betroffener Organe, z. B.:

  • Herz: Schleifendiuretika, ACE-Hemmer, ggf. Betablocker, Marcumar. Kontraindikation für Calciumantagonisten und Digitalis
  • Niere: Thromboseprophylaxe bei nephrotischem Syndrom, ggf. Dialsysebehandlung

Komplikationen

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Zu den Komplikationen Immunglobulin - assoziierter Amyloidosen liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Zu den Immunglobulin - assoziierten Amyloidosen liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Immunglobulin-assoziierte Amyloidosen

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