IgG-Subklassenmangel

Definition

IgG-Subklassenmangel

Der IgG - Subklassenmangel beruht auf einer Störung der B-Zellfunktion, die zu einer inadäquaten Antwort des Organismus im Sinne einer verminderten Antikörperproduktion bei Einwirkung immunogener Reize führt.

Ätiologie

IgG-Subklassenmangel

Die Ursachen des IgG - Subklassenmangels sind:

• primär angeborener Immundefekt
• gehört zur Gruppe der B-Zelldefekte mit Antikörpermangel
• → verminderte Produktion/Fehlen von γ-Globulinen
• heterogene Gruppe von Hypogammaglobulinen mit/ohne T-Zelldefekte

Subtypen:

• → IgG1- und IgG2-Subklassenmangel:
  
  • isoliert
  • mit IgA-Mangel
  • mit IgG4-Mangel
  • mit IgA- und IgG4-Mangel
• → isolierter IgG3-Mangel

Epidemiologie

IgG-Subklassenmangel

• Genaue epidemiologische Angaben zum IgG - Subklassenmangel liegen nicht vor

Differentialdiagnosen

IgG-Subklassenmangel

• Di George-Syndrom
• Wiskott-Aldrich-Syndrom
• CD3gamma-Mangel
• T-B-NK- SCID (Zelldefekt)
• T-B+NK- SCID (Zelldefekt)
• T+B+ SCID (Zelldefekt)
• T-B+ NK+ SCID (Zelldefekt)
• T-B-NK+ SCID (Zelldefekt)
• ICOS-Mangel, CD 19-Defizienz, TACI-Defizienz, BAFF-Rezeptormangel
• Selektiver IgA-Mangel
• IgM-Mangel
• Bruton Agammaglobulinämie
• IgA-Mangel
• Ataxia teleangiektatica

Anamnese

IgG-Subklassenmangel

Beim IgG - Subklassenmangel sind folgende Informationen von Bedeutung:

• gehäufte bakterielle/virale Infekte?
• schwerer Verlauf auch einfacher Infekte?
• Hauterscheinungen?
• Durchfälle?
• bekannte chronische Vorerkrankungen?
• bekannte Autoimmunerkrankungen?
• medikamentöse Immunsuppression?
• Familienanamnese

Diagnostik

IgG-Subklassenmangel

Zur diagnostischen Abklärung des IgG - Subklassenmangels sind relevant:

• internistische Untersuchung: kardiopulmonale Untersuchung, Lymphknotenpalpation
• Labor:
  
  
  • Differentialblutbild
  • Blutausstrich
  • Virusserologie
  • Auto-Ak-Suche
  • Direkte Erregerdiagnostik aus Sputum, Stuhl, Urin, Rachenabstrich  → Serologie wegen Immundefekt trotz Infektion oft negativ!
  • Knochenmarkpunktion
  • immunologisches Screening:
    
    
    • B-Zellsystem: Elektrophorese, Immunglobuline und IgG-Subklassen, Impfantikörper: Diphtherie, Tetanus, Masern, Polio, Pneumokokken, Hämophilus
    • T-Zellsystem: CD4, CD8, aktivierte T-Zellen, doppelt negative T- und NK-Zellen, Mitogenstimulation
    • Phagozyten: O₂-Radikalbildung
    • Komplement: C3, CH50, AP50
  • molekulargenetische Untersuchung

Klinik

IgG-Subklassenmangel

Beim IgG - Subklassenmangels kommen folgende Komplikationen vor:

B-Zelldefekt mit Antikörpermangel:

• rezidivierende purulente Infektionen:
  
  • Mastoiditis
  • chronische Otorrhoe
  • Hirnabszess
• chronische gastroinstestinale Infektionen (v.a. bakteriell):
  
  • Streptokokken
  • Pneumokken
  • Haemophilus influenza
  • Staphylokokken
  • Meningokokken
  • Campylobacter
  • Pseudomonaden
• Impfpolio!
• Autoimmunerkrankungen:
  
  • Dermatomyositis
  • Thrombopenie (ITP)
  • rheumatische Erkrankungen (SLE, RA)
  • PBC
  • autoimmunhämolytische Anämien
  • Sarkoidose
• vermehrtes Auftreten maligner Lymphome

Besonderheiten:

• IgG1- und IgG2-Mangel: rezidivierende sinubronchiale Infekte mit bekapselten Erregern
• IgG3-Mangel: rezidivierende virale sinubronchiale Infektionen

Therapie

IgG-Subklassenmangel

Die therapeutischen Möglichkeiten bei IgG - Subklassenmangel umfassen:

Kausale Therapie:

• Knochenmarks- oder Stammzelltransplantation
• evtl. Gentherapie

Symptomatische Therapie:

• Zytokinsubstitution bei IL-2-Mangel
• Infektionsprophylaxe:
  
  • Hygienemaßnahmen
  • Pneumocystis-Pneumonieprophylaxe mit Cotrimoxazol
  • frühzeitige und intensive antimikrobielle Therapie
  • i.v.-Immunglobuline: 300-400 mg/kg KG
  • bei Transfusionsbedarf: nur leukozytendepletierte und bestrahlte EKs
  • nur Totimpfungen vornehmen!

Komplikationen

IgG-Subklassenmangel

Beim IgG - Subklassenmangels kommen folgende Komplikationen vor:

• schwere rezidivierende Infektionen
• Sepsis
• Tod durch Organversagen
• Malignomrisiko erhöht

Zusatzhinweise

IgG-Subklassenmangel

Zum IgG - Subklassenmangel liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

IgG-Subklassenmangel

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer