IgG-Subklassenmangel
Synonyme: IgG-Mangel
Definition
IgG-Subklassenmangel
Der IgG - Subklassenmangel beruht auf einer Störung der B-Zellfunktion, die zu einer inadäquaten Antwort des Organismus im Sinne einer verminderten Antikörperproduktion bei Einwirkung immunogener Reize führt.
IgG-Subklassenmangel
Ätiologie
IgG-Subklassenmangel
Die Ursachen des IgG - Subklassenmangels sind:
- primär angeborener Immundefekt
- gehört zur Gruppe der B-Zelldefekte mit Antikörpermangel
- → verminderte Produktion/Fehlen von γ-Globulinen
- heterogene Gruppe von Hypogammaglobulinen mit/ohne T-Zelldefekte
Subtypen:
- → IgG1- und IgG2-Subklassenmangel:
- isoliert
- mit IgA-Mangel
- mit IgG4-Mangel
- mit IgA- und IgG4-Mangel
- → isolierter IgG3-Mangel
IgG-Subklassenmangel Epidemiologie zu:
IgG-Subklassenmangel
Epidemiologie
IgG-Subklassenmangel
- Genaue epidemiologische Angaben zum IgG - Subklassenmangel liegen nicht vor
IgG-Subklassenmangel Differentialdiagnosen zu:
IgG-Subklassenmangel
Differentialdiagnosen
IgG-Subklassenmangel
- Di George-Syndrom
- Wiskott-Aldrich-Syndrom
- CD3gamma-Mangel
- T-B-NK- SCID (Zelldefekt)
- T-B+NK- SCID (Zelldefekt)
- T+B+ SCID (Zelldefekt)
- T-B+ NK+ SCID (Zelldefekt)
- T-B-NK+ SCID (Zelldefekt)
- ICOS-Mangel, CD 19-Defizienz, TACI-Defizienz, BAFF-Rezeptormangel
- Selektiver IgA-Mangel
- IgM-Mangel
- Bruton Agammaglobulinämie
- IgA-Mangel
- Ataxia teleangiektatica
IgG-Subklassenmangel Anamnese zu:
IgG-Subklassenmangel
Anamnese
IgG-Subklassenmangel
Beim IgG - Subklassenmangel sind folgende Informationen von Bedeutung:
- gehäufte bakterielle/virale Infekte?
- schwerer Verlauf auch einfacher Infekte?
- Hauterscheinungen?
- Durchfälle?
- bekannte chronische Vorerkrankungen?
- bekannte Autoimmunerkrankungen?
- medikamentöse Immunsuppression?
- Familienanamnese
IgG-Subklassenmangel Diagnostik zu:
IgG-Subklassenmangel
Diagnostik
IgG-Subklassenmangel
Zur diagnostischen Abklärung des IgG - Subklassenmangels sind relevant:
- internistische Untersuchung: kardiopulmonale Untersuchung, Lymphknotenpalpation
- Labor:
- Differentialblutbild
- Blutausstrich
- Virusserologie
- Auto-Ak-Suche
- Direkte Erregerdiagnostik aus Sputum, Stuhl, Urin, Rachenabstrich → Serologie wegen Immundefekt trotz Infektion oft negativ!
- Knochenmarkpunktion
- immunologisches Screening:
- B-Zellsystem: Elektrophorese, Immunglobuline und IgG-Subklassen, Impfantikörper: Diphtherie, Tetanus, Masern, Polio, Pneumokokken, Hämophilus
- T-Zellsystem: CD4, CD8, aktivierte T-Zellen, doppelt negative T- und NK-Zellen, Mitogenstimulation
- Phagozyten: O2-Radikalbildung
- Komplement: C3, CH50, AP50
- molekulargenetische Untersuchung
IgG-Subklassenmangel Klinik zu:
IgG-Subklassenmangel
Klinik
IgG-Subklassenmangel
Beim IgG - Subklassenmangels kommen folgende Komplikationen vor:
B-Zelldefekt mit Antikörpermangel:
- rezidivierende purulente Infektionen:
- Mastoiditis
- chronische Otorrhoe
- Hirnabszess
- chronische gastroinstestinale Infektionen (v.a. bakteriell):
- Streptokokken
- Pneumokken
- Haemophilus influenza
- Staphylokokken
- Meningokokken
- Campylobacter
- Pseudomonaden
- Impfpolio!
- Autoimmunerkrankungen:
- Dermatomyositis
- Thrombopenie (ITP)
- rheumatische Erkrankungen (SLE, RA)
- PBC
- autoimmunhämolytische Anämien
- Sarkoidose
- vermehrtes Auftreten maligner Lymphome
Besonderheiten:
- IgG1- und IgG2-Mangel: rezidivierende sinubronchiale Infekte mit bekapselten Erregern
- IgG3-Mangel: rezidivierende virale sinubronchiale Infektionen
IgG-Subklassenmangel Therapie zu:
IgG-Subklassenmangel
Therapie
IgG-Subklassenmangel
Die therapeutischen Möglichkeiten bei IgG - Subklassenmangel umfassen:
Kausale Therapie:
- Knochenmarks- oder Stammzelltransplantation
- evtl. Gentherapie
Symptomatische Therapie:
- Zytokinsubstitution bei IL-2-Mangel
- Infektionsprophylaxe:
- Hygienemaßnahmen
- Pneumocystis-Pneumonieprophylaxe mit Cotrimoxazol
- frühzeitige und intensive antimikrobielle Therapie
- i.v.-Immunglobuline: 300-400 mg/kg KG
- bei Transfusionsbedarf: nur leukozytendepletierte und bestrahlte EKs
- nur Totimpfungen vornehmen!
IgG-Subklassenmangel Komplikationen zu:
IgG-Subklassenmangel
Komplikationen
IgG-Subklassenmangel
Beim IgG - Subklassenmangels kommen folgende Komplikationen vor:
- schwere rezidivierende Infektionen
- Sepsis
- Tod durch Organversagen
- Malignomrisiko erhöht
IgG-Subklassenmangel Zusatzhinweise zu:
IgG-Subklassenmangel
Zusatzhinweise
IgG-Subklassenmangel
Zum IgG - Subklassenmangel liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
IgG-Subklassenmangel Literaturquellen zu:
IgG-Subklassenmangel
Literaturquellen
IgG-Subklassenmangel
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
IgG-Subklassenmangel
Assoziierte Krankheitsbilder zu IgG-Subklassenmangel
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
Weiterführende Links
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