IgG-Subklassenmangel

Synonyme: IgG-Mangel

Definition

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Der IgG - Subklassenmangel beruht auf einer Störung der B-Zellfunktion, die zu einer inadäquaten Antwort des Organismus im Sinne einer verminderten Antikörperproduktion bei Einwirkung immunogener Reize führt.


Ätiologie

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen des IgG - Subklassenmangels sind:

  • primär angeborener Immundefekt
  • gehört zur Gruppe der B-Zelldefekte mit Antikörpermangel
  • → verminderte Produktion/Fehlen von γ-Globulinen
  • heterogene Gruppe von Hypogammaglobulinen mit/ohne T-Zelldefekte

Subtypen:

  • → IgG1- und IgG2-Subklassenmangel:
    • isoliert
    • mit IgA-Mangel
    • mit IgG4-Mangel
    • mit IgA- und IgG4-Mangel
  • → isolierter IgG3-Mangel

Epidemiologie

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?
  • Genaue epidemiologische Angaben zum IgG - Subklassenmangel liegen nicht vor

Differentialdiagnosen

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Beim IgG - Subklassenmangel sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • gehäufte bakterielle/virale Infekte?
  • schwerer Verlauf auch einfacher Infekte?
  • Hauterscheinungen?
  • Durchfälle?
  • bekannte chronische Vorerkrankungen?
  • bekannte Autoimmunerkrankungen?
  • medikamentöse Immunsuppression?
  • Familienanamnese

Diagnostik

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung des IgG - Subklassenmangels sind relevant:

  • internistische Untersuchung: kardiopulmonale Untersuchung, Lymphknotenpalpation
  • Labor:

    • Differentialblutbild
    • Blutausstrich
    • Virusserologie
    • Auto-Ak-Suche
    • Direkte Erregerdiagnostik aus Sputum, Stuhl, Urin, Rachenabstrich  → Serologie wegen Immundefekt trotz Infektion oft negativ!
    • Knochenmarkpunktion
    • immunologisches Screening:

      • B-Zellsystem: Elektrophorese, Immunglobuline und IgG-Subklassen, Impfantikörper: Diphtherie, Tetanus, Masern, Polio, Pneumokokken, Hämophilus
      • T-Zellsystem: CD4, CD8, aktivierte T-Zellen, doppelt negative T- und NK-Zellen, Mitogenstimulation
      • Phagozyten: O2-Radikalbildung
      • Komplement: C3, CH50, AP50
    • molekulargenetische Untersuchung

Klinik

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Beim IgG - Subklassenmangels kommen folgende Komplikationen vor:

B-Zelldefekt mit Antikörpermangel:

  • rezidivierende purulente Infektionen:
    • Mastoiditis
    • chronische Otorrhoe
    • Hirnabszess
  • chronische gastroinstestinale Infektionen (v.a. bakteriell):
  • Impfpolio!
  • Autoimmunerkrankungen:
    • Dermatomyositis
    • Thrombopenie (ITP)
    • rheumatische Erkrankungen (SLE, RA)
    • PBC
    • autoimmunhämolytische Anämien
    • Sarkoidose
  • vermehrtes Auftreten maligner Lymphome

Besonderheiten:

  • IgG1- und IgG2-Mangel: rezidivierende sinubronchiale Infekte mit bekapselten Erregern
  • IgG3-Mangel: rezidivierende virale sinubronchiale Infektionen

Therapie

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei IgG - Subklassenmangel umfassen:

Kausale Therapie:

  • Knochenmarks- oder Stammzelltransplantation
  • evtl. Gentherapie

Symptomatische Therapie:

  • Zytokinsubstitution bei IL-2-Mangel
  • Infektionsprophylaxe:
    • Hygienemaßnahmen
    • Pneumocystis-Pneumonieprophylaxe mit Cotrimoxazol
    • frühzeitige und intensive antimikrobielle Therapie
    • i.v.-Immunglobuline: 300-400 mg/kg KG
    • bei Transfusionsbedarf: nur leukozytendepletierte und bestrahlte EKs
    • nur Totimpfungen vornehmen!

Komplikationen

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Beim IgG - Subklassenmangels kommen folgende Komplikationen vor:

  • schwere rezidivierende Infektionen
  • Sepsis
  • Tod durch Organversagen
  • Malignomrisiko erhöht

Zusatzhinweise

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?

Zum IgG - Subklassenmangel liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

IgG-Subklassenmangel

Bearbeitungsstatus ?
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen