IgA-Mangel

Synonyme: selektiver IgA-Mangel

Definition

IgA-Mangel

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  • häufigster angeborener Immundefekt
  • IgA-Plasmaspiegel < 5mg/dl

Ätiologie

IgA-Mangel

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  • Ätiologie ungeklärt
  • IgA ↓ ( beide Subklassen: IgA1, IgA2), isolierte Defekte sehr selten
  • 50% auch IgE ↓, teilweise auch IgG-Subklassen↓

Epidemiologie

IgA-Mangel

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Differentialdiagnosen

IgA-Mangel

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Anamnese

IgA-Mangel

Bearbeitungsstatus ?
  • reswpiratorische Infekte?
  • Durchfälle?
  • Bronchiektasien?

Diagnostik

IgA-Mangel

Bearbeitungsstatus ?
  • IgA 1+2 ↓
  • 50% IgE ↓
  • oft auch IgG-Subklassendefekt

Klinik

IgA-Mangel

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  • sinopulmonale Infektionen
  • sekretorischer IgA-Mangel macht Komplikationen in Lunge (Bronchiektasien)
  •  + Darm (Giardia Lamblia, Campylobacter)
  • etwa 25% Entwicklung von Autoimmunerkrankungen

Therapie

IgA-Mangel

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  • keine spezifische Therapie
  • IgA-depletierte Immunglobulinpräparate
  • Gabe von IgA /Blutprodukten ist problematisch, da evtl Anti-IgA-AK beim Patienten vorhanden sind --> Gefahr der Anaphylaxie
  • insgesamt gute Prognose

Komplikationen

IgA-Mangel

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  • erhöhter Risiko für Malignome und gastrointestinale Tumoren (v.a. Magen-CA, Lymphome)

Zusatzhinweise

IgA-Mangel

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  • partieller IgA--Mangel: IgA-Plasmaspiegel >5mg/dl aber <30mg/dl --> hat Keinen Krankheitswert!
  •  häufig asymptomatischer Zufallsbefund 

Literaturquellen

IgA-Mangel

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  • E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  • G.Herold- Inner Medizin 2009-

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