Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

Definition

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Der idiopathische hypogonadotrope Hypogonadismus hat folgende Eigenschaften :

  • sekundär
  • meist angeborener hypothalamischer GnRH - Mangel
  • Funktionsstörung des Hypothalamus
  • unzureichende Gonadotropinsekretion

allg. Hypogonadismus:

  • hormonale Unterfunktion der Keimdrüsen
  • einschließlich resultierender Krankheitszeichen
  • Hypogonadismus - Syndrom des Knaben
  • Hypogonadismus der Frau = Hypöstrogenismus

 primär:

  • hypergonadotrop
  • Störung liegt im Hoden selbst
  • durch Hodenerkrankungen/- fehlbildungen/- atrophie bedingt
  • erhöhtes Serum - Gonadotropin

sekundär:

  • hypogonadotrop
  • bedingt durch Ausfall der Gonadotropine
  • infolge Störungen der Funktion von Hypophysenvorderlappen oder Hypothalamus,
  • erniedriegtes Serum - Gonadotropin
  • z.B: bei idiopathischem Eunuchoidismus, adrenogenitalem Syndrom, LEYDIG - Hypogonadismus

Ätiologie

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Die Ursachen des idiopathischen hypogonadotropen Hypogonadismus sind folgendes:

  • anlagebedingte Störung der GnRH - Sekretion
  • Mutation GnRH - Rezeptor an gonadotropen Zellen des Hypophysenvorderlappens (10%)
  • Mutation des G - protein coupled receptor 54 auf Chromosom 19 (GRP54)

Epidemiologie

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Der idiopathische hypogonadotrope Hypogonadismus ist keine seltene Erkrankung und hat


Differentialdiagnosen

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Anamnese

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Beim idiopathischen hypogonadotropen Hypogonadismus sind folgende Informationen von Bedeutung :

  • Symptomatik?
  • Grunderkrankung?
  • Medikamente?
  • Allergien?
  • Bestrahlung?
  • Infektion?
  • Pubertät?

Diagnostik

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Zur diagnostischen Abklärung des idiopathischen hypogonadotropen Hypogonadismus sind relevant :

  • körperliche Untersuchung
  • Riechproben
  • Testosteron Serum - Werte
  • Gonadotropin Serum - Werte
  • GnRH - Stimulationstest

Klinik

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Der idiopathische hypogonadotrope Hypogonadismus kann eine oder mehrere der folgenden Symptomen zeigen :

  • Ausbleiben der Pubertät
  • ggf spontaner Pubertätsbeginn
  • ggf eingeschränkte Spermatogenese
  • eunuchoider Körperbau
  • selten Anosmie
  • Synkinesien
  • ggf Nierenagenisien

Therapie

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Der idiopathische hypogonadotrope Hypogonadismus kann man wie folgendes behandeln:

  • Hormonsubstitution
  • bei Kinderwunsch Stimulation der Spermatogenese (pulsatil exogene Gonadotropine oder exogene GnRH)

Komplikationen

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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Zur Komplikationen des idiopathischen hypogonadotropen Hypogonadismus liegen derzeit keine Angaben vor


Zusatzhinweise

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  • Differentialdiagnostisch auch an Kallmann - Syndrom denken

Literaturquellen

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • Abdolvahab Emminger H - Exaplan: Das Kompendium der klinischen Medizin - Elsevier, Urban & Fischer
  • Behre HM, Keck C - Endokrinologie, Reproduktionsmedizin, Andrologie, Band 1 - Thieme
  • Buddecke E, Fischer M - Pathophysiologie, Pathobiochemie, klinische Chemie - Walter de Gruyter
  • Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer
  • Siegenthaler W - Klinische Pathophysiologie - Thieme
  • Sökelnad J, Schulze H, Rübben H - Urologie - Thieme

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Urologie

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