Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Synonyme: Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, thrombozytopenische Purpura, Autoimmunthrombozytopenie, immunthrombozytopenische Purpura, M.Werlhof

Definition

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine isolierte Thrombozytopenie ohne erkennbare Ursache(Ausschlussdiagnose)

Ätiologie

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Ursachen der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind:
  • oft nach Infekten
  • Entwicklung von Antikörpern gegen verschiedene Thrombozytenoberflächenantigene, es kommt zur Komplexbildung daran können Zellen des monozytären/phagozytären Systems binden und schließlich die Thrombozyten zerstören
  • Autoimmunpathogenese: Nachweis von freien und plättchenassoziierten Antikörpern (igG) in über 80% der Fälle. AK richten sich gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozytenmembran
  • -> reaktiv gesteigerte Megakaryozytopoese im Knochenmark
  • Erkrankung meist > 6 Monate

Epidemiologie

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • Inzidenz 1: 20.000
  • Jungen = Mädchen
  • durchschnittlich 7 Jahre alt

Differentialdiagnosen

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Anamnese

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Informationen, die auf eine idiopathische thrombozytopenische Purpura hinweisen:
  • Thrombozytopenie?
  • Hämatome?
  • Blutungen?
  • Petechien?
  • Gastrointestinale Blutungen?
  • Menorrhagien?
  • Bekannte Grunderkrakung?: HIV Infektion, SLE?

Diagnostik

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Relevante Diagnostik zur Abklärung einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura:

Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose.

  • differenziertes Blutbild
  • typisch: Thrombozytopenie, Rest unauffällig
  • stark verkürzte Plättchenüberlebenszeit (markierte Thrombozyten)
  • Im Blutausstrich: riesige Thrombozyten
  • Im Knochenmarkaustrich: gesteigerte Megakaryozytopoese
  • Nachweis von Antikörpern gegen Thromozytenoberflächenantigene bei ca. 30% der Patienten: Nachweis von Thrombozyten-IgG, zB AK-Nachweis gegen: GPIIb/IIIa= Fibrinogenrezeptor CD41, GP Ib/IX= vWillebrandt-Rezeptor CD42b, GPIa/IIa
  • cave: GP-spezifische Antikörper sind nicht ITP-spezifisch sondern kommen auch bei sekundären Autoimmunthrombozytopenien vor!

Klinik

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Symptome der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind:
  • Blutungserscheinungen meist erst bei Thrombozytenwerten < 30.000/ul.
  • Petechien
  • Epistaxis
  • Menorrhagien
  • KEINE LK-Schwellung/Splenomegalie

Therapie

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • Immunglobuline Gesamtdosis von 2 g/kg
  • alternativ oder zusätzlich Glukokortikoide
  • Bei therapieresistenten Patienten: Anti-D-Gabe

Komplikationen

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • Meistens nicht lebensbedrohlich
  • aber bei 0,5% der Patienten kommt es zu intrazerebralen Blutungen, bei bis zu einem Drittel ist der Verlauf letal

Zusatzhinweise

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • häufigste Ursache für Blutungen bei Kindern
  • Leukämie muss ausgeschlossen werden
  • Die Prognose ist unter optimaler Therapie günstig. Letalität: 4%
  • Häufigste Todesursche: intrazerebrale Blutungen

Literaturquellen

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag
  • (2007) Mayatepek E.  - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag, S.607- 643
  • (2009) Speer C. P., Gahr M.  - Pädiatrie- Springer, Berlin, S.777-779

Assoziierte Krankheitsbilder zu Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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