Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Synonyme: Immunthrombozytopenie, Purpura haemorrhagica, thrombozytopenische Purpura, Autoimmunthrombozytopenie, immunthrombozytopenische Purpura, M.Werlhof

Definition

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Die idiopathische thrombozytopenische Purpura ist eine isolierte Thrombozytopenie ohne erkennbare Ursache(Ausschlussdiagnose)


Ätiologie

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Ursachen der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind:
  • oft nach Infekten
  • Entwicklung von Antikörpern gegen verschiedene Thrombozytenoberflächenantigene, es kommt zur Komplexbildung daran können Zellen des monozytären/phagozytären Systems binden und schließlich die Thrombozyten zerstören
  • Autoimmunpathogenese: Nachweis von freien und plättchenassoziierten Antikörpern (igG) in über 80% der Fälle. AK richten sich gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozytenmembran
  • -> reaktiv gesteigerte Megakaryozytopoese im Knochenmark
  • Erkrankung > 6 Monate, bevorzugt Erwachsene
  • Häufig in Kombination mit Helicobacter Pylori-Befall des Magens

Epidemiologie

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • Die Inzidenz der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura beträgt : 7 /100.000 / Jahr
  • bei Kindern Inzidenz 1: 20.000
  • im Kindeslter Jungen = Mädchen
  • durchschnittlich 7 Jahre alt

Differentialdiagnosen

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Anamnese

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Informationen, die auf eine idiopathische thrombozytopenische Purpura hinweisen:
  • Thrombozytopenie?
  • Hämatome?
  • Blutungen?
  • Petechien?
  • Gastrointestinale Blutungen?
  • Menorrhagien?
  • Bekannte Grunderkrakung?: HIV Infektion, SLE?

Diagnostik

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Relevante Diagnostik zur Abklärung einer idiopathischen thrombozytopenischen Purpura:

Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose.

  • klinisches Bild
  • differenziertes Blutbild
  • typisch: Thrombozytopenie, Rest unauffällig
  • stark verkürzte Plättchenüberlebenszeit (markierte Thrombozyten)
  • Im Blutausstrich: riesige Thrombozyten
  • Im Knochenmarkaustrich: gesteigerte Megakaryozytopoese
  • Nachweis von Antikörpern gegen Thromozytenoberflächenantigene bei ca. 30% der Patienten: Nachweis von Thrombozyten-IgG, zB AK-Nachweis gegen: GPIIb/IIIa= Fibrinogenrezeptor CD41, GP Ib/IX= vWillebrandt-Rezeptor CD42b, GPIa/IIa
  • cave: GP-spezifische Antikörper sind nicht ITP-spezifisch sondern kommen auch bei sekundären Autoimmunthrombozytopenien vor!

Klinik

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Symptome der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind:
  • Blutungserscheinungen meist erst bei Thrombozytenwerten < 30.000/ul.
  • Petechien
  • Epistaxis
  • Menorrhagien
  • KEINE LK-Schwellung/Splenomegalie

Therapie

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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Therapeutische Möglichkeiten der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura sind:
  • Abwarten: solange Thrombozyten > 30.000 und keine Blutungen bestehen
  • dann: Kortikosteroide zB: Prednisolon initial 2mg/kgKG/d (oder Dexamethason 40mg über 4 Tage)
  • nach Eintritt der Remission: über 2-3 Monate ausschleichen
  • bei Erfolglosigkeit: evtl Stoßtherapie
  • Immunglobuline (präoperativ/präpartal), Dos: 0,8-1,0 g/kg KG als Infusion über 6 h an 2 Tagen
  • bei schwerer Blutung: Glukokortikosteroide hochdosiert i.v. + 7-S-Immunglobuline + Thrombozytensubstitution
  • immunsupperessiva als Reservemedikation
  • Eradikation eines HP-Befalls

operativ: Splenektomie

  • Indikation: chron. ITP, seit mind 6 Monaten behandelt, fehlendes Ansprechen auf Kortikosteroide nach 4-6 Wochen und Blutungen
  • in 80% der Fällle Besserung des Krankheitsbildes
  • Prä-OP: Anheben der Thrombozytenzahl, Ermittlung des Orts des Thrombozytenabbaus mittels Cr51 (Thrombozytenmarker)

Komplikationen

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • Meistens nicht lebensbedrohlich
  • aber bei 0,5% der Patienten kommt es zu intrazerebralen Blutungen, bei bis zu einem Drittel ist der Verlauf letal

Zusatzhinweise

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • häufigste Ursache für Blutungen bei Kindern
  • Leukämie muss ausgeschlossen werden
  • Die Prognose ist unter optimaler Therapie günstig. Letalität: 4%
  • Häufigste Todesursche: intrazerebrale Blutungen

Literaturquellen

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

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  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
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  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
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