Idiopathische Parkinson-Krankheit

Synonyme: Parkinson-Krankheit, Morbus Parkinson, Schüttellähmumg

Definition

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Die idiopathische Parkinson-Krankheit ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyrimidalmotorischen Systems mit typischer Symptomtrias Rigor, Tremor und Bradykinese.


Ätiologie

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen der idiopathischen Parkinson-Krankheit sind unbekannt.

Pathophysiologie:

Degeneration der dopaminergen Zellen in der Substantia nigra

→ Dopaminmangel

→ fehlende Hemmung der cholinergen Neurone und deren Verbindung

→ relatives Überwiegen der cholinergen und glutametergen Innervation


Epidemiologie

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Die idiopathische Parkinson-Krankheit ist die häufigste neurologische Erkrankung:

  • Prävalenz 100-200/100.000 in Detschland
  • Erkrankungsalter meist jenseits des 40. Lebensjahres
  • Prävalenz bei den Patienten > 65 Jahre 1.800/100.000 in Deutschland
  • Männer sind häufiger betroffen als Frauen

Differentialdiagnosen

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Bei der idiopathischen Parkinson- Krankheit sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Beginn/Verlauf
  • Vorerkrankungen?
  • Traumata?
  • dementielle Entwicklung?
  • Verschlechterung der Handschrift?
  • Verhaltensauffälligkeiten?
  • Medikamente --> Neuroleptika, Lithium, Metoclopramid?

Diagnostik

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der idiopathischen Parkinson- Krankheit sind relevant:

  • Anamnese
  • klinische Untersuchung
  • L-Dopa-Test → positiv bei klinischer Besserung nach URDPS um > 30%
  • Labor (nur wenn Krankheitsbeginn < 50 Jahre): Coeruloplasmin i.S. und Kupferausscheidung im 24 h Urin
  • CT und/oder MRT (Morphologie, Ausschluss von Normaldruckhydrocephalus)
  • PET mit [F18]Fluordopa (verminderte Aufnahme im Striatum)
  • SPECT mit z.B. β-CIT (reduzirte Bindung des Liganden im Striatum)

Klinik

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Die idiopathische Parkinson- Krankheit kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Frühsymptome meist unspezifisch, meist Schmerzen in Extremitäten
  • Rigor
  • Tremor
  • Bradykinese
  • Zahnradphänomen
  • kleinschrittiges Gangbild
  • Beugung im Bereich der HWS und BWS
  • Stimme wird leiser, heiser und monoton
  • Mikrographie
  • Start- und Umkehrschwierigkeiten
  • organische Depression
  • gleichgewichtserhaltende Reflexe sind gestört
  • Hypomimie

Therapie

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der idiopathischen Parkinson-Krankheit umfassen folgendes:


medikamentöse Therapie:

  • Beginn der Therapie rechtzeitig nach Diagnosestellung der IPS
  • einschleichender Therapiebeginn
  • individuelle Gestaltung der Therapie (Medikamente und Dosis) je nach Dominanz der Symptome und Ansprechen auf die Arzneistoffe
  • allgemeiner Prinzip der Medikamntendosierung: so viel wie nötig, so wenig wie möglich!
  • Dosis-Wirkungsbeziehung nicht über den gesamten Dosierungsbereich linear!
  • häufige Kontrollen sind erforderlich! 
  • Therapieschema altersabhängig:

bei Patienten <70 Jahre

1. Wahl

Non-Ergot-Dopaminagonisten

  • Ropinirol: anfangs 1 mg morgens, wöchentl. Dosissteigerung um 1 mg, ab 6 mg/d Steigerung um 1,5-3 mg; Erhaltungsdosis 3 x 3-9 mg/d (Erfahrungsdosis bis zu 40 mg/d) p.o. als Tabletten oder 6-24 mg/d als Retard-Tabletten (anfangs 2 mg/d, wöchentl. Dosissteigerung um 2 mg)
  • Pramipexol: 1.Woche 3x0,088 mg/d, 2.Woche 3x0,18mg/d, 3.Woche 3x0,35 mg/d, Erhaltungsdosis 3 x 0,35-0,7 mg/d (Erfahrungsdosis bis zu 5 mg/d) p.o.
  • Piribedil: Initialdosis 50 mg abends, Dosissteigerung um 50 mg alle 2 Wochen, Erhaltungsdosis 2-3 × 50 mg bis 100-50-100 mg p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 300 mg/d)
  • Rotigotin: initial 2 mg/24 h, wöchentliche Dosissteigerung um 2 mg, Erhaltungsdosis 4-8 mg/24 h als transdermales Pflaster (Erfahrungsdosis bis zu 40 mg/d)

2.Wahl

Ergot-Dopaminagonisten: KI Herzklappenerkrankungen

CAVE: 2 x jährlich Untersuchung der Herz- und Lungenphysiologie, 1 x jährlich transthorakale Echokardiograpie, v.a. bei Einnahme von Carbegolin und Pergolid

  • Bromocriptrin: Initialdosis 1,25 mg/d, wöchentliche Steigerung um 1,25-5 mg/d, Erhaltungsdosis 3 x 2,5-10 mg/d p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 60 mg/d)
  • Cabergolin: Initialdosis 0,5-1 mg/d morgens, wöchentliche Steigerung um 1 mg, Erahlatungsdosis 1 × 3-6 mg/d p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 16 mg/d)    
  • Pergolid: anfangs 0,05 mg abends, wöchentliche Steigerung um 0,05 mg, nach ca. 2 Monate Dosissteigerung um 0,25 mg/Woche, Erhaltungsdosis 3 × 0,5-1,5 mg/d p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 16 mg/d)     
  • Lisurid: Beginn mit 0,1 mg abends, wöchentliche Steigerung um 0,1 mg, Erhaltungdosis 3 x 0,4-1 mg/d p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 5 mg/d)
  • α-Dihydroergocriptin: Initialdosis 2 × 5 mg/d, wöchentlcihe Dosissteigerung um 5 mg, Erhaltungsdosis 3 × 20-40 mg/d p.o. (max. 120 mg/d)

2.Wahl 

Kombinationstherapie von Dopaminagonisten und L-Dopa/Decarboxylasehemmer

individuelle Therapieeinstellung notwendig, schleichende Einleitung (s.u.), die geringstnötige L-Dopa-Dosis ist anzustreben

bei Patienten > 70 Jahren oder Multimorbidität:

Monotherapie mit Levodopa + Decarboxylasehemmer  (Benserazid oderCarbiodopa)

CAVE: Dosisanpassung bei Leber- und Niereninsuffizienz

  • L-Dopa: Initialdosis 50 mg/d morgens, Steigerung um 50 mg jeden 3. Tag, Erfahrungsdosis 3-4 x 100-200 mg/d

bei Verschlechterung der Symptome oder Therapiekomplikationen in allen Altersgruppen:

zusätzliche Gabe folgender Medikamente möglich:

  • MAO-B-Hemmer:
  1. Selegin: 5-10 mg/d
  2. Rasalgin: 1 mg/d
  • Anticholinergika: v.a. bei Ruhetremor indiziert
  1. Bornaprin: einschleichend bis zu 3 x 2-4 mg/d
  2. Biperiden: Initialdosis 2 mg/d, Erhaltungsdosis 6-12 mg/d, max. Dosis 16 mg/d
  3. Metixen: 1. Woche 3x2,5 mg, 2.Woche 5-2,5-2,5 mg, 3.Woche 5-5-2,5 mg, 4.Woche 3x5 mg/d, dann wöchentliche Steigerung um 2,5 mg/d bis zu 20-30 mg/d
  4. Trihexyphenidyl: initial 1 mg/d, Steigerung um 1 mg/d auf 6-16 mg/d
  • NMDA-Antagonisten

Budipin - einschleichend bis zu 3 x 10-30 mg/d

  • COMT-Hemmer: v.a. bei motorischen Wirkfluktuationen (KI eingeschränkte Kognition!)
  1. Entacapon: 200 mg mit jeder L-Dopa-Gabe, max 2000 mg/d
  2. Tolcapon: 3 x 100 mg bis 3 x 200 mg/d, CAVE: Leberfunktionskontrollen 2x monatlich

Alternativtherapie bei milder Symptomatik

  • MAO-B-Hemmer:

Rasagilin: 1 mg/d oder Selegilin: 5 mg/d morgens

  • Amantadin: Initialdosis 100 mg morgens, Steigerung um 100 mg jeden 3. Tag, Gesamtdosis bis zu 400 mg (Amantadin-HCl) oder bis zu 600 mg (Amantadinsulfat) CAVE keine Einnahme nach 16 Uhr!

Therapie der fortgeschrittenen idiopathischen Parkinson-Krankheit (Ultima ratio)

  • L-Dopa-Infusionstherapie (Duodopa-Pumpe), v.a. bei Therapiefluktuationen
  • Subkutane Apomorphin-Therapie: 30 mg als Injektion s.c. oder Apomorphin-Dauertherapie mittels s.c.-Pumpe
  • tiefe Hirnstimulation (tHS)


nichtmedikamentöse Therapie:

  • Krankengymnastik - Evidenz nicht belegt
  • Logopädie
  • evtl. psychologische Betreuung
  • diätische Maßahmen - proteinreiche Nahrung vermeiden, L-Dopa-Einnahme immer 1h vor und 2h nach dem Essen!

Therapie der akinetischen Krise:

  • Amantadin - 1-2 x 200 mg i.v. über 3 h, max. 600 mg
  • Apomorphin - 2-10 mg s.c. als Bolus, nach 30-60 min Wirkung ↓, dann Dauerinfusion ca. 1-2 mg/h, max. 240 mg/d
  • L-Dopa über nasoduodendale Sonde (gleiche Tagesdosis wie unter der individuellen L-Dopa-Therapie) oder Magensonde (CAVE Konkurrenz mit Proteinen um AS-Transporter beachten) 

Komplikationen

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Zu den Komplikationen der idiopathischen Parkinson-Krankheit gehören:

  • On-Off-Therapiefluktuationen
  • medikamentös induzierte Psychose und/oder Vehaltensstörungen, Impulskontrollstörungen
  • Depression
  • durch das Fortschreiten der Ekrankung bedingte Neurodegeneration - z.B. Demenz
  • akinetische Krise
  • malignes L-Dopa-Entzugssyndrom

Zusatzhinweise

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?

Verschiedene Verlaufsformen werden Unterschieden, je nachdem welche Hauptsymptome dominieren

  • akinetisch-rigider Typ
  • Tremordominanztyp
  • Äquivalenztyp
  • Monosymptomatischer Ruhetremor (selten)
  • Demenz vom Lewy-Körper-Typ (DLK)

Literaturquellen

Idiopathische Parkinson-Krankheit

Bearbeitungsstatus ?
  1. (2006) - Poeck, Hacke - Neurologie- Springer, Heidelberg
  2. (2008) - AWMF-Leitlinie-Parkinson-Syndrome, Diagnostik und Therapie: http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/030-010.htm>
  3. (2008) - Karow T., Lang-Roth R. - Allgemeine und spezielle Pharmakologie und Toxikologie- 
  4. (2008) - Grehl H., Reinhardt F-- Checkliste Neurologie- Thieme Verlag, Stuttgart
  5. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  6. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  7. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  8. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  9. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  10. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen