Idiopathische Lungenhämosiderose

Definition

Idiopathische Lungenhämosiderose

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  • chronische Erkrankung des Lungeninterstitiums charakterisiert durch rezidivierende Einblutungen in Alveolen und Alveolarwände

Ätiologie

Idiopathische Lungenhämosiderose

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  • Austritt von Erythrozyten aus alveolären Kapillaren durch:
  • vermehrte Gefäßpermeabilität
  • erhöhten pulmonalkapillaren Druck
  • Gerinnungsstörung
  • ausgetretenes Blut führt zu:
  • interstitiellen Entzündungen
  • und Fibrosierungen
  • Ursachen:
  • Insektizide
  • Infektionen
  • Schimmelpilztoxine
  • Kuhmilchproteine
  • genetische Disposition möglich

Epidemiologie

Idiopathische Lungenhämosiderose

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Überlebensrate: 86 % 5 Jahre nach Diagnosestellung


Differentialdiagnosen

Idiopathische Lungenhämosiderose

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Anamnese

Idiopathische Lungenhämosiderose

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  • rezidivierende Hämoptoen?
  • Eisenmangelanämie?
  • alveoläre Infiltrate?
  • Belastungsdyspnoe?
  • Hustenepisoden?
  • allgemeines Krankheitsgefühl?
  • respiratorische Insuffizienz?

Diagnostik

Idiopathische Lungenhämosiderose

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  • Auskultation:
  • endexspiratorische feinblasige Rasselgeräusche
  • Radiologie:
  • basale, feinnoduläre interstitielle Zeichnungsvermehrung
  • Blutbild:
  • mikrozytäre hypochrome Anämie
  • bronchoalveolären Lavage:
  • viele siderinbeladene Alveolarmakrophagen
  • Lungenfunktion:
  • restriktive Ventilationsstörung

Klinik

Idiopathische Lungenhämosiderose

Bearbeitungsstatus ?
  • rezidivierende Hämoptoen
  • Eisenmangelanämie
  • alveoläre Infiltrate
  • Belastungsdyspnoe
  • Hustenepisoden
  • allgemeines Krankheitsgefühl
  • respiratorische Insuffizienz

Therapie

Idiopathische Lungenhämosiderose

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  • bei ausgeprägter Blutung:
  • Bluttransfusionen
  • immunsuppressive Therapie

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Idiopathische Lungenhämosiderose

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  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag

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