Idiopathische funktionelle Cholestase

Synonyme: Schwangerschaftscholestase

Definition

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Intrahepatische, idiopathische Cholestase in der Schwangerschaft die mit einer erhöhten perinatalen Letalität assoziiert ist (10%↑) und 1-2 Tage nach Entbindung spontan verschwindet.


Ätiologie

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Die Ursachen der idiopathischen funktionellen Cholestase sind:

  • Familiäre Disposition (genetische Komponente): Familliäre Häufungen bei Verwandten + Mutation im ABCB4 Gen führt zur Schwangerschaftscholestase vom Typ III.
  • Hormonelle Faktoren: Meist im letzten Trimenon -> dort Östrogenspiegel sehr hoch -> Dadurch wird eine Cholestase induziert
  • Umweltfaktoren: z.B. Selenmangel
  • Für Mutter weniger problematisch, für Fetus 10 % höhere perinatale Sterblichkeit und 20 % höheres Risiko einer Frühgeburt
  • Bei erneuter Schwangerschaft, 30-60 % Wiederholungsrisiko

Epidemiologie

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Die idiopathische funktionelle Cholestase kommt bei 0,5 - 1,5 % der Schwangerschaften im Jahr in Europa vor. In Südamerika, skandinavischen und baltischen Ländern deutlich höhere Inzidenz: 9 - 16 %.


Differentialdiagnosen

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Anamnese

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Bei der idiopathischen funktionellen Cholestase sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Besonders im 3. Trimenon der Schangerschaft
  • Obligates Symptom: Starker Juckreiz (Pruritus), v.a. an Handinnenflächen und Fußsohlen?
  • Ikterus? (nicht obligat)
  • Verschwinden der Symptomatik, spätestens 1 Woche nach Entbindung?

Diagnostik

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Zur diagnostischen Abklärung der idiopathischen funktionellen Cholestase sind relevant:

Labor:

  • Transaminasen z.T. bis zum 10-fachen Normwert erhöht
  • Bilirubin über 5mg/dl (bei 20-60% d. Patientinnen)
  • Gamma-GT, Cholesterin erhöht
  • Charakteristische Erhöhung der Gallensäurekonzentration im Serum: über 6,6 μmol/l
  • Gesamtgallensäurenkonzentration: über 11 μmol/l
  • Starke Zunahme von Cholat gegenüber Chenodesoxycholat (4:1)

Klinik

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Die idiopathische funktionelle Cholestase kann folgende Symptome zeigen:

 Im Vordergrund steht der starke Juckreiz (Pruritus), v.a. an Handinnenflächen und Fußsohlen, während ein Ikterus nicht zwingend auftreten muss.


Therapie

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei idiopathischer funktioneller Cholestase umfassen:

  • Bei milder Form der Schwangerschaftscholestase: keine Therapie erforderlich
  • Gegen Pruritus: Ursodesoxycholsäure
  • Bei schweren Formen ist eine frühzeitige Entbindung indiziert.

Komplikationen

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  • Verläuft die idiopathische funktionelle Cholestase schwer, muss die Entbindung in der 36. - 38. SSW erfolgen.

Zusatzhinweise

Idiopathische funktionelle Cholestase

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Bei erneuter Schwangerschaft: 30-60 % Risiko erneut eine idiopathische funktionelle Cholestase zu bekommen. Ebenso erhöhtes Risiko  für Zwillingsschwangerschaften.


Literaturquellen

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1. Die Innere Medizin - Gerok, Huber, Meinertz, Zeidler - 11. Auflage - Schattauer, Stuttgart

2. Klinikleitfaden Innere Medizin - Braun Dorman - 10. Auflage - Urban und Fischer, München

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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