Ichthyosis vulgaris

Synonyme: Fischschuppenkrankheit

Definition

Ichthyosis vulgaris

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  • Autosomal-dominat vererbte Verhornungsstörung der Haut mit vermehrter Schuppung
  • Häufigste Form der Ichtyosen.

Ätiologie

Ichthyosis vulgaris

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  • Autosomal-dominant vererbter Gendefekt
  • Der defekte Genlocus befindet sich auf Chromosom 1

Epidemiologie

Ichthyosis vulgaris

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  • Inzidenz 1:500-1000
  • M>W

Differentialdiagnosen

Ichthyosis vulgaris

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Anamnese

Ichthyosis vulgaris

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  • Familienanamnese

Diagnostik

Ichthyosis vulgaris

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  • Klinisch
  • Histologie

Klinik

Ichthyosis vulgaris

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  • Bereits im 1-2 LJ feinlamellöse Schuppen an der Haut
  • Später große fest anhaftende Schuppen
  • Varallem an den Extremitäten Streckseiten
  • Gesicht und Hals
  • Vegröbertes Linienmuster an den Händen und Füßen
  • Gelenkbeugen und Schleimhäute bleiben immer ausgespart

Therapie

Ichthyosis vulgaris

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  • Keratinolytika
  • Retinoide
  • Häufige Rückfettung mit Kochsalz oder Harnstoffhaltige(5-10%) Emulsionen
  • Acitretin

Komplikationen

Ichthyosis vulgaris

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Zusatzhinweise

Ichthyosis vulgaris

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  • Verbesserung im Sommer und im Alter
  • Häufig liegt gleichzeitig ein atopisches Ekzem

Literaturquellen

Ichthyosis vulgaris

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  • S. Further, K. Jasch, Crashkurs Dermatologie, 2007, Alesevier Urban&Fischer, München
  • Speer, Gahr, Pädiatrie, 3. Auflage,2009, Springer Verlag Heidelberg

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