Hypospadie

Synonyme: Fissura urethrae inferior, engl. hypospadia

Definition

Hypospadie

Bearbeitungsstatus ?

Die Hypospadie ist die Fehlmündung der Harnröhre proximal der Glans penis durch mangelnde Vereinigung der beiden Urethralleisten


Ätiologie

Hypospadie

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Die Hypospadie kann folgende Ursachen haben :

  • Unvollständige Verschmelzung der Urethralfalten
  • Intrauteriner Androgenmangel in der kritischen Phase der Morphogenese der Urethra vor der 14. SSW
  • Entstehung der fibrösen Chroda bei fehlender Umwandlung des Mesenchyms zum Harnröhrenschwellkörper
  • Entstehung der dorsalen Vorhautschürze durch inkomplette ventrale Fusion der Penisschafthaut

Epidemiologie

Hypospadie

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  • Inzidenz von etwa 0,3-0,75 aller männlicher Neugeborene
  • Die Hypospadie ist die häufigste Fehlbildung des unteren Harntraktes (1:300)
  • 65-70% aller Hypospadien sind anteriore Formen

Differentialdiagnosen

Hypospadie

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Anamnese

Hypospadie

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Folgende Informationen sind bei der Hypospadie von Bedeutung :

  • Schwangerschaftsverlauf? Beschwerden?
  • Familiäre Häufung?
  • Risikofaktoren? Nebenerkrankungen? Medikamente?
Informationen zur Befunderhebung des Hypospadie sind:
  • Fehllage des Meatus urethrae externus?
  • ventrale Deviation des Penis?
  • Glans penis und Präputium gespalten?

Diagnostik

Hypospadie

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Die diagnostischen Verfahren, die bei Hypospadie häufig eingesetzt werden, sind :

  • Klinische Untersuchung (Meatusposition, Chorda, Vorhautschürze)
  • Familienanamnese
  • Erektionsprobe (Injektion von Kochsalzlösung in einen der beiden Schwellkörper unmittelbar präoperativ in Narkose zur Feststellung des Ausmaßes der Penisverkrümmung nach ventral)
  • Ggf. Karyogramm (Chromosomenanalyse)
  • Labor (Hormonstatus)
  • MCU (Suche nach Resten des Müller-Ganges)
  • Ggf. Endoskopie der hinteren Harnröhre
  • Evlt. Sonografie des Beckens, CT und Laparoskopie

 assoziierte Anomalien:

  • offener Processus vaginalis
    Hodenhochstand
    Anomalie der oberen Harnwege

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Klinik

Hypospadie

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Bei der Hypospadie können folgende Symptomen vorhanden sein :

  • Harnröhrenmeatus auf der Ventralseite des Penis, Spaltbildung der Glans Penis und der Vorhaut
  • Dorsale Vorhautschürze und ein verkürzter nach dorsal verntral gekrümmter Penis
  • Harnstrahldeviation (Bei zusätzlicher Meatusstenose Harnstrahlabschwächung)
  • Häufig mit Kryptorchismus kombiniert

Therapie

Hypospadie

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Bei der Hypospadie gibt es verschiedene Operationsverfahren:

  • Korrektur der Hypospadie entweder früh (7. bis 15. Lebensmonat) oder spät (3. bis 6. LJ)
  • Funktionelle OP-Indikation (Massive Penisverkrümmung und Proximale Hypospadie) und kosmetische (relative) OP-Indikation (Distale Hypospadie)
  • Korrektur der glandulären Hypospadie ( Distale Chordektomie oder Meatotomie)
  • Korrektur der glandulären bis subkoronaren Hypospadie (MAGPI, Mathieu-Technik "Flip-flap-Verfahren", Glansplastik, Snodgrass)
  • Korrektur mittlerer Hypospadien (Ausgedehnte Chordektomie, Harnröhrenrekonstruktion mit Onlay-Technik)
  • Korrektur proximaler Hypospadien (Gliedaufrichtung, Chordektomie, Korrektur einer kongenitalen Schwellkörperverkrümmung)

Komplikationen

Hypospadie

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Die Hypospadie kann zur folgenden Komplikationen führen
  • Hodenhochstand
  • Komplikationen nach Hypospadienkorrektur : Fisteln, Residualchorda, Meatusstenose, Harnröhrenstrikturen, Urethraldivertikel, Hautlappennekrose
  • rezidivierende Harnwegsinfekte
  • Störung der Penisfunktion durch Deviation

Zusatzhinweise

Hypospadie

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Die Hypospadie kann entsprechend der Lokalisation des Meatus urethrae externus in anteriore (75% glandulär, koronar, subkoronar), mittlere (13%) und posteriore Formen (12% penoskrotal, skrotal, perineal) unterteilt werden.


Literaturquellen

Hypospadie

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  • (2007/08) Haag, Hanhart, Müller - Gynäkologie und Urologie - Medizinische Verlags - und Informationsdienste
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
  • (2009) Herold G  - Innere Medizin - Herold, Köln
  • (2009) Karow T, Lang R- Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • (2008) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

Assoziierte Krankheitsbilder zu Hypospadie

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