Hypophysentumoren

Synonyme: Hypophysenkarzinom, Prolaktinom, Morbus Cushing, M. Cushing, Nelson-Syndrom, Akromegalie, hormoninaktives Hypophysenadenom

Definition

Hypophysentumoren

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Hypophysentumore sind benigne oder selten maligne Proliferationen von Zellen der Adenohypophyse (Hypophysenvorderlappen).

Des weiteren können auch andere Raumforderungen im Bereich der Hypophyse lokalisiert sein (s. Ätiologie), diese werden jedoch nicht zu den Hypophysentumoren im engeren Sinne gerechnet.


Ätiologie

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Die Ursachen der Hypophysentumore sind:

  • idiopathisch
  • verschiedene genetische Mutationen

Einteilung: [1]

1. Nach Größe:

  • Mikroadenome: < 10mm
  • Makroadenome: > 10mm

2. Nach Hormonverhalten:

  • Prolaktinom (30 - 40%)
  • Nicht-Hormonproduzierendes Adenom (30 - 40%)
  • STH-produzierendes Adenom (20%)
  • ACTH-produzierendes Adenom (5 - 10%)
  • FSH/LH/TSH-produzierendes Adenom
  • Nelson-Syndrom (MSH + ACTH-prod. Tumor): in 10% der Fälle nach Adrenalektomie

3. Nach Dignität:

  • meist benigne (WHO-Grad I)
  • selten malignes Hypophysenkarzinom

Lokalisation:

  • aus Adenohypophyse
  • evtl. para-/supraselläre Ausbreitung
  • Einbruch in Sinus cavernosus möglich

weitere Tumoren und Raumforderungen im Bereich der Hypophyse umfassen:

Hyperplasien:

  • laktotrophe Hyperplasie während der Schwangerschaft
  • thyreotrophe und gonadotrophe Hyperplasie bei lang bestehender Hypothyreose bzw. primärem Hypogonadismus
  • somatotrophe Hyperplasie bei ektoper Sekretion von GnRH

andere benigne Tumoren:

  • Kraniopharyngeom
  • Meningeom
  • Pituizytom

andere maligne Tumoren:

  • Keimzelltumoren
  • Chordome
  • Primäre Lymphome
  • Metastasen

Zysten

Abszesse

Arteriovenöse Fisteln des Sinus cavernosus (können eine Vergrößerung der Adenohypophyse bewirken)

Lymphozytische Hypophysitis


Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zu Hypophysentumoren: [2,8]

Hypophysentumore sind relativ selten.

  • Inzidenz: 3-4/100.000 pro Jahr
  • Prädispositionsalter: 30. - 50. Lebensjahr
  • Frauen und Männer gleich häufig betroffen
  • 5 - 10% aller Hirntumoren

Hypophysenadenome:

  • Inzidenz in einer finnischen Studie: 4 pro 100.000 Einwohner/Jahr [9]
  • Prävalenz in einer britischen Studie: 77,6 pro 100.000 Einwohner [10]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Hypophysentumoren sind folgende Informationen von Bedeutung: [4]

  • Neu aufgetretene/veränderte Kopfschmerzen?
  • Gesichtsfeldausfälle/Doppelbilder? Sehstörungen?
  • Gewichtszunahme/Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Hautveränderungen (Striae, Akne), Blutdruckanstieg, Ödeme (M. Cushing)?
  • Gewichtsabnahme, Wärmeintoleranz, Reizbarkeit, Herzklopfen (Hyperthyreose)?
  • Größenzunahme der Hände (Handschuhe/Socken zu klein?), Vergröberung der Gesichtszüge (Akromegalie)?
  • Regelanamnese (Amenorrhoe?), Sekretion der Brustdrüsen, Gynäkomastie beim Mann (Prolaktinom)?
  • Adynamie, vermehrtes Wasserlassen, Kälteintoleranz (Hypophyseninsuffizienz)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Hypophysentumore sind relevant: [1,2,7]

  • neurologische Untersuchung: Hirnnervenausfälle, Doppelbilder, Perimetrie?
  • cMRT mit KM (KM nicht bei Niereninsuffizienz): Methode der Wahl; Mikroadenome mit verzögerter KM-Aufnahme, sowohl Mikro- als auch Makroadenome nehmen meist weniger KM auf als die normale Hypophyse. Abgrenzung zum Sinus cavernosus, Verlagerung des Infundibulums nach kontralateral, Absenkung des Sellabodens, Vorwölbung des Diaphragmas.
  • oder cCT: bessere Darstellung der knöchernen Sellaregion
  • evtl. Rö-Schädel: Sella-Größe? bei > ca. 1cm Sellavergrößerung möglich
  1. Prolaktionom: Prolaktinspiegel >200 µg/l beweisend (bei Nicht-Schwangeren!); weitere Abklärung erforderlich bei 25 - 200 µg/l
  2. STH-produzierendes Adenom: STH im Serum >5 ng/ml; fehlende Suppression im oGTT
  3. ACTH-produzierendes Adenom: mangelnde ACTH-Suppression im Dexamethason-Hemmtest (> 2-3 µg/dl nach 2 mg Dexamethason um 24 Uhr und Kortisol-Bestimmung um 8 Uhr des Folgetags), CRH-Test mit ACTH-Anstieg
  • Ophthalmologisches Konsil (zur genauen Abklärung von Sehstörungen)

Klinik

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Die Hypophysentumore können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,2]

Lokale Raumforderung:

  • Chiasma-Syndrom: Visusminderung, bitemporale Hemianopsie oder andere Sehstörungen (am häufigsten)
  • Verschlusshydrocephalus
  • Sinus-cavernosus-Syndrom: Hirnnervenparesen (III, IV, VI) und Hypästhesie V1 + V2 
  • Hypophyseninsuffizienz

"Hormonüberschuss":

  • Prolaktin: Galaktorrhoe, sekundäre Oligo-/Amenorrhoe, Libido-/Potenzverlust, bei Männern: Verlust der Sekundärbehaarung, milde Gynäkomastie
  • STH: Akromegalie, Schwitzen, arterielle Hypertonie, Neuropathie, Karpaltunnelsyndrom, Diabetes mellitus, Struma
  • ACTH: Stammfettsucht, Cushing-Facies, Stiernacken, Steroidakne, Steroiddiabetes, Striae, arterielle Hypertonie, Osteoporose, psychische Alteration
  • TSH: Hyperthyreose

Sekundärer Hormonmangel:

  • Hypothyreose: Müdigkeit, Obstipation, Kälteintoleranz, Bradykardie
  • Hypogonadismus
  • Nebenniereninsuffizienz: Schwäche, Müdigkeit, arterielle Hypotonie, Blässe
  • Diabetes insipidus

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Hypophysentumoren umfassen folgendes:

Allgemeine Therapie: [6,7]

  • OP: transsphenoidal/transkraniell (bei starker Ausdehnung nach suprasellär); absolute Indikationen: Chiasma-Syndrom, Hydrocephalus, Adenom-Einblutung; relative Indikationen: bei fehlgeschlagener medikamentöser Therapie
  • Strahlentherapie: 46-50 Gy in Einzeldosen < 1,8Gy; bei inkomplett resezierten/nicht resektablen Tumoren; Gamma-Knife als Option [4]

Spezifische Therapie:

  • Prolaktinom: initial fast immer medikamentöse Therapie mit Dopamin-Agonisten (Bromocriptin, Qinagolid, Cabergolin), bei Hormonspiegelnormalisierung (in den meisten Fällen): Kontrolle, sonst OP. Bei großen Prolaktinomen Vorbehandlung mit Dopaminagonisten, dann OP. Bei Rezidiven Radiatio.
  • Akromegalie:Octreotid/Somatostatin eingeschränkt erfolgreich, sonst OP [6] oder Radiatio
  • M. Cushing: Resektion + Hormonsubstitution
  • hormoninaktive Adenome: OP, bei Progredienz Re-OP oder Stahlentherapie, Hormonsubstitution (STH, MSH nicht nötig), evtl. Desmopressin bei Diabetes insipidus

Anschließend:

  • Hormonersatztherapie je nach Defizit; Patientenschulung und Notfallausweis
  • bei Diabetes insipidus: Desmopressin

Komplikationen

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Bei den Hypophysentumoren kommen folgende Komplikationen vor: [8]

  • Hypophyseninsuffizienz
  • Hydrocephalus occlusus
  • hämorrhagische Infarzierung der Hypophyse
  • Rezidive

Zusatzhinweise

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Zu den Hypophysentumoren liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  2. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  3. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  4. (2008) Ghostine S, Ghostine MS, Johnson WD. - Radiation therapy in the treatment of pituitary tumors. - Neurosurg Focus. ;24(5):E8.
  5. (2010) Theodosopoulos PV, Leach J, Kerr RG, Zimmer LA, Denny AM, Guthikonda B, Froelich S, Tew JM. - Maximizing the extent of tumor resection during transsphenoidal surgery for pituitary macroadenomas: can endoscopy replace intraoperative magnetic resonance imaging? - J Neurosurg. Apr;112(4):736-43.
  6. (2005) Petrossians P, Borges-Martins L, Espinoza C, Daly A, Betea D, Valdes-Socin H, Stevenaert A, Chanson P, Beckers A. - Gross total resection or debulking of pituitary adenomas improves hormonal control of acromegaly by somatostatin analogs. - Eur J Endocrinol. Jan;152(1):61-6.
  7. (2004) Chanson P, Salenave S. - Diagnosis and treatment of pituitary adenomas. - Minerva Endocrinol. Dec;29(4):241-75.
  8. (1999) Gsponer J, De Tribolet N, Déruaz JP, Janzer R, Uské A, Mirimanoff RO, Reymond MJ, Rey F, Temler E, Gaillard RC, Gomez F. - Diagnosis, treatment, and outcome of pituitary tumors and other abnormal intrasellar masses. Retrospective analysis of 353 patients.Medicine (Baltimore). -  Jul;78(4):236-69.
  9. (2010) Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, PiriläT - Incidence of pituitary adenomas in Northern Finland in 1992-2007. J Clin Endocrinol Metab. 95(9):4268.
  10. (2010) Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA - Prevalence of pituitary adenomas: a community-based, cross-sectional study in Banbury (Oxfordshire, UK) - Clin Endocrinol (Oxf). 72(3):377.

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