Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

Synonyme: Hypertrophe Kardiomyopathie, HCM, HOCM

Definition

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, gekennzeichnet durch asymmetrische Hypertrophie, besonders des linken Ventrikels und des Septums.


Ätiologie

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Die Krankheit ist:

  • genetisch bedingt
  • 50% familiäres Auftreten (autosomal-dominant vererbt), 50% Neumutationen
  • Mutationen in Genen für schwere β-Myosinkette (40%), Troponin (15%), Myosin-bindendes Protein C (20%), α-Tropomyosin (5%)

Epidemiologie

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Die Prävalenz einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie beträgt 1:500.


Differentialdiagnosen

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Für die Anamnese sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • familiäres Auftreten von HCM ?
  • Belastungsdyspnoe, Herzklopfen, Schwindel ?
  • Angina pectoris ?
  • Synkopen ?

Diagnostik

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Zu den diagnostischen Maßnahmen gehören:

  • EKG: Zeichen der Linksherzhypertrophie, deszendierende ST-Strecken und negatives T
  • Echokardiographie: Hypertrophie des linken Ventrikels, Septumhypertrophie, verkleinerte enddiastolische und endsystolische Volumina, bei Obstruktion: SAM-Phänomen (Vorwärtsbewegung des vorderen Mitralklappensegels in der Systole)
  • Röntgen: Linker Ventrikel normal groß oder vergrößert, Vorhoferweiterung
  • Herzkatheter: erhöhte enddiastolische Drücke und systolischer Druckgradient im linken Ventrikel

Klinik

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Das klinische Bild:

  • Erstmanifestation meist erst im 3. Lebensjahrzent
  • Septumhypertrophie im Stadium der klinischen Latenz nachweisbar
  • diastolische Dysfunktion (verminderte Compliance)
  • Belastungsdyspnoe, Herzklopfen, Schwindel
  • Abnahme der Leistungsfähigkeit
  • Angina pectoris
  • Synkopen
  • Rhythmusstörungen
  • Dynamische Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn bei 25% der Fälle (systolische Verlagerung des vorderen Mitralsegels, SAM-Phänomen)

Therapie

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Die medikamentöse Therapie:

  • β-Rezeptorenblocker bei Synkopen und Angina pectoris-Beschwerden
  • Calciumantagonisten (Verbesserung der Relaxation, Inotropiesenkung)
  • Digitalis, Diuretika, Vasodilatatoren und Nitrate möglichst vermeiden
  • bei Rhythmusstörungen Amiodaron
  • bei Vorhofflimmern therapeutische Antikoagulation

Die interventionelle Therapie:

  • Schrittmacherimplantation, falls erforderlich
  • Defibrillator-Implantation bei Kammertachykardien
  • Septumablation bei ausgeprägter Obstruktion
  • Chirurgische Myektomie von Septumteilen

Komplikationen

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Die möglichen Komplikationen:

  • Plötzlicher Herztod durch Auftreten von Kammerflimmern bei körperlicher Anstrengung (häufigste Ursache für den plötzlichen Herztod bei Jugendlichen und Sportlern)

Zusatzhinweise

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Es liegen derziet keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

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Piper W (2007) - Innere Medizin - Springer, Heidelberg

Erdmann, Erland (2009) - Klinische Kardiologie - Springer Heidelberg

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