Hypertrophe Kardiomyopathien

Definition

Hypertrophe Kardiomyopathien

• genetisch determinierte Erkrankung unterschiedlicher morphologischer und klinischer Expression, die durch eine Hypertrophie des Myokards mit und ohne Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn ohne zugrunde liegende Ursache charakterisiert ist

Ätiologie

Hypertrophe Kardiomyopathien

• zahlreiche Mutationen verschiedener Gene (z.B. beta-Myosin-Heavy-Chain-(MHC)-, alpha-Tropomyosin-Troponin-T-Gen) konnten als Ursache identifiziert werden
• sekundär kann es bei diabetischer Fetopathie und bei Steroidtherapie zu einer HCM kommen

Patophysiologie:

• die charakteristische Verdickung des Septums führt zu einer Verkleinerung des Ventrikelkavums und zu einer variablen Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn
• funktionell steht die gestörte diastolische Funktion mit einer abnormen Relaxation und verzögerten Mitralklappenöffnung im Vordergrund

Epidemiologie

Hypertrophe Kardiomyopathien

• in 55% der Fälle tritt die HCM familär auf
• in 45% der Fälle tritt sie sporadisch auf
• 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 95%

Differentialdiagnosen

Hypertrophe Kardiomyopathien

• Hypertrophe Kardiomyopathie mit und ohne Obstruktion
• Aortenstenose
• Arterielle Hypertonie

Anamnese

Hypertrophe Kardiomyopathien

• Inspektion
• Auskultation
• EKG
• Echokardiographie
• supraventrikuläre Tachykardien?
• Überleitungsstörungen?
• myokardiale Ischämien?
• Systolikum um 3.-4. ICR links und im 2. ICR rechts?

Diagnostik

Hypertrophe Kardiomyopathien

• EKG: Zeichen der Linkshypertrophie mit spitzwinklig negativem T
• Echokardiographie: exakte Bestimmung der Septum- und Myokarddicke

Klinik

Hypertrophe Kardiomyopathien

• selten klinische Symptome
• es kann ohne Vorwarnung zur Hauptkomplikation, dem plötzlichen Herztod, kommen
• Ursachen sind supraventrikuläre Tachykardien, Überleitungsstörungen und myokardiale Ischämien

Auskultationsbefund:

• es findet sich ein raues Crescendo-Systolikum im 3.-4. ICR links und im 2. ICR rechts

Therapie

Hypertrophe Kardiomyopathien

• durch Ausschaltung der sympathischen Stimulation und Senkung der Herzfrequenz mittels beta-Blockern (Propranolol 2 mg/kg KG/d) oder Kalziumantagonisten (Verapamil 2-5 mg/kg KG/d) kann der Druckgradient reduziert werden
• eine Therapie mit Amiodaron reduziert das Risiko des plötzlichen Herztodes
• bei Therapieresistenz ist eine operative Therapie (Myektomie im Bereich des Septums) induziert

Komplikationen

Hypertrophe Kardiomyopathien

• es kann zum plötzlichen Herztod kommen

Zusatzhinweise

Hypertrophe Kardiomyopathien

• Digitalglykoside sind bei HCM streng kontrainduziert!
• bei HCM ist das Endokarditisrisiko mit 5-9% besonders hoch
• eine konsequente Endokardidtisprophylaxe ist daher unbedingt indiziert

Literaturquellen

Hypertrophe Kardiomyopathien

1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag