Hypertrophe Kardiomyopathien

Synonyme: HCM

Definition

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • genetisch determinierte Erkrankung unterschiedlicher morphologischer und klinischer Expression, die durch eine Hypertrophie des Myokards mit und ohne Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn ohne zugrunde liegende Ursache charakterisiert ist

Ätiologie

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • zahlreiche Mutationen verschiedener Gene (z.B. beta-Myosin-Heavy-Chain-(MHC)-, alpha-Tropomyosin-Troponin-T-Gen) konnten als Ursache identifiziert werden
  • sekundär kann es bei diabetischer Fetopathie und bei Steroidtherapie zu einer HCM kommen

Patophysiologie:

  • die charakteristische Verdickung des Septums führt zu einer Verkleinerung des Ventrikelkavums und zu einer variablen Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn
  • funktionell steht die gestörte diastolische Funktion mit einer abnormen Relaxation und verzögerten Mitralklappenöffnung im Vordergrund

Epidemiologie

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • in 55% der Fälle tritt die HCM familär auf
  • in 45% der Fälle tritt sie sporadisch auf
  • 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 95%

Differentialdiagnosen

Hypertrophe Kardiomyopathien

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Anamnese

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • Inspektion
  • Auskultation
  • EKG
  • Echokardiographie
  • supraventrikuläre Tachykardien?
  • Überleitungsstörungen?
  • myokardiale Ischämien?
  • Systolikum um 3.-4. ICR links und im 2. ICR rechts?

Diagnostik

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • EKG: Zeichen der Linkshypertrophie mit spitzwinklig negativem T
  • Echokardiographie: exakte Bestimmung der Septum- und Myokarddicke

Klinik

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • selten klinische Symptome
  • es kann ohne Vorwarnung zur Hauptkomplikation, dem plötzlichen Herztod, kommen
  • Ursachen sind supraventrikuläre Tachykardien, Überleitungsstörungen und myokardiale Ischämien

Auskultationsbefund:

  • es findet sich ein raues Crescendo-Systolikum im 3.-4. ICR links und im 2. ICR rechts

Therapie

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • durch Ausschaltung der sympathischen Stimulation und Senkung der Herzfrequenz mittels beta-Blockern (Propranolol 2 mg/kg KG/d) oder Kalziumantagonisten (Verapamil 2-5 mg/kg KG/d) kann der Druckgradient reduziert werden
  • eine Therapie mit Amiodaron reduziert das Risiko des plötzlichen Herztodes
  • bei Therapieresistenz ist eine operative Therapie (Myektomie im Bereich des Septums) induziert

Komplikationen

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • es kann zum plötzlichen Herztod kommen

Zusatzhinweise

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  • Digitalglykoside sind bei HCM streng kontrainduziert!
  • bei HCM ist das Endokarditisrisiko mit 5-9% besonders hoch
  • eine konsequente Endokardidtisprophylaxe ist daher unbedingt indiziert

Literaturquellen

Hypertrophe Kardiomyopathien

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Hypertrophe Kardiomyopathien

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