Hypertrophe Kardiomyopathien
Synonyme: HCM
Definition
Hypertrophe Kardiomyopathien
- genetisch determinierte Erkrankung unterschiedlicher morphologischer und klinischer Expression, die durch eine Hypertrophie des Myokards mit und ohne Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn ohne zugrunde liegende Ursache charakterisiert ist
Hypertrophe Kardiomyopathien
Ätiologie
Hypertrophe Kardiomyopathien
- zahlreiche Mutationen verschiedener Gene (z.B. beta-Myosin-Heavy-Chain-(MHC)-, alpha-Tropomyosin-Troponin-T-Gen) konnten als Ursache identifiziert werden
- sekundär kann es bei diabetischer Fetopathie und bei Steroidtherapie zu einer HCM kommen
Patophysiologie:
- die charakteristische Verdickung des Septums führt zu einer Verkleinerung des Ventrikelkavums und zu einer variablen Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn
- funktionell steht die gestörte diastolische Funktion mit einer abnormen Relaxation und verzögerten Mitralklappenöffnung im Vordergrund
Hypertrophe Kardiomyopathien Epidemiologie zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Epidemiologie
Hypertrophe Kardiomyopathien
- in 55% der Fälle tritt die HCM familär auf
- in 45% der Fälle tritt sie sporadisch auf
- 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 95%
Hypertrophe Kardiomyopathien Differentialdiagnosen zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Differentialdiagnosen
Hypertrophe Kardiomyopathien
Hypertrophe Kardiomyopathien Anamnese zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Anamnese
Hypertrophe Kardiomyopathien
- Inspektion
- Auskultation
- EKG
- Echokardiographie
- supraventrikuläre Tachykardien?
- Überleitungsstörungen?
- myokardiale Ischämien?
- Systolikum um 3.-4. ICR links und im 2. ICR rechts?
Hypertrophe Kardiomyopathien Diagnostik zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Diagnostik
Hypertrophe Kardiomyopathien
- EKG: Zeichen der Linkshypertrophie mit spitzwinklig negativem T
- Echokardiographie: exakte Bestimmung der Septum- und Myokarddicke
Hypertrophe Kardiomyopathien Klinik zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Klinik
Hypertrophe Kardiomyopathien
- selten klinische Symptome
- es kann ohne Vorwarnung zur Hauptkomplikation, dem plötzlichen Herztod, kommen
- Ursachen sind supraventrikuläre Tachykardien, Überleitungsstörungen und myokardiale Ischämien
Auskultationsbefund:
- es findet sich ein raues Crescendo-Systolikum im 3.-4. ICR links und im 2. ICR rechts
Hypertrophe Kardiomyopathien Therapie zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Therapie
Hypertrophe Kardiomyopathien
- durch Ausschaltung der sympathischen Stimulation und Senkung der Herzfrequenz mittels beta-Blockern (Propranolol 2 mg/kg KG/d) oder Kalziumantagonisten (Verapamil 2-5 mg/kg KG/d) kann der Druckgradient reduziert werden
- eine Therapie mit Amiodaron reduziert das Risiko des plötzlichen Herztodes
- bei Therapieresistenz ist eine operative Therapie (Myektomie im Bereich des Septums) induziert
Hypertrophe Kardiomyopathien Komplikationen zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Komplikationen
Hypertrophe Kardiomyopathien
- es kann zum plötzlichen Herztod kommen
Hypertrophe Kardiomyopathien Zusatzhinweise zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Zusatzhinweise
Hypertrophe Kardiomyopathien
- Digitalglykoside sind bei HCM streng kontrainduziert!
- bei HCM ist das Endokarditisrisiko mit 5-9% besonders hoch
- eine konsequente Endokardidtisprophylaxe ist daher unbedingt indiziert
Hypertrophe Kardiomyopathien Literaturquellen zu:
Hypertrophe Kardiomyopathien
Literaturquellen
Hypertrophe Kardiomyopathien
- A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
- F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag
Hypertrophe Kardiomyopathien
Assoziierte Krankheitsbilder zu Hypertrophe Kardiomyopathien
- Aortenstenose
- Arterielle Hypertonie
- Dilatative Kardiomyopathien
- Restriktive Kardiomyopathien
- Hypertrophe Kardiomyopathie mit und ohne Obstruktion
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen