Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

Definition

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

• Das hyperkeratotisch-rhagadiforme Hand- und Fußekzem stellt eine morphologisch durch die Ekzemreaktion (Erythem, Bläschen, Exsudation, Papeln, Schuppen, Exsikkation) charakterisierte entzündliche Intoleranzreaktion der Haut mit Hyperkeratose und Rhagadenbildung dar.

Ätiologie

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

• Die Ätiologie des Ekzems ist derzeit nicht vollständig geklärt.
• Möglicherweise handelt es sich bei dem hyperkeratotisch-rhagadiformen Hand- und Fußekzem um eine genetische Disposition.
• Mögliche Ursachen sind: Atopie, Kontaktallergie, chronische Hautreizung, Psoriasis palmaris et plantaris.
• Die Erkrankung kann auch idiopathisch (30% der Fälle) vorkommen.

Epidemiologie

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

• Betroffen sind v.a. Männer zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.

Differentialdiagnosen

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

• Sezary-Syndrom
• Mycosis fungoides
• Dyshidrose
• Atopisches Ekzem
• Chronisches allergisches Kontaktekzem
• Dermatitis bullosa pratensis
• Lichen ruber der Handinnenflächen und Fußsohlen
• Keratosis lichenoides chronica
• Psoriasis vulgaris
• Pustulosis palmoplantaris
• Skabies
• Tinea manus et pedis
• Sezary-Syndrom
• Erythema exsudativum multiforme

Anamnese

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

Beim hyperkeratotisch-rhagadiformen Hand- und Fußekzem sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Was für Beschwerden?
• Lokalisation und Morphe der Hautveränderungen?
• Verlauf?
• Familienanamnese?
• Allergien?
• Atopie? Kontaktallergie?
• Mykose?
• Körperpflege?
• Hobbys? chronischer Hautreiz?
• Medikamentenanamnese

Diagnostik

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

Zur diagnostischen Abklärung des hyperkeratotisch-rhagadiformen Hand- und Fußekzems sind relevant:

• Anamnese und klinisches Bild (Erfassung der individuellen Ekzembereitschaft).
• Atopiediagnostik: Prick-Test, Gesamt-IgE, spez. IgE, Atopiescore.
• Mykologische Ausschlussdiagnostik.
• ggf. Epikutantest mit den in Frage kommenden standardisierten Allergenen sowie mit Nativstoffen nach Anamnese (Ausschluss möglicher Typ IV-Allergien).
• ggf. Histologie: ausgeprägte Hyperkeratose, evtl. geringgradige Entzündung.

Klinik

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

Das hyperkeratotisch-rhagadiforme Hand- und Fußekzem wird durch die folgenden klinischen Merkmale gekennzeichnet:

• Prädilektionsstellen: Handinnenflächen, Fußsohlen; Lokalisation meist an Stellen chronischer mechanischer Traumen. 
• Effloreszenzen: umschriebene, gering gerötete, schwielenartige Plaques mit Hyperkeratosen, teilweise mit tiefen, schmerzhaften Rhagaden, dyshidrosiforme Bläschen.
• Verlauf: häufig chronisch, über mehrere Jahre.

Therapie

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

Die Therapie des hyperkeratotisch-rhagadiformen Hand- und Fußekzems ist sehr schwer.

Die therapeutischen Möglichkeiten bei hyperkeratotisch-rhagadiformem Hand- und Fußekzem umfassen folgendes:

Therapieprinzipien [1]:

• Stufe 1 (leichte Hand- und Fußekzeme): antipruriginöse und antiseptische Wirkstoffe, topische Glukokortikosteroide (kurzfristig oder intermittierend); topische Calcineurininhibitoren.
• Stufe 2 (mittelschwere, schwere Ekzeme): Zusätzlich zu Maßnahmen der Stufe 1: hochpotente topische Gluko-kortikosteroide; UV-Therapie oder Alitretinoin.
• Stufe 3 (persistierende oder chronisch rezidiv auftretende Ekzeme): Zusätzlich zu Maßnahmen der Stufe 1 und Stufe 2: Systemische immun-modulierende Therapie (z.B. Alitretinoin, systemische Glukokortikosteroide, Ciclosporin). 

Allgemeine Maßnahmen: 

• Meiden der auslösenden Noxe.
• Vermeidung mechanischer Hautbelastung.

Topische Therapie:

• Initial mittelstarkes bis starkes Glukokortikoid in fetter Grundlage wie 0,1% Mometason-Salbe bzw. 0,05% Clobetasol-Salbe evtl. unter Okklusivverband über 12 Std.
• Evtl. 2-10% Salicylsäure-haltige Salben oder Kochsalz- Harnstoffhaltigen Salben (um die Hyperkeratosen abzulösen): 1-mal täglich auf die betroffenen Stellen auftragen.
• Natriumbituminosulfonat (in Form von Creme): 
  Dosierung: 3-mal täglich dünn auf die erkrankten Hautstellen auftragen, Behandlungsdauer: bis zu 4 Wochen; bei Superinfektionen in Kombination mit Antibiotikum z.B.  Chloramphenicol (Creme): Dosierung: 2-3-mal täglich auf die Haut auftragen.
• Topische Calcineurin-Inhibitoren (wenn lokale Glukokortikosteroide nicht einsetzbar sind): Tacrolimus 0,03% (ab dem 3. Lebensjahr einsetzbar), Tacrolimus 0,1% (ab dem 17. Lebensjahr) oder Pimecrolimus 1% (in Form von Cremes oder Salben; ab dem 2. Lebensjahr auch bei Kindern zugelassen), bis zu 3 Wochen 2-mal täglich, dann 1-mal täglich (Tumorwarnung der FDA 2005!). Eine Kombination von Calcineurininhibitoren mit Phototherapie wird nicht empfohlen!
• Bei Zeichen einer Superinfektion zusätzlich topisch antiseptisch behandeln (Lösungen, Cremes).
• Konsekutiv Teer-haltige Salben: 1-mal täglich dünn auf die betroffenen Stellen auftragen; Behandlungsdauer: bis max. 4 Wochen.
• evtl. Fototherapie: UVB, orale PUVA (Psoralene für UV-A) oder Bade-/Creme-PUVA, evtl. in Kombination mit D3-Derivaten können versucht werden. Wirkung: entzündungshemmende Effekte, Hemmung der epidermalen Hyperproliferation der DNS-Synthese; Dosierung: abhängig von dem Hauttyp und der Ausprägung der Erkrankung; NW: Erytheme, Juckreiz, Hyperpigmentierung,etc.

Systemische Behandlung:

• Bei deutlichen Zeichen der bakteriellen Superinfektion: systemische antibiotische Kurzzeittherapie (3-5 Tage) mit oralem Flucloxacillin (Standarddosierung: 2-4 g/Tag bei Erwachsenen bzw. 50 mg/kg/Tag bei Kindern, verteilt auf 4-6 Einzeldosen/Tag) oder Cephalosporin (Standarddosierung bei Erwachsenen: 2 x 250-500 mg (z.B. Cefuroxim) bzw. bei Kindern: 20-40 mg/kg/Tag).
• Erwachsene mit schweren Formen evtl. systemische Gabe von Glukokortikosteroiden (kurzfristig als Stoßtherapie; 0,5-1mg/kg KG/Tag Prednisolon) oder längerfristige Therapie mit Immunsuppressiva: Ciclosporin A (2,5-5 mg/kg KG/Tag, ausschleichend 1 mg/kg KG/Tag), Azathioprin oder Mycophenolatmofetil.
• bei einem schweren chronisch verlaufenden Hand- und Fußekzem, das auf die Behandlung mit potenten topischen Kortikosteroiden nicht anspricht: systemische Anwendung von Retinoiden wie z.B. Alitretinoin (Agonist beider Vitamin-A-Säure-Rezeptoren; empfohlene Dosis: 10mg – 30mg, 1-mal täglich; Behandlungsdauer: 12-24 Wochen).
• bei schwerst ausgeprägten Formen: Therapie mit Acitretin 0.5-1.0 mg/kg Körpergewicht, 1-mal täglich, über 4 Wochen, danach individuelle Anpassung der Erhaltungsdosis, NW: Juckreiz, Brennen, stark teratogen! Regelmäßige Kontrolle des Blutbilds und der Leberwerte wird empfohlen. Während der Behandlung mit Acitretin ist Sonnenexposition zu vermeiden.

Komplikationen

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

Bei dem hyperkeratotisch-rhagadiformen Hand- und Fußekzem kommen folgende Komplikationen vor:

• bakterielle Superinfektion
• Narbenbildung 

Zusatzhinweise

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

Zum hyperkeratotisch-rhagadiformen Hand- und Fußekzem liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

1. (2009) Leitlinien der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft - Management von Handekzemen
2. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag, Heidelberg
3. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer Verlag
4. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Elsevier, Urban & Fischer Verlag 
5. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
6. (2002) Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles -  Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin -  Springer Verlag
7. (2010) Rote Liste
8. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
9. (2010) Rote Liste
10. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Duale Reihe
11. (1999) Nanna Schürer, Thomas Ruzicka - Ekzeme, Optimierte Arzneimitteltherapie - Springer Verlag