Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

Synonyme: dyskaliämische Lähmung, Adynamia episodica hereditaria, Gamstorp-Syndrom, hyperkaliämische Lähmung, hyperkaliämische Lähmung Gamstorp

Definition

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Die hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp ist eine anfallsartig wiederauftretende, schlaffe Muskellähmung im Zusammenhang mit einem erhöhten Blutkaliumspiegel.


Ätiologie

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Die Ursachen der hyperkaliämischen, periodischen Lähmung Gamstorp sind:


Epidemiologie

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Die hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp ist selten.

  • meist vor dem 5. Lebensjahr beginnend
  • Prävalenz: 1/100.000
  • Männer etwas häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Anamnese

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Bei der hyperkaliämischen, periodischen Lähmung Gamstorp sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretene Muskelschwäche oder Missempfindungen?
  • welche Muskelpartien betroffen ?
  • Schluck- /Sprechstörungen ?
  • vermehrtes Durstgefühl ?
  • Anzahl/Dauer der Lähmungsanfälle pro Tag?
  • bekannte Hyperkaliämie ?
  • Auslösende Faktoren: Medikamenteneinnahme, prädisponierende Vorerkrankungen ?
  • Begünstigende Faktoren: schwere körperliche Arbeit, kaliumreiche Diät, Alkoholabusus ?

Diagnostik

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Zur diagnostischen Abklärung der hyperkaliämischen, periodischen Lähmung Gamstorp sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: manifeste Paresen, Reflexe im Anfall erloschen
  • Labor: Serumkalium erhöht (> 6 mmol/l im Anfall, im Intervall normal)
  • EKG: Zeichen der Hyperkaliämie
  • EMG: verminderte Potentiale, mytone Reaktion
  • Provokationstest: EKG und EMG nach Gabe von 1-5g  Kaliumlösung p.o.

Klinik

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Die hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Prodromi: Parästhesien und Schwächegfühl der Extremitäten
  • anfallsartige schlaffe Lähmungen v.a der Beine mit Gangstörung
  • Sprech-/Schluckströung
  • vermehrtes Durstgefühl
  • Anfälle nur Minuten dauernd, tagsüber auftretend

Therapie

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der hyperkaliämischen, periodischen Lähmung Gamstorp umfassen folgendes:

  1. Kalziumglukonat 1 g i.v. oder
  2. Glucose + Insulin oder
  3. Salbutamol - Dosieraerosol
  • prophylaktisch:
  1. Verzicht auf kaliumhaltige Kost
  2. kohlenhydrat- und NaCl-reiche Diät
  3. evtl. Acetazolamid, Hydrochlorothiazid

Komplikationen

Hyperkaliämische, periodische Lähmung Gamstorp

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Es liegen der Zeit keine Informationen zu den Komplikationen der hyperkaliämischen, periodischen Lähmung Gamstorp vor.


Zusatzhinweise

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  • Paresen leichter als bei hypokaliämischer Form
  • keine Beteiligung der Atemmuskulatur

Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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