Hyperchylomikronämie

Synonyme: Hyperlipoproteinämie Typ I

Definition

Hyperchylomikronämie

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  • durch einen Mangel an Lipoproteinlipase oder Apoprotein C-II verursachte Fettstoffwechselstörung

Ätiologie

Hyperchylomikronämie

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  • Mangel an Lipoproteinlipase führt Störung des Triglyzeridabbaus aus Chylomikronen und VLDL
  • daraus ensteht eine massive Hypertriglyzeridämie

Epidemiologie

Hyperchylomikronämie

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  • sehr seltene Erkrankung

Differentialdiagnosen

Hyperchylomikronämie

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Anamnese

Hyperchylomikronämie

Bearbeitungsstatus ?
  • Abdominalbeschwerden?
  • Gedeihstörung?
  • rezidivierenden Pankreatitiden?
  • Hepatosplenomegalie?
  • eruptive Xanthome?
  • Lipaemia retinalis?

Diagnostik

Hyperchylomikronämie

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  • Milchiges Serum
  • erhöhte Triglyzeride: Chylomikronen, VLDL
  • Enzymaktivitätsbestimmung (Plasma)

Klinik

Hyperchylomikronämie

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  • Manifestation im Schulalter
  • Abdominalbeschwerden
  • Gedeihstörung
  • rezidivierenden Pankreatitiden
  • Hepatosplenomegalie
  • eruptive Xanthome
  • Lipaemia retinalis

Therapie

Hyperchylomikronämie

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  • maximale Fettreduktion:
  • weniger als 10% der Energiezufuhr durch Fett
  • Bei akuten Fällen:
  • Lipidapherese
  • bei Apo-C-II-Mangel:
  • Fresh-frozen-Plasma

Komplikationen

Hyperchylomikronämie

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  • kein erhöhtes Atheroskleroserisiko

Zusatzhinweise

Hyperchylomikronämie

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Literaturquellen

Hyperchylomikronämie

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  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag - S.238
  2. Reinhardt D.(2007) - Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter, Springer, Berlin - S.189 -190

Assoziierte Krankheitsbilder zu Hyperchylomikronämie

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in med2click

  1. Influenza B (Innere Medizin)
  2. Adenokarzinom (Innere Medizin)
  3. Myositis ossificans (Orthopädie)
  4. Subdurales Hygrom (Chirurgie)
  5. Arachnopathie (Neurologie)

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie

  1. Lymphadenitis colli
  2. Mykoplasmenpneumonie
  3. Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
  4. Amnioninfektionssyndrom
  5. Periventrikuläre Leukomalazie
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