Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

Definition

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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  • Anstieg der Bilirubinkonzentration im Serum, der 60% aller Neugeborenen betrifft
  • bis zu einer Bilirubinkonzentration von 15 mg/dl (260 µmol/l) handelt es sich beim reifen Neugeborenen um einen physiologischen Ikterus
  • bei Überschreiten eines Grenzwertes von 25 mg/dl (430 µmol/l) besteht Risiko einer Bilirubinenzephalopathie mit Zerstörung von Nervenzellen in Kerngebieten der Basalganglien und Hirnstammkernen

Ätiologie

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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Pathogenese:

  • Bilirubin = Abbauprodukt von Hämoglobin
  • wird an Albumin gebunden zur Leber transportiert
  • dort wird es aufgenommen und durch Glukoronyltransferase zu direktem Bilirubin konjugiert, das über die Galle ausgeschieden wird
  • bei verminderter Glukoronidierung kann unkonjugiertes, lipidlösliches Bilirubin in lipidhaltigen Nervenzellen eindringen und diese durch Hemmung der oxidativen Phosphorylierung zerstören

Risikofaktoren:

bestimmte Risikofaktoren erhöhen die Gefahr einer Hirnschädigung; hierzu gehören:

  • Hämolyse
  • Hypalbuminämie
  • Medikamente mit hoher Proteinbindung (z.B. Ceftriaxon, Furosemid [Lasix], Diazepam, Digoxin)
  • Asphyxie
  • Azidose
  • Schock
  • Hypo- oder Hyperthermie
  • Hypoglykämie
  • Sepsis

Risikofaktoren für eine schwere Hyperbilirubinämie sind:

  • Gesamtserumbilirubin > 95. Perzentile
  • Ikterus in den ersten 24 Lebensstunden
  • Blutgruppeninkompatibilität mit positiven Coombs-Test
  • bekannte hämolytische Erkrankung (z.B. Sphärozytose, Elliptozytose, G6PDH-Mangel)
  • positive Familienanamnese
  • ausgedehnte Hämatome (z.B. Kephalhämatom)
  • ausschließliches Stillen und Gewichtsverlust (Dehydratation)
  • Gestationsalter 35+0 bis 36+6 SSW

Epidemiologie

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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  • betrifft 60% aller Neugeborenen
  • Inzidenz einer schweren Hyperbilirubinämie beträgt 25 : 100.000
  • in letzter Zeit wird eine Häufigkeitszunahme der akuten Bilirubinenzephalopathie mit Kernikterus diskutiert

Differentialdiagnosen

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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Anamnese

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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  • Inspektion
  • Haut- und Sklerenikterus?
  • Lethargie?
  • Schläfrigkeit?
  • muskuläre Hypotonie?
  • Bewegungsarmut?
  • Trinkschwäche?
  • Irritabilität?
  • schrilles Schreien?
  • Opisthotonus?
  • zerebrale Krampfanfälle?
  • extrapyramidale Bewegungsstörung?
  • athetoide Zerebralparese?
  • Blickwendung nach oben?
  • Hörverlust?
  • Intelligenzminderung?
  • verzögerte psychomotorische Entwicklung?

Diagnostik

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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  • bei Ikterus < 24 Lebensstunden: erweiterte pädiatrische Diagnostik
  • bei Entlassung < 48 Lebensstunden und Ikterus: Bestimmung des Gesamtserumbilirubins (GSB); die Bilirubinmessung kann auch unblutig transkutan mit einem Multispektralgerät erfolgen; bei Werten > 75. Perzentile ist jedoch eine nasschemische Bestimmung erforderlich
  • Bilirubinwert > 75. Perzentile: Kontrolle nach 48h
  • Bilirubinwert > 95. Perzentile: Kontrolle nach 24h
  • GSB über der Fototherapiegrenze: Blutbild, Retikulozyten, Blutgruppenbestimmung mit Rhesusfaktor, direkter und indirekter Coombs-Test, direktes Bilirubin, Gesamteiweiß, CRP, Schilddrüsenparameter
  • GSB über der BAT-Grenze: zusätzlich Blutausstrich, Albumin, Aktivität G6PDH, ggf. weitere Diagnostik

Klinik

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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Hyperbilirubinämie:

  • besteht ein Haut- und Sklerenikterus

akute Bilirubinenzephalopathie:

  • frühe Zeichen sind Lethargie
  • Schläfrigkeit
  • muskuläre Hypotonie
  • Bewegungsarmut
  • Trinkschwäche
  • später kommt es zu Irritabilität
  • schrillen Schreien
  • Opisthotonus
  • in der Endphase treten zerebrale Krampfanfälle auf, es kommt zum Koma und Tod

chronische Bilirubinenzephalopathie, Kernikterus:

  • extrapyramidale Bewegungsstörung mit Choreoathetose (athetoide Zerebralparese)
  • Blickwendung nach oben
  • Hörverlust
  • Intelligenzminderung
  • verzögerte psychomotorische Entwicklung

Therapie

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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  • Fototherapie: unter der Einwirkung von Blaulicht einer Wellenlänge con 460 nm wird das Bilirubin in ein strukturelles Isomer (Lumirubin) überführt, das ohne Glukoronidierung mit der Galle und renal ausgeschieden werden kann
  • Blutaustauschtransfusion (BAT): Austausch von kindlichem Blut gegen Erwachsenenblut über einen Nabelvenenkatheter in Schritten von 2-3 ml/kg KG; das doppelte Blutvolumen des Kindes (2 x 80 ml/kg KG) wird ausgetauscht
  • die Situation bei Frühgeborenen < 35 SSW ist unklar
  • für sie gibt es weniger Daten zur Toxizität von Bilirubin
  • insgesamt werden niedrigere Fototherapie- und BAT-Grenzwerte als für gesunde, reife Neugeborene empfohlen

Tipps zur praktischen Durchführung der Fototherapie:

  • möglichst große Oberfläche bestrahlen: entkleidetes Kind, kleine oder keine Windel
  • Abstand Lampe - Kind: 15 - 20 cm
  • Augen bedecken
  • zunächst intermittierenden Behandlung in 4- bis 6-stündigen Intervallen
  • bei steigenden Werten oder drohender BAT kontinuierliche Bestrahlung
  • Intensivierung der Therapie durch Verwendung fiberoptischer Leuchtmatten
  • der Nutzen einer erhöhten Flüssigkeitszufuhr unter Fototherapie ist bewiesen

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Prävention:

  • Neugeborene mit einem Risiko müssen zuverlässig identifiziert und rasch adäquat behandelt werden
  • wichtigste präventive Maßnahme ist die engmaschige Überwachung des Neugeborenen
  • bei früher Entlassung aus der Klinik muss daher zweifelsfrei mit den Eltern geklärt werden, durch wen und zu welchem Zeitpunkt erforderliche Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden

Literaturquellen

Hyperbilirubinämie des Früh- und Neugeborenen

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag

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