Hydroa vacciniformia

Definition

Hydroa vacciniformia

sehr seltene, narbenbildende Photodermatose mit hämorrhagischen Blasen und varioliformen Narben in lichtexponierten Arealen

Ätiologie

Hydroa vacciniformia

• unbekannt
• es wird vermutet, dass durch einen reduzierten Urokaninsäuregehalt der Hornschicht ein verminderter Schutz gegen UV-Strahlung besteht
• über eine mögliche Assoziation mit latenter Epstein-Barr-Virus-Infektion wird diskutiert

Epidemiologie

Hydroa vacciniformia

• sehr seltene Erkrankung
• Prävalenz: 0,1 bis 0,5/100 000 Einwohner/Jahr
• Erstmanifestation: vor dem 10. Lebensjahr
• Erkrankungsschübe: wärhrend der lichtreichen Jahreszeit; durch starke Lichtexposition provozierbar
• Mädchen wahrscheinlich häufiger als Jungen betroffen

Differentialdiagnosen

Hydroa vacciniformia

• Erythropoetische Protoporphyrie
• Aktinische Prurigo
• Polymorphe Lichtdermatose
• Impetigo contagiosa
• Polymorphe Lichtdermatose

Anamnese

Hydroa vacciniformia

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Lokalisation der Hautveränderungen?
• Was für Beschwerden? Allgemeine klinische Zeichen: Fieber, reduziertes Allgemeinbefinden?
• Augenbeteiligung? Konjunktivitis? Keratitis?
• Verlauf? Hat sich der Befund verändert? Blasenbildung? depigmentierte Narben? Mutilationen an Nase, Ohrmuscheln, Fingern?
• Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
• Allergien?
• Erkrankungen bei Angehörigen? bekannte Photosensibilität bei den Familienangehörigen (bei ca. 20 % der Patienten → positive Familienanamnese)?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Hydroa vacciniformia

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Labor: Porphyrinstoffwechsel normal
• Histopathologie:

- fokale Epidermisnekrose

- leukozytenhaltige intraepitheliale und subepidermale Blasen

- perivaskuläre nekrotisierende Entzündung

• provozierbar durch UV-Bestrahlung (insbesondere UVA) 

Klinik

Hydroa vacciniformia

• Lokalisation: lichtexponierte Körperareale: v.a. Gesicht, Finger, Handrücken und Unterarme
• Klinischer Befund:

- mit der Frühjahrsonne: umschriebene entzündliche Rötungen mit Ausbildung von bis zu erbsgroßen Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt an den unbedeckten Körperpartien

-  Eintrocknen der Blasen

- Abheilung mit Bildung von hämorrhagischen Krusten und schüsselförmigen, varioliformen, oft depigmentierten Narben

- Hypo- und Hyperpigmentierungen

• Allgemeinsymptomatik: Fieber, reduziertes Allgemeinbefinden
• Verlauf:

- die Erkrankung rezidiviert in jedem Frühjahr

- wenige Minuten bis Stunden nach der Sonnenexposition treten die ersten Symptome auf

- i.d.R. mit der Beginn der Adoleszenz: spontanes Abklingen der Erkrankung

Therapie

Hydroa vacciniformia

• keine kausale Therapie möglich
• Allgemeine Maßnahmen: Lichtschutz, UV-Schutzbrille
• topische Behandlung:

- Salben

- wundheilungsfördernde Maßnahmen

- Abdecken mit stark wirkenden Breitbandlichtschutzmitteln

- totale Abdeckung der Haut mit Make-up oder hautfarbener Lotion

• systemische Behandlung:

- PUVA-Therapie im Frühjahr vor Beginn der sonnenreichen Jahreszeit (Prophylaxe)

 - Therapieversuche mit Pyridoxin 600 mg/Tag und β-Karotin

- in schweren Fällen: evtl. Glukokortikoid-Gabe

Komplikationen

Hydroa vacciniformia

• häufig Augenbeteiligung mit Konjunktivitis und Keratitis, Hornhautnarben
• Mutilationen an Nase, Ohrmuscheln und Fingern mit erheblicher Entstellung

Zusatzhinweise

Hydroa vacciniformia

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Literaturquellen

Hydroa vacciniformia

• Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag, Heidelberg, 5. Auflage
• Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005) -  Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH Verlag
• Norbert J. Neumann, Percy Lehmann (2000) -  Photodermatosen: ein Leitfaden zur Diagnostik -  Birkhäuser Verlag

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe