Hydroa vacciniformia
Synonyme: Hydroa vacciniformis, Sommerprurigo Hutchinson
Definition
Hydroa vacciniformia
sehr seltene, narbenbildende Photodermatose mit hämorrhagischen Blasen und varioliformen Narben in lichtexponierten Arealen
Hydroa vacciniformia
Ätiologie
Hydroa vacciniformia
- unbekannt
- es wird vermutet, dass durch einen reduzierten Urokaninsäuregehalt der Hornschicht ein verminderter Schutz gegen UV-Strahlung besteht
- über eine mögliche Assoziation mit latenter Epstein-Barr-Virus-Infektion wird diskutiert
Hydroa vacciniformia Epidemiologie zu:
Hydroa vacciniformia
Epidemiologie
Hydroa vacciniformia
- sehr seltene Erkrankung
- Prävalenz: 0,1 bis 0,5/100 000 Einwohner/Jahr
- Erstmanifestation: vor dem 10. Lebensjahr
- Erkrankungsschübe: wärhrend der lichtreichen Jahreszeit; durch starke Lichtexposition provozierbar
- Mädchen wahrscheinlich häufiger als Jungen betroffen
Hydroa vacciniformia Differentialdiagnosen zu:
Hydroa vacciniformia
Differentialdiagnosen
Hydroa vacciniformia
- Erythropoetische Protoporphyrie
- Aktinische Prurigo
- Polymorphe Lichtdermatose
- Impetigo contagiosa
- Polymorphe Lichtdermatose
Hydroa vacciniformia Anamnese zu:
Hydroa vacciniformia
Anamnese
Hydroa vacciniformia
- Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
- Lokalisation der Hautveränderungen?
- Was für Beschwerden? Allgemeine klinische Zeichen: Fieber, reduziertes Allgemeinbefinden?
- Augenbeteiligung? Konjunktivitis? Keratitis?
- Verlauf? Hat sich der Befund verändert? Blasenbildung? depigmentierte Narben? Mutilationen an Nase, Ohrmuscheln, Fingern?
- Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
- Allergien?
- Erkrankungen bei Angehörigen? bekannte Photosensibilität bei den Familienangehörigen (bei ca. 20 % der Patienten → positive Familienanamnese)?
- Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
Hydroa vacciniformia Diagnostik zu:
Hydroa vacciniformia
Diagnostik
Hydroa vacciniformia
- Anamnese
- Klinisches Bild
- Labor: Porphyrinstoffwechsel normal
- Histopathologie:
- fokale Epidermisnekrose
- leukozytenhaltige intraepitheliale und subepidermale Blasen
- perivaskuläre nekrotisierende Entzündung
- provozierbar durch UV-Bestrahlung (insbesondere UVA)
Hydroa vacciniformia Klinik zu:
Hydroa vacciniformia
Klinik
Hydroa vacciniformia
- Lokalisation: lichtexponierte Körperareale: v.a. Gesicht, Finger, Handrücken und Unterarme
- Klinischer Befund:
- mit der Frühjahrsonne: umschriebene entzündliche Rötungen mit Ausbildung von bis zu erbsgroßen Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt an den unbedeckten Körperpartien
- Eintrocknen der Blasen
- Abheilung mit Bildung von hämorrhagischen Krusten und schüsselförmigen, varioliformen, oft depigmentierten Narben
- Hypo- und Hyperpigmentierungen
- Allgemeinsymptomatik: Fieber, reduziertes Allgemeinbefinden
- Verlauf:
- die Erkrankung rezidiviert in jedem Frühjahr
- wenige Minuten bis Stunden nach der Sonnenexposition treten die ersten Symptome auf
- i.d.R. mit der Beginn der Adoleszenz: spontanes Abklingen der Erkrankung
Hydroa vacciniformia Therapie zu:
Hydroa vacciniformia
Therapie
Hydroa vacciniformia
- keine kausale Therapie möglich
- Allgemeine Maßnahmen: Lichtschutz, UV-Schutzbrille
- topische Behandlung:
- Salben
- wundheilungsfördernde Maßnahmen
- Abdecken mit stark wirkenden Breitbandlichtschutzmitteln
- totale Abdeckung der Haut mit Make-up oder hautfarbener Lotion
- systemische Behandlung:
- PUVA-Therapie im Frühjahr vor Beginn der sonnenreichen Jahreszeit (Prophylaxe)
- Therapieversuche mit Pyridoxin 600 mg/Tag und β-Karotin
- in schweren Fällen: evtl. Glukokortikoid-Gabe
Hydroa vacciniformia Komplikationen zu:
Hydroa vacciniformia
Komplikationen
Hydroa vacciniformia
- häufig Augenbeteiligung mit Konjunktivitis und Keratitis, Hornhautnarben
- Mutilationen an Nase, Ohrmuscheln und Fingern mit erheblicher Entstellung
Hydroa vacciniformia Zusatzhinweise zu:
Hydroa vacciniformia
Zusatzhinweise
Hydroa vacciniformia
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Hydroa vacciniformia Literaturquellen zu:
Hydroa vacciniformia
Literaturquellen
Hydroa vacciniformia
- Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag, Heidelberg, 5. Auflage
- Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005) - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH Verlag
- Norbert J. Neumann, Percy Lehmann (2000) - Photodermatosen: ein Leitfaden zur Diagnostik - Birkhäuser Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
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