Hydroa vacciniformia

Synonyme: Hydroa vacciniformis, Sommerprurigo Hutchinson

Definition

Hydroa vacciniformia

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sehr seltene, narbenbildende Photodermatose mit hämorrhagischen Blasen und varioliformen Narben in lichtexponierten Arealen


Ätiologie

Hydroa vacciniformia

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  • unbekannt
  • es wird vermutet, dass durch einen reduzierten Urokaninsäuregehalt der Hornschicht ein verminderter Schutz gegen UV-Strahlung besteht
  • über eine mögliche Assoziation mit latenter Epstein-Barr-Virus-Infektion wird diskutiert

Epidemiologie

Hydroa vacciniformia

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  • sehr seltene Erkrankung
  • Prävalenz: 0,1 bis 0,5/100 000 Einwohner/Jahr
  • Erstmanifestation: vor dem 10. Lebensjahr
  • Erkrankungsschübe: wärhrend der lichtreichen Jahreszeit; durch starke Lichtexposition provozierbar
  • Mädchen wahrscheinlich häufiger als Jungen betroffen

Differentialdiagnosen

Hydroa vacciniformia

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Anamnese

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Lokalisation der Hautveränderungen?
  • Was für Beschwerden? Allgemeine klinische Zeichen: Fieber, reduziertes Allgemeinbefinden?
  • Augenbeteiligung? Konjunktivitis? Keratitis?
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert? Blasenbildung? depigmentierte Narben? Mutilationen an Nase, Ohrmuscheln, Fingern?
  • Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
  • Allergien?
  • Erkrankungen bei Angehörigen? bekannte Photosensibilität bei den Familienangehörigen (bei ca. 20 % der Patienten → positive Familienanamnese)?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Hydroa vacciniformia

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Labor: Porphyrinstoffwechsel normal
  • Histopathologie:

- fokale Epidermisnekrose

- leukozytenhaltige intraepitheliale und subepidermale Blasen

- perivaskuläre nekrotisierende Entzündung

  • provozierbar durch UV-Bestrahlung (insbesondere UVA) 

Klinik

Hydroa vacciniformia

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  • Lokalisation: lichtexponierte Körperareale: v.a. Gesicht, Finger, Handrücken und Unterarme
  • Klinischer Befund:

- mit der Frühjahrsonne: umschriebene entzündliche Rötungen mit Ausbildung von bis zu erbsgroßen Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt an den unbedeckten Körperpartien

-  Eintrocknen der Blasen

- Abheilung mit Bildung von hämorrhagischen Krusten und schüsselförmigen, varioliformen, oft depigmentierten Narben

- Hypo- und Hyperpigmentierungen

  • Allgemeinsymptomatik: Fieber, reduziertes Allgemeinbefinden
  • Verlauf:

- die Erkrankung rezidiviert in jedem Frühjahr

- wenige Minuten bis Stunden nach der Sonnenexposition treten die ersten Symptome auf

- i.d.R. mit der Beginn der Adoleszenz: spontanes Abklingen der Erkrankung


Therapie

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  • keine kausale Therapie möglich
  • Allgemeine Maßnahmen: Lichtschutz, UV-Schutzbrille
  • topische Behandlung:

- Salben

- wundheilungsfördernde Maßnahmen

- Abdecken mit stark wirkenden Breitbandlichtschutzmitteln

- totale Abdeckung der Haut mit Make-up oder hautfarbener Lotion

  • systemische Behandlung:

- PUVA-Therapie im Frühjahr vor Beginn der sonnenreichen Jahreszeit (Prophylaxe)

 - Therapieversuche mit Pyridoxin 600 mg/Tag und β-Karotin

- in schweren Fällen: evtl. Glukokortikoid-Gabe


Komplikationen

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  • häufig Augenbeteiligung mit Konjunktivitis und Keratitis, Hornhautnarben
  • Mutilationen an Nase, Ohrmuscheln und Fingern mit erheblicher Entstellung

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag, Heidelberg, 5. Auflage
  • Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann (2005) -  Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH Verlag
  • Norbert J. Neumann, Percy Lehmann (2000) -  Photodermatosen: ein Leitfaden zur Diagnostik -  Birkhäuser Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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