Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Definition

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

allg. Nebennierenrinde:

• bildet Hormone aus v.a. Cholesterin

1. Zona glomerulosa: Mineralkortikoide, Aldosteron
2. Zona fasciculata: Glucocorticoide, Kortisol
3. Zona reticularis: Androgene, Dehydroepiandrosteron

 Nebennierenrindenkarzinom:

• Adrenokortikales Karzinom
• meist solitärer Tumor mit Bindegewebskapsel
• bei Hormonproduktion Überfunktionssyndrome

Ätiologie

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Zur Ätiologie der hormonell aktiven Nebennierenrinden karzinome liegen derzeit keine Informationen vor.

Epidemiologie

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

• Inzidenz hormonell aktiver Nebennierenrindenkarzinome: 0,1/100 000 /Jahr
• mehr Frauen

Differentialdiagnosen

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

• Mammakarzinom
• Phäochromozytom
• Inzidentalom der Nebenniere
• Mammakarzinom
• Kleinzellige Bronchialkarzinome
• Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome
• Großzelliges Bronchialkarzinom
• Kleinzelliges Bronchialkarzinom
• Phäochromozytom
• Inzidentalome der Nebenniere
• Malignes Phäochromozytom
• Phäochromozytom

Anamnese

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Bei den hormonell aktiven Nebennierenrindenkarzinomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Symptomatik?
• Gewichtsveränderungen?
• Operation?
• Medikamente?
• Vorerkrankungen?

Diagnostik

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Zur diagnostischen Abklärung hormonell aktiver Nebennierenrindenkarzinome sind relevant:

• körperliche Untersuchung
• Blutwerte
• Androgene (Testosteron, DHEAS, Androstendion)
• freies Cortisol im 24h Urin
• Katecholamine im 24h Urin
• Estradiol, Aldosteron
• Plasmareninaktivität
• Sonographie
• CT
• MRT

Klinik

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Hormonell aktive Nebennierenrindenkarzinome können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

abhängig von endokriner Aktivität

hormonell aktive Tumoren (80%): Zeichen des Hormonexzesses:

• Glucocorticoide (Cushing Syndrom. subklinisch)
• Sexualsteroide (bei der Frau Virilisierung, Gynäkomastie beim Mann)
• Aldosteron Exzess mit Hypokaliämie + Hypertonie (selten)

Therapie

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Die therapeutischen Möglichkeiten bei hormonell aktiven Nebennierenrindenkarzinomen umfassen:

chirurgisch:

• R0 - Resektion

adjuvant:

• auch nach R0 - Resektion bei Hochrisiko - Patienten (Tumor >8cm, hohe Mitoserate, Gefäßinvasion):Mitotane, Tumorbettbestrahlung
• Bei Fernmetastasen oder nach unvollständiger Resektion : Mitotane als Kombi mit Streptozotozin oder Etoposid, Doxorubicin, Cisplatin

Komplikationen

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Zu den Komplikationen hormonell aktiver Nebennierenrindenkarzinome liegen momentan keine Daten vor.

Zusatzhinweise

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Zu hormonell aktiven Nebennierenrindenkarzinomen liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Hormonell aktive Tumoren der Nebennierenrinde

Gerd Herold - Innere Medizin

Böcker, Denk, Heitz - Repetitorium Pathologie - Elsevier, Urban & Fischer

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

Gross, Schölmerich - Lehrbuch der Inneren Medizin - Schattauer Verlag

Hans D. Bruhn - Onkologische Therapie: Behandlung von Leukämien, Lymphomen und soliden Tumoren - Schattauer

M. Müller - Chirurgie für Studium und Praxis

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer