HIV-assoziierte Immunthrombozytopenie

Synonyme: sekundäre Immunthrombozytopenie bei HIV

Definition

HIV-assoziierte Immunthrombozytopenie

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Die HIV-assoziierte Immunthrombozytopenie ist eine pathologische Verminderung der Zahl der Thrombozyten infolge HIV - Infektion.


Ätiologie

HIV-assoziierte Immunthrombozytopenie

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Ursächlich für AIDS ist eine Infektion mit dem HI-Virus

  • Übertragung verläuft relativ häufig genital - genital, öfter genital - anal (Mikroverletzungen der Analschleimhaut)
  • prä- oder perinatale Infektion des Kindes
  • infizierte Blutprodukte
  • bei transurethralen Eingriffen = Gefahr bei Umgang mit Urin HIV-Infizierter
  • Wahrscheinlichkeit sich bei Nadelstichverletzungen oder Schleimhautkontakt mit HIV-haltigem Marierial zu infizieren, wird als gering beschrieben
  • Infektion mit dem HI-Virus (Retrovirus) → Einbau des Virusgenoms in die menschliche DNA
  • Zielzellen sind CD4-positive T-Lymphozyten und Zellen des Monozyten-Makrophagen-Systems

→ infolge progredienter, humoraler und zellulärer Immundefekt mit Abfall der CD4-positiven Zellen, u.g. klinischen Symptome, opportunistischen Infektionen und Malignomen

  • Inkubationszeit 2-6 Wochen

Das Virus infiziert und schädigt direkt die Megakaryozyten, infolge treten folgende Prozesse auf:

  • verringerte Produktion von Thrombozyten im Knochenmark
  • Schädigung der Thrombozyten durch Angriff vom Immunsystem (Immunkomplexen)
  • schnellerer Abbau der Blutplättchen durch Autoantikörper

Typen von HIV:

  • HIV-1 (v.a. Nordamerika und Europa);
  • HIV-2 (v.a. Westafrika und Indien, mit milderem Verlauf und seltener vertikaler Infektion);
  • ausgeprägter genetischer Polymorphismus.

Epidemiologie

HIV-assoziierte Immunthrombozytopenie

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  • Die HIV - assoziierte Immunthrombozytopenie tritt bei etwa 3-10% der HIV-Patienten auf.
  • Etwa 13% der HIV-infizierten, die an Hämophilie leiden.
  • Sehr oft bei Neugeborenen von HIV-positiven Müttern.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der HIV - assoziierten Immunthrombozytopenie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Hautrötungen?
  • blutgefüllte Blasen?
  • Nasenbluten?
  • evtl. verstärkte Regelblutung?
  • Schleimhautblutungen?
  • harter Gaumen?
  • Hämaturie?
  • Blut im Stuhl/verfärbter Stuhl -> GI Blutungen
  • Familienanamnese
  • abgelaufene Infekte
  • Medikamentenanamnese

Diagnostik

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Bei der HIV - assoziierten Immunthrombozytopenie werden folgende diagnostische Maßnahmen angewandt:

  • Labor: Thrombozytenzahl < 140.000/µl, Blutbild - normal! Evtl. Antikörper gegen Thrombozyten
  • Knochenmarkausstrich: vermehrt Megakaryozyten, v.a. junge
  • DD der Grunderkrankung:
  1. Systemischer Lupus erythematodes(20%)
  2. Antiphospholipid-Syndrom
  3. Maligne Lymphome
  4. HIV-Infektion
  5. Arzneimittelbedingte Thrombozytopenie

Klinik

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Die HIV - assoziierte Immunthrombozytopenie präsentiert sich meist wie folgt:

  • große Ähnlichkeit mit der idiopathischen Autoimmunthrombozytopenie
  • verstärkte hämorrhalgische Diathese (30% der Betroffenen)
  • vollständige Remission bei 10-20% der Patienten, v.a. bei leichter Symptomatik

Entwicklung der Immunthrombozytopenie hängt mit dem Fortschreiten der HIV-Infektion

  • Hämostasestörungen
  • petechiale Einblutungen
  • bei Thrombozytenzahl > 30.000/µl meist keine Blutungsgefahr

Therapie

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Folgende therapeutische Maßnahmen kommen bei der HIV - assoziierten Immunthrombozytopenie zum Einsatz:

ab einer Thrombozytenzahl <30.000/μL:

  • Glukokortikoide: Prednison - 0,5-1 mg/kg einige Wochen lang
  • wenn kein Erfolg, Vincristin 2 mg (bis max. 6 mg) i.v. alle 1-2 Wochen
  • Immunglobulin (0,4 g/kg 5d lang, alle 3 Wochen)
  • Splenektomie (Ultima ratio, nachteilig für AIDS-Verlauf, deswegen ist Nutzen umstritten)
  • Interferon-α - 3 Mio IE 3x pro Woche (kritisch auf Grund NW, deswegen nur in Notfällen und kurzfristig!)
  • Thrombozytensubstitution (nur bei schweren Fällen)

ART (antiretrovirale Therapie)

  • bei nicht vorbehandelten Patienten als Ersttherapie: Zidovudin 2 x 500 mg/d
  • wenn kein Erfolg,

HAART - 2 x NRTI + NNRTI oder 2 x NRTI + PI

NRTI (KI 1. Trimenon SS, Stillen; relative Nieren-, Leber- und Pankreaserkrankungen, Alkoholmissbrauch, Neuropathien)

  • Zidovudin – 500-600 mg/d
  • Tenofovir – 245 mg/d
  • Lamivudin – 300 mg/d
  • Emtricitabin – 200 mg/d

alternativ:

  • Abacavir – 600 mg/d

NNRTI

  • Nevirapin – 200-400 mg/d

PI

  • Lopinavir – 800 mg/d + Ritonavir - max. 100 mg/d
  • Darunavir – 1200 mg/d + Ritonavir - max. 100 mg/d
  • Tipranavir – 500 mg/d + Ritonavir - max. 100 mg/d

alternativ:

  • Indinavir – 1600 mg/d
  • Nelfinavir – 2500 mg/d
  • Saquinavir – 2000 mg/d + Ritonavir max. 100 mg/d
  • Amprenavir – 120 mg/d + Ritonavir max. 100 mg/d
  • Atazanavir – 300 mg/d + Ritonavir max. 100 mg/d

Reserve-Therapeutika: 

  • Tipranavir – 500 mg/d p.o.
  • Darunavir – 800-1200 mg/d p.o. + Ritonavir max. 100 mg/d p.o.

Zu vermeidende Kombinationen (höhere Toxizität oder fehlende Evidenz):

Lamivudin + Emtricitabin
Stavudin + Zidovudin, Didanosin oder Zalcitabin
Tenofovir + Didanosin oder Abacavir


Komplikationen

HIV-assoziierte Immunthrombozytopenie

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Bei der HIV - assoziierten Immunthrombozythopenie kommt es zu folgende Komplikationen:

  • Erhöhte Blutungsgefahr ab einer Thrombozytenzahl <30.000/μL.
  • Intrakranielle Blutungen, die letal enden können, Gefahr besonders bei HIV-positive Patienten mit einer Thrombophilie

Zusatzhinweise

HIV-assoziierte Immunthrombozytopenie

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die HIV-assoziierte Thrombozytopenie gehört zu den Erkrankungen der B-Kategorie nach CDC-Klassifikation, kann jedoch in jedem Stadium der HIV-Krankheit auftreten.


Literaturquellen

HIV-assoziierte Immunthrombozytopenie

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  1. (2005) - Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C., Landthaler M. - Dermatologie und Venerologie - Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  2. (2005) - Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
  3. (2007) - Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
  4. (2003) - Jung E, Moll I - Duale Reihe Dermatologie - Thieme Verlag
  5. (2009) - Duale Reihe Innere Medizin - Thieme, Stuttgart

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