Histiocytosis X

Synonyme: Langerhans-Zell-Histiozytose (LZH), eosinophiles Granulom (bis 1997)

Definition

Histiocytosis X

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Eine nicht-neoplastische (tumorähnliche) Läsion, die durch intensive Proliferation von Histiocyten mit unterschiedlicher Anzahl von eosinophilen und neutrophilen Leukozyten, Lymphozyten, Plasmazellen sowie multinukleären Riesenzellen charakterisiert ist.


Ätiologie

Histiocytosis X

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unbekannt


Epidemiologie

Histiocytosis X

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Differentialdiagnosen

Histiocytosis X

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Histiocytosis X

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  • Zahnlockerungen?
  • Schwellung der Gingiva?
  • Schmerzen?
  • Bewegungseinschränkungen?
  • Exophtalmus?
  • Diabetes insipidus?

Diagnostik

Histiocytosis X

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  • histologisch: Proliferation von Langerhans-Zellen, die durch zytoplasmatische Birbeck-Granula charakterisiert ist
  • radiologisch: wie ausgestanzt aussehende Osteolysezonen, Zähne häufig noch vital trotz Zahnwurzelresorptione;konfluieren benachbarter Herde führt zu Spontanfrakturen
  • Ganzkörper-Skelettszintigramm zum Ausschluss weiterer Herde im Skelett obligat

Klinik

Histiocytosis X

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  • Hauptlokalisation im Skelett: Schädel und Femur
  • Unterkiefer/OK-Befall: schmerzlose Schwellung der Gingiva, verbunden mit Zahnlockerungen
  • Kürettage der Herde: graues bis grau-rotes oder grau-gelbes Gewebe

Therapie

Histiocytosis X

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  • monostatische Herde: Kürettage eventuell mit anschließender Spongiosaplastik
  • bei größeren Herden kommt auch die Bestrahlung infrage
  • polyostotischer Befall: Chemotherapie eventuell in Kombination mit einer Radiotherapie

Komplikationen

Histiocytosis X

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Zusatzhinweise

Histiocytosis X

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  1. eosinophiles Granulom: monostatisches Auftreten
  2. Hand-Schüller-Christian-Erkrankung: polyostotisches Auftreten
  3. Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung: multipler Befall des Skeletts und weiterer Organe, z.B. Milz Gehirn, Haut

Literaturquellen

Histiocytosis X

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  1. Schwenzer N., Spezielle Chirurgie Band 2, 3-2002
  2. AWMF-online (2008): Langerhanszell-Histiozytose

Assoziierte Krankheitsbilder zu Histiocytosis X

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde

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