Hirnstammtumoren

Definition

Hirnstammtumoren

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unkontrollierte Proliferation meist hochmaligne entarteter Gliazellen im Hirnstammbereich


Ätiologie

Hirnstammtumoren

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  • unbekannt
  • evtl. Z.n. Strahlenexposition

Pathologie:

  • meist hochmaligne Gliome (WHO Grad IV) mit Infiltration der Dura mater und extrakraniellen Metastasen (!)
  • daher i.d.R. sehr schlechte Prognose
  • Häufigkeit: maligne Gliome > fibrilläre Astrozytome > pilozytische Astrozytome > Ependymome

Lokalisation:

  • überwiegend in der Pons (80%)
  • seltener Mesenencephalon, pontomedullärer/zervikomedullärer Übergang

Epidemiologie

Hirnstammtumoren

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  • Prädispositionsalter: Kinder- und frühes Jugendalter
  • insgesamt sehr selten

Differentialdiagnosen

Hirnstammtumoren

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Anamnese

Hirnstammtumoren

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  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
  • Schluckstörungen/Doppelbilder/schlaffer Mundwinkel?
  • epileptische Anfälle?
  • Schwäche/Lähmungen der Extremitäten?
  • maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

Hirnstammtumoren

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  • neurologische Untersuchung
  • cMRT: diffuse Ponsvergrößerung, in T2 hyperintens, heterogene KM-Aufnahme, z.T. zystische Strukturen
  • stereotaktische Biopsie

Klinik

Hirnstammtumoren

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  • Hirnnervenausfälle (Fazialisparese)
  • Doppelbilder
  • Mono-/Hemiparesen
  • positive Pyramidenbahnzeichen
  • evtl. (Up-beat-)Nystagmus
  • Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung)

Therapie

Hirnstammtumoren

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  • Operation: nur in Ausnahmefällen (niedriggradige Gliome), bei kompletter Resektion keine Nachbestrahlung
  • pilozytische Astrozytome: stereotaktische Radio-Neurochirurgie
  • intrinsische, diffus wachsende Tumoren: primäre Radiatio: 50-60 Gy extern oder Radio-Neurochirurgie
  • Chemotherapie: nach PCV-Schema, adjuvante Radiatio bei anaplastischen Astrozytomen

Komplikationen

Hirnstammtumoren

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  • rasche Progredienz und Affektion vitaler Zentren (Atem-/Kreislaufzentrum)
  • Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart


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