Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Synonyme: ZNS – Blutung bei kongophiler Angiopathie

Definition

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

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Blutungen bei Amyloidangiopathie sind spontane Blutungen in das Hirnparenchym, die nicht traumatisch, sondern durch Einlagerung pathologischer Eiweiße in die Gefäßwand bedingt sind und an bestimmten Lokalisationen bevorzugt auftreten.


Ätiologie

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Ursachen der Blutungen bei Amyloidangiopathie sind:

Pathophysiologie:

  • Amyloidangiopathie: → v.a. mittelgroße Arterien betroffen: Lobärhämatome
  • Verdickung der Gefäßwand durch Amyloidablagerung →
  • Verlust der Tunica elastica interna →
  • Ausbildung von Mikroaneurysmen
  • histologisch mit "Kongorot" anfärbbar, daher "kongophile Angiopathie"
  • Assoziation mit:
    • subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie
    • M. Alzheimer
  • familiäre, genetisch determinierter Varianten bekannt

Typische Lokalisationen:

  • Stammganglienblutungen
  • Lobärhämatome
  • Kleinhirnblutungen
  • Hirnstammblutungen
  • intraventrikuläre Blutungen
  • Blutungsbeteiligung bei subarachnoidaler Blutung

Epidemiologie

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Die Blutungen bei Amyloidangiopathie sind relativ selten.

  • spontane ICB sind in 15% Ursache eines Schlaganfalls
  • Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen
  • Inzidenz: 15-20/100.000 pro Jahr (weiße Bevölkerung)
  • Prävalenz der Amyloidangiopathie altersabhängig:
    • 2% zwischen 65.-74. Lebensjahr
    • 8% zwischen 75.-84. Lebensjahr
    • 12% > 85. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Blutungen bei Amyloidangiopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • kardiovaskuläre Risikofaktoren?
  • Kopfschmerzen?
  • epileptische Anfälle?
  • Lähmungen?
  • Gefühlsstörungen/Missempfindungen?
  • bekanntes Gefäßleiden?
  • dementielle Entwicklung?
  • Drogen-/Medikamentenabusus?
  • Medikamentenanamnese (Antikoagulantien, Thrombozytenaggregationshemmer, hormonelle Kontrazeptiva)?
  • Familienanamnese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Blutungen bei Amyloidangiopathie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Prüfung von Motorik, Sensorik, Reflexe, Vigilanz und Orientierung; Meningismuszeichen?; HN-Untersuchung (Okulo-/Pupillomotorik, Funduskopie [Stauungspapille?]), neuropsychologische Testung (Mini-Mental-State-Test)
  • bildgebende Verfahren: cCT nativ: Blutungen imponieren als deutlich hyperdens, evtl. Kontroll-CT nach 24 h ; cMRT und MRA als Mittel der Wahl jedoch in Akutsituation oft zu zeitaufwändig, Angiographie (DSA) bei V.a. Gefäßfehlbildung
  • Liquorpunktion: evtl. xanthochrom bei Ventrikeleinbruch
  • Labor: Gerinnungsanalyse, rotes und weißes
    Blutbild, Drogen-Screening bei jungen Patienten

Klinik

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Blutungen bei Amyloidangiopathie können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Symptome abhängig von Lokalisation und Ausmaß der Blutung:

  • typischerweise entstehen Lobärhämatome:
    • hochgradige Hemiparese
    • Aphasie
    • Hemianopsie
    • Sensibilitätsstörungen,
    • fokale Anfälle
    • unruhige Verwirrtheit 
    • Patienten meist > 65 Jahre
  • Stammganglienblutungen:
    • Kopfschmerzen und Erbrechen als typische Initialsymptome
    • Progressive Hemiparese
    • Blickwendung zur betroffenen Seite 
    • homonyme Gesichtsfeldausfälle 
    • evtl. globale Aphasie
    • Koma/Herniation/Hirntod bei großen Stammganglienblutungen (> 50cm3)
  • Kleinhirnblutungen:
    • Ataxie
    • Schwindel
    • Nystagmus
    • Bewusstlosigkeit bei Kompression des 4. Ventrikels
    • Pupillenstörung
    • Blicklähmung
    • Hemiparese
    • doppelseitige Pyramidenbahnzeichen
  • Thalamusblutungen:
    • kontralaterale Sensibilitätsstörungen
    • Bewusstseinsstörungen
    • Hemiparese
    • positive bilaterale Pyramidenbahnzeichen
    • vertikale Blickparesen mit kleinen, aber reaktiven Pupillen
  • Hirnstammblutungen:
    • tiefes Koma
    • Streck- und Beugesynergismen
    • Pupillenstörungen
    • gestörter okulozephaler Reflex
    • Atemstörung
    • Tetraplegie
    • auch ähnlich Kleinhirnblutungen
  • intraventrikuläre Blutungen:
    • meist Begleitblutung bei einer der anderen Formen; selten isoliert, dann:
      • Kopfschmerzen, Benommenheit
        sowie Nackensteifigkeit

NB: Evenutelle dementielle Symptomatik:

  • Orientierungsstörung
  • Gedächtnisstörung
  • psychotische Störungen
  • Halluzinationen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Blutungen bei Amyloidangiopathie umfassen folgendes:

Konservative Therapie:

  • Ventrikeldrainage und intraventrikuläre Lyse mit rt-PA
  • künstliche Beatmung
  • Hirndrucktherapie mit Analgesie, Hochlagerung des Kopfes und Osmotherapie (Mannitol, Barbiturate, Tris.Puffer auch 40–80 mg Dexamethason im Bolus, gefolgt von 2-mal 16 mg pro Tag, über 7–10 Tage ausschleichen)
  • Blutdrucksenkung: im Ggs. zu ischämischen Infarkt Normotonie anstreben (Urapidil, β-Blocker)
  • Antikonvulsive Prophylaxe: Phenytoin-
    Schnellaufsättigung (750 mg Kurzinfusion, danach 3-mal 250 mg pro Tag, gesteuert nach Serumspiegel)
  • Vermeidung von Hyperglykämien
  • Prophylaxe von Stressulzera durch PPI und H2-Antagonisten
  • Heparin zur Thromboseprophylaxe
  • Gabe von Faktor VIIa konnte in Studien das Nachblutungsrisiko um 50% senken

Chirurgische Therapie:

  • offene Evakuation des eingebluteten Areals (ab einem Volumen > 10 ml)
  • Ausnahmen:
    • kleine Hämatome
    • initial komatöse Patienten
    • Patienten mit linkshirnigen Blutungen
  • alternativ: stereotaktische und endoskopische Blutungsentfernung

Adjuvante Therapie:

  • Krankengymnastik
  • Logopädie
  • Ergotherapie
  • Einstellung der Risikofaktoren

Komplikationen

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Komplikationen der Blutungen bei Amyloidangiopathie sind:

  • Hirnödem mit Einklemmungsgefahr →
  • Koma
  • Tod
  • Ventrikelblutung mit Gefahr des Hydrocephalus occlusus

Zusatzhinweise

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  • 40% der Patienten mit einer ICB erleben innerhalb von 24h eine Nachblutung
  • durchschnittliche Mortalität: i 30–50%
  • bei Hämatomen > 100 ml: 90%!
  • ungünstige Langzeitprognose: nach 3 Jahren leben noch 35% der Patienten
  • nur 15-20% überleben ohne wesentliche Behinderungen

Literaturquellen

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1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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