Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Definition

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Blutungen bei Amyloidangiopathie sind spontane Blutungen in das Hirnparenchym, die nicht traumatisch, sondern durch Einlagerung pathologischer Eiweiße in die Gefäßwand bedingt sind und an bestimmten Lokalisationen bevorzugt auftreten.

Ätiologie

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Ursachen der Blutungen bei Amyloidangiopathie sind:

Pathophysiologie:

• Amyloidangiopathie: → v.a. mittelgroße Arterien betroffen: Lobärhämatome
• Verdickung der Gefäßwand durch Amyloidablagerung →
• Verlust der Tunica elastica interna →
• Ausbildung von Mikroaneurysmen
• histologisch mit "Kongorot" anfärbbar, daher "kongophile Angiopathie"
• Assoziation mit:
  
  • subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie
  • M. Alzheimer
• familiäre, genetisch determinierter Varianten bekannt

Typische Lokalisationen:

• Stammganglienblutungen
• Lobärhämatome
• Kleinhirnblutungen
• Hirnstammblutungen
• intraventrikuläre Blutungen
• Blutungsbeteiligung bei subarachnoidaler Blutung

Epidemiologie

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Die Blutungen bei Amyloidangiopathie sind relativ selten.

• spontane ICB sind in 15% Ursache eines Schlaganfalls
• Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen
• Inzidenz: 15-20/100.000 pro Jahr (weiße Bevölkerung)
• Prävalenz der Amyloidangiopathie altersabhängig:
  
  • 2% zwischen 65.-74. Lebensjahr
  • 8% zwischen 75.-84. Lebensjahr
  • 12% > 85. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

• Maligne Hirntumoren
• Solide Metastasen
• Akute Subarachnoidalblutung
• Warnblutung bei Subarachnoidalblutung
• Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)
• Thrombose der inneren Hirnvenen
• Sinus-cavernosus-Thrombose
• Sinus-transversus-Thrombose
• Sinus-sagittalis-superior-Thrombose
• Septische Thrombose des Sinus cavernosus
• Septische Thrombose des Sinus transversus
• Kleinhirnblutung
• Thalamusblutung

Anamnese

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Bei den Blutungen bei Amyloidangiopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• kardiovaskuläre Risikofaktoren?
• Kopfschmerzen?
• epileptische Anfälle?
• Lähmungen?
• Gefühlsstörungen/Missempfindungen?
• bekanntes Gefäßleiden?
• dementielle Entwicklung?
• Drogen-/Medikamentenabusus?
• Medikamentenanamnese (Antikoagulantien, Thrombozytenaggregationshemmer, hormonelle Kontrazeptiva)?
• Familienanamnese

Diagnostik

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Zur diagnostischen Abklärung der Blutungen bei Amyloidangiopathie sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Prüfung von Motorik, Sensorik, Reflexe, Vigilanz und Orientierung; Meningismuszeichen?; HN-Untersuchung (Okulo-/Pupillomotorik, Funduskopie [Stauungspapille?]), neuropsychologische Testung (Mini-Mental-State-Test)
• bildgebende Verfahren: cCT nativ: Blutungen imponieren als deutlich hyperdens, evtl. Kontroll-CT nach 24 h ; cMRT und MRA als Mittel der Wahl jedoch in Akutsituation oft zu zeitaufwändig, Angiographie (DSA) bei V.a. Gefäßfehlbildung
• Liquorpunktion: evtl. xanthochrom bei Ventrikeleinbruch
• Labor: Gerinnungsanalyse, rotes und weißes
  Blutbild, Drogen-Screening bei jungen Patienten

Klinik

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Blutungen bei Amyloidangiopathie können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Symptome abhängig von Lokalisation und Ausmaß der Blutung:

• typischerweise entstehen Lobärhämatome:
  
  • hochgradige Hemiparese
  • Aphasie
  • Hemianopsie
  • Sensibilitätsstörungen,
  • fokale Anfälle
  • unruhige Verwirrtheit 
  • Patienten meist > 65 Jahre
• Stammganglienblutungen:
  
  • Kopfschmerzen und Erbrechen als typische Initialsymptome
  • Progressive Hemiparese
  • Blickwendung zur betroffenen Seite 
  • homonyme Gesichtsfeldausfälle 
  • evtl. globale Aphasie
  • Koma/Herniation/Hirntod bei großen Stammganglienblutungen (> 50cm³)

• Kleinhirnblutungen:
  
  • Ataxie
  • Schwindel
  • Nystagmus
  • Bewusstlosigkeit bei Kompression des 4. Ventrikels
  • Pupillenstörung
  • Blicklähmung
  • Hemiparese
  • doppelseitige Pyramidenbahnzeichen
• Thalamusblutungen:
  
  • kontralaterale Sensibilitätsstörungen
  • Bewusstseinsstörungen
  • Hemiparese
  • positive bilaterale Pyramidenbahnzeichen
  • vertikale Blickparesen mit kleinen, aber reaktiven Pupillen
• Hirnstammblutungen:
  
  • tiefes Koma
  • Streck- und Beugesynergismen
  • Pupillenstörungen
  • gestörter okulozephaler Reflex
  • Atemstörung
  • Tetraplegie
  • auch ähnlich Kleinhirnblutungen
• intraventrikuläre Blutungen:
  
  • meist Begleitblutung bei einer der anderen Formen; selten isoliert, dann:
    
    • Kopfschmerzen, Benommenheit
      sowie Nackensteifigkeit

NB: Evenutelle dementielle Symptomatik:

• Orientierungsstörung
• Gedächtnisstörung
• psychotische Störungen
• Halluzinationen

Therapie

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Die therapeutischen Möglichkeiten der Blutungen bei Amyloidangiopathie umfassen folgendes:

Konservative Therapie:

• Ventrikeldrainage und intraventrikuläre Lyse mit rt-PA
• künstliche Beatmung
• Hirndrucktherapie mit Analgesie, Hochlagerung des Kopfes und Osmotherapie (Mannitol, Barbiturate, Tris.Puffer auch 40–80 mg Dexamethason im Bolus, gefolgt von 2-mal 16 mg pro Tag, über 7–10 Tage ausschleichen)
• Blutdrucksenkung: im Ggs. zu ischämischen Infarkt Normotonie anstreben (Urapidil, β-Blocker)
• Antikonvulsive Prophylaxe: Phenytoin-
  Schnellaufsättigung (750 mg Kurzinfusion, danach 3-mal 250 mg pro Tag, gesteuert nach Serumspiegel)
• Vermeidung von Hyperglykämien
• Prophylaxe von Stressulzera durch PPI und H₂-Antagonisten
• Heparin zur Thromboseprophylaxe
• Gabe von Faktor VIIa konnte in Studien das Nachblutungsrisiko um 50% senken

Chirurgische Therapie:

• offene Evakuation des eingebluteten Areals (ab einem Volumen > 10 ml)
• Ausnahmen:
  
  • kleine Hämatome
  • initial komatöse Patienten
  • Patienten mit linkshirnigen Blutungen
• alternativ: stereotaktische und endoskopische Blutungsentfernung

Adjuvante Therapie:

• Krankengymnastik
• Logopädie
• Ergotherapie
• Einstellung der Risikofaktoren

Komplikationen

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

Komplikationen der Blutungen bei Amyloidangiopathie sind:

• Hirnödem mit Einklemmungsgefahr →
• Koma
• Tod
• Ventrikelblutung mit Gefahr des Hydrocephalus occlusus

Zusatzhinweise

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

• 40% der Patienten mit einer ICB erleben innerhalb von 24h eine Nachblutung
• durchschnittliche Mortalität: i 30–50%
• bei Hämatomen > 100 ml: 90%!
• ungünstige Langzeitprognose: nach 3 Jahren leben noch 35% der Patienten
• nur 15-20% überleben ohne wesentliche Behinderungen

Literaturquellen

Hirnblutungen bei Amyloidangiopathie

1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag