Hermaphroditismus verus

Synonyme: echter Hermaphroditismus, Zweigeschlechlichkeit

Definition

Hermaphroditismus verus

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  • Der Hermaphroditismus verus lässt sich sowohl testikuläres als auch ovarielles Gewebe nachweisen
  • d.h. Ovarien auf einer Seite und Testes auf der anderen Seite oder gemeinsames Organ = Ovotestis

Ätiologie

Hermaphroditismus verus

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Die bisher bekannten Ursachen des Hermaphroditismus verus sind folgendes:

  • Karyotyp variabel
  • überwigt Karyotyp 46-XX mit 60%
  • Karyotyp 46-XY oder die Kombination von 46-XX und 46-XY (Mosaik) finden sich zu 20% der Fälle
  • der männliche Phänotyp überwiegt

Epidemiologie

Hermaphroditismus verus

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Zum Hermaphroditismus verus liegen derzeit keine epidemiologischen Daten vor


Differentialdiagnosen

Hermaphroditismus verus

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Hermaphroditismus verus

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Folgende Informationen zum Hermaphroditismus verus sind von Bedeutung:

  • Inspektion
  • Abdomensonographie
  • Histologie

Diagnostik

Hermaphroditismus verus

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Zur diagnostischen Abklärung des Hermaphroditismus verus sind relevant:

  • Bioptischer Nachweis von Tubuli seminiferi sowie von Follikeln und ovariellem Stroma in den Gonaden
  • Laparoskopie und PE: histolog. Nachweis von weibl. und männl. Keimdrüsengewebe
  • Hormonstatus idR unauffällig
  • Abdomensonograpie/CT-Abdomen/MRT: Nachweis Keimdrüsengewebe

DD:

  • Pseudohermaphroditismus

Klinik

Hermaphroditismus verus

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Der Hermaphroditismus verus kann eine oder mehrere der folgenden Symptomen zeigen :

  • zwittriges Genitale unterschiedlicher Ausprägung bei der Geburt
  • meist männl. Phänotyp
  • Kryptorchismus
  • Hypospadie
  • Inguinalhernien
  • Uterus idR vorhanden (häufig rudimentär)
  • in Pubertät oft Brustentwicklung und Menstruation

Therapie

Hermaphroditismus verus

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Die therapeutischen Möglichkeiten des Hermaphroditismus verus umfassen folgendes :

  • Die Therapie soll sich an der psychosexuellen Entwicklung, dem vorherrschenden Phänotyp und der Geschlechtsidentifizierung orientieren
  • Entfernung von Ovar und nicht deszendierter Hoden wegen möglicher maligner Entartung
  • plastische chirurg. Korrekturen
  • Hormonsubstitution

Komplikationen

Hermaphroditismus verus

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Zur Komplikationen des Hermaphroditismus verus liegen derzeit keine Angaben vor


Zusatzhinweise

Hermaphroditismus verus

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Es liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise zum Hermaphroditismus verus vor


Literaturquellen

Hermaphroditismus verus

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
  • Hauri D, Jaeger P - Checkliste Urologie - Thieme Verlag
  • Sökelnad J, Schulze H, Rübben H - Urologie - Thieme

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