Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

Definition

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

Bearbeitungsstatus ?
  • umschriebene tiefer liegende rezidivierende Schwellung des Koriums, der Subkutis oder der Submukosa der Haut, des Respirations- und Gastrointestinaltraktes
  • eine weitere Form von hereditärem Angioödem, bei der C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH) quantitativ normal ist

Ätiologie

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

Bearbeitungsstatus ?
  • unklar
  • Assoziation mit der Einnahme von östrogenhaltigen Kontrazeptiva

Epidemiologie

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

Bearbeitungsstatus ?
  • nur weibliche Mitglieder einer Familie

Differentialdiagnosen

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

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Anamnese

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

Bearbeitungsstatus ?
  • Morphe und Lokalisation der Hautveränderungen?
  • urtikarielle Hautausschläge?
  • Juckreiz?
  • andere Symptome? Fieber? Atemnot?
  • bestimmte auslösende Situationen?
  • Familienanamnese?
  • Medikamentenanamnese? ACE-Hemmer?

Diagnostik

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

Bearbeitungsstatus ?
  • Anamnese und klinisches Bild (das Fehlen urtikarieller Hautveränderungen)
  • keine messbare Veränderungen im Komplementsystem

Klinik

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

Bearbeitungsstatus ?
  • umschriebene Schwellungen der Haut, vor allem im Gesicht
  • treten rezidivierend auf
  • kein Juckreiz
  • gelegentlich schmerhaft
  • bilden nach etwa 4 Tagen zurück
  • auch die Schleimhäute  des Mund- und Rachenraums, die Glottis und der GIT oder UGT können betroffen sein
  • daher gelegentlich Heiserkeit, Husten, Atemnot, Erbrechen, Darmkoliken, Diarrhoen und Miktionsbeschwerden
  • selten auch neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Hirndruckzeichen, Aphasien u.a.

Therapie

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

Bearbeitungsstatus ?
  • die Gabe von C1-INH-Konzentrat nicht wirksam
  • im Notfall (z.B. bei Larynxödem) oder bei schwerem Angioödem  sind Intubation und Tracheotomie lebensrettend
  • danach intensivmedizinische Überwachung
  • evt. Infusion von frischem Gefrierplasma
  • Antihistaminika, Glukokortikoide nicht ausreichend wirksam

Komplikationen

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

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  • Larynxödem : Erstickungsgefahr. Die Patienten müssen intubiert bzw. tracheotomiert werden.

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

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  1. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  2. Fritsch P ( 2004) - Dermatologie, Venerologie: Grundlagen, Klinik, Atlas - Springer, Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Hereditäres Angioödem ohne C1-INH-Defekt

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