Hereditäre Nephritis

Synonyme: Alport-Syndrom

Definition

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Die hereditäre Nephritis (Alport-Syndrom) ist eine Form der Nephritis, bei der häufig extrarenale Beschwerden auftreten. Die hereditäre Nephritis wird meistens vererbt, jedoch kommen als Ursache bei 15% der Patienten auch spontane Mutationen in Frage.


Ätiologie

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Zu den Ursachen der hereditären Nephritis:

  • X-chromosomal dominante Vererbung
  • Defekt im Gen für die Alpha5-Kette des Typ IV-Kollagens der glomerulären Basalmembran
  • Defekt  im Gen für die Alpha3-Kette des Typ IV-Kollagens
  • sehr große genetische Heterogenität

Epidemiologie

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Zur Epidemiologie der hereditären Nephritis sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Bei der hereditären Nephritis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • haben Sie Probleme beim Wasserlassen?
  • haben Sie Blut im Urin?
  • haben Sie Probleme mit dem Sehen/Hören?
  • ist in Ihrer Familie hereditäre Nephritis bekannt?

Diagnostik

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Die hereditäre Nephritis kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Klinik
  • Nierenbiopsie

Klinik

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Die hereditäre Nephritis kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Männer:

Frauen:

Weitere Manifestationen:

  • Innenohrschwerhörigkeit (60%)
  • bilateraler anteriorer Lentikonus (bis 30%)
  • rezidivierende Cornealläsionen

Therapie

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei hereditärer Nephritis umfassen:

  • symptomatische Behandlung, da keine kausale Therapie
  • terminale Niereninsuffizienz im Verlauf
  • nach Nierentransplantation entwickeln 5% eine Anti-GBM-Erkrankung im Transplantat

Komplikationen

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Bei der hereditären Nephritis kommen folgende Komplikationen vor:


Zusatzhinweise

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?

Zur hereditären Nephritis liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Hereditäre Nephritis

Bearbeitungsstatus ?
  1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
  2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen