HELLP-Syndrom

Synonyme: Schwangerschaftsvergiftung

Definition

HELLP-Syndrom

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Das HELLP- Syndrom ist eine Sonderform der Präeklampsie, die zumeist Erstgebärende im dritten Trimenon betrifft und einer sofortigen Handlung bedarf. Zu 20% der Fälle sind Wöchnerinnen betroffen.

Für das HELLP- Syndrom sind folgende Laborveränderungen (Trias) spezifisch, die auch zu der Abkürzung HELLP geführt haben:

  1. = haemolysis (Hämolyse)
  2. EL = elevated liver enzymes      (Transaminasenanstieg) 
  3. LP = low platelet count (Thrombozytopenie)

Ätiologie

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Ursachen des HELLP- Syndrom können sein: [5]

  • autoimmunologisch bedingte Störung des Gleichgewichts zwischen Prostazyklin (vasodilatierend) und Thromboxan (vasokonstringierend)
  • fehlerhafte Adaptation des mütterlichen und plazentaren Gefäßsystems an die Schwangerschaft
  • in den meisten Fällen Hypertension trotz Volumenmangel
  • mangelnde Durchblutung der Plazenta

Epidemiologie

HELLP-Syndrom

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Zur Epidemiologie des HELLP-Syndroms [5]:

  • Das HELLP- Syndrom tritt in 0,3- 0,8% aller Schwangerschaften auf
  • wesentlich seltener als die Präeklampsie
  • In der Regel zwischen der 32. und 34. SSW, 70% vor Entbindung, 30% post partum [16]
  • 11% vor der 27. SSW [16]

Differentialdiagnosen

HELLP-Syndrom

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Anamnese

HELLP-Syndrom

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Spezielle Anamnese bei V.a. HELLP- Syndrom

  • Welche Schwangerschaftswoche?
  • Bisheriger Schwangerschaftsverlauf?
  • Wurden Erkrankungen während der Schwangerschaft diagnostiziert?
  • Wann wurde zuletzt eine Laborkontrolle durchgeführt? Werte normal?
  • Übelkeit, Erbrechen? Wenn ja, seit wann?
  • Oberbauch-Beschwerden? Wenn ja, seit wann?
  • Entspricht der Entwicklungsstand des Kindes der Schwangerschaftswoche?
  • Besteht ein hoher Blutdruck oder eine langsame Herzfrequenz?
  • Gibt es Blutungszeichen?
  • HELLP- Syndrom oder Eklampsie in vorhergehender Schwangerschaft?

Diagnostik

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Die Diagnostik des HELLP- Syndromes sollte wie folgt durchgeführt werden [13].

1. Labor; engmaschige Kontrollen (alle 6 Stunden):

Es sollten angefertigt werden: [16]

HELLP-Syndrom und Präeklampsie gehören vermutlich zu einem Krankheitsbereich; zur Abgrenzung werden von [16] folgende Laborkriterien verwendet, die alle erfüllt sein sollten. Bei nur teilweiser Erfüllung unten genannter Kriterien besteht ein partielles HELLP-Syndrom, das sich in ein volles HELLP-Syndrom entwickeln kann:

  • mikroangiopathische hämolytische Anämie mit charakteristischen Schistozyten im Blutausstrich. Auch LDH ↑ oder indirektes Bilirubin ↑  oder Hapoglobin ↓ (≤ 25 mg/dL) weist auf eine hämolytische Anämie hin
  • Thrombozyten ≤100,000/microL
  • LDH ≥600 IU/L oder Gesamt-Bilirubin ≥1.2 mg/dL
  • AST (GOT) ≥70 IU/L

Blutdruckmessung mind. zweimal mal in 6 Stunden unter Ruhebedingungen, da die Grenzen zur Präeklampsie sehr eng sind und die Symptome eng miteinander verwoben sind.

2. Sonographie

  • zur Erstellung der Entbindungsindikation
  • Kontrolle des Fetus und seiner Versorgung

3. evtl. CT Abdomen:

  • bei Komplikationen und V.a. subkapsuläres Leberhämatom, Ruptur oder Infarkt

Klinik

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Leitsymptom:

  • Oberbauchschmerz/ Schmerzen im Epigastrium.

weitere Symptome:

  • starke Übelkeit
  • zentralnervöse Symptome (Augenflimmern, Doppelbilder, Lichtempfindlichkeit)
  • Hypertonie und Proteinurie bei 85% [17]

Laborauffälligkeiten: (siehe Diagnostik)

Cave: In 5-15% liegt keine signifikante Proteinurie und in bis zu 20 % der Fälle keine Hypertonie vor, in 15% fehlen gleichzeitig Hypertonie und Proteinurie [15]

DD: Klinisch muß man differentialdiagnostisch das HELLP- Syndrom von HUS oder TTP unterscheiden!


Therapie

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Die einzig bisher kausale Therapie des HELLP- Syndroms ist die Entbindung [15]!

Diese kann sofort durchgeführt werden bei: [17]

  • Schwangerschaft ≥ 34 Wochen
  • Gefährdung des Kindes (Herzfrequenz etc.)
  • schwerer Erkrankung der Mutter mit Multiorganversagen, DIC, Leberinfarkt oder Leberblutung, Nierenversagen oder Abruptio placentae

Basismaßnahmen:

  1. Lagerung:  Oberkörper hoch oder stabile Linksseitenlage
  2. Sauerstoff: über Nasensonde/Maske (4-8 l O2/min)
  3. Infusion: venöser Zugang + kristalloide Lösung (Ringer-Lactat)
  4. weitere Maßnahmen: Patientin beruhigen RR- und PulskontrolleTransport in eine gynäkologische Klinik

Medikamentöse Maßnahmen:

  • Bei erheblicher Hypertonie (>180/110 mmHg) vorsichtige Blutdrucksenkung (max. um 20-30%!)
  1. Urapidil 12,5- 50 mg i.v. (z.B. 1/2-2 Amp. Ebrantil 25 mg i.v.)oder
  2. Dihydralazin 2,5- 25 mg i.v. (z.B. 0,1- 1 Amp. Nepresol sehr langsam i.v.)
  • Bei Krampfanfällen Krampfdurchbrechung
  1. Diazepam 10-20 (-40)mg i.v.(z.B. 1-2 (-4) Amp. Valium i.v.oder
  2. Midazolam 5-15- mg i.v. (z.B. 1-3 Amp. Dormicum 5/1)oder
  3. Magnesiumsulfat 2-4 g i.v. (z.B. 1-2 Amp. Cormagnesin 400 über 10 min i.v.)
  • Glukokortikoide zur Lungenreifung bei Schwangerschaft ≤ 34 Wochen; keine Verzögerung der Sectio > 48h
  • Thrombozytentransfusion bei < 20.000/micoL oder schweren Blutungen der Mutter, evtl. vor Sectio, um den Thrombozytenwert auf 40.000 - 50.000 zu heben [17]
  • Von Glukokortikoiden wie Dexamethason versprach man sich früher eine positive Beeinflussung des klinischen und biochemischen Verlaufes, was in neueren, größeren Studien nicht belegt werden konnte [18]

Komplikationen

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Komplikationen des HELLP- Syndroms sind:

Mutter:

  • Eklampsie
  • Apruptio placentae in 16% [16]
  • akutes Nierenversagen in 7,7% [16]
  • Lungenödem in 6% [16]
  • subkapsuläres Leberhämatom in 0,9% [16]
  • Leberrupturen
  • Blutungsanämie
  • Ungenügende Durchblutung der Plazenta mit der Gefahr einer Mangelentwicklung
  • DIC 21% [16]
  • die Transfusion von Blut oder Blutbestandteilen war in einer Studie bei 55% nötig [16]
  • 2% benötigten eine Laparoskopie aufgrund innerer Blutungen [16]
  • ARDS
  • Schlaganfall

Kind:

  • Frühgeburt
  • perinatale Morbidität 7-20% [16]

Zusatzhinweise

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  • Das HELLP- Syndrom ist keine Kontraindikation für weitere Schwangerschaften [15]
  • Wiederholungsrisiko bei nachfolgenden Schwangerschaften (2-19%) [15]
  • Bei einer weiteren Schwangerschaft ist die Patientin nach den Richtlinien einer Risikoschwangerschaft zu überwachen. Erhöht ist das Risiko einer Präeklampsie mit 19% bei normotensiven Patienten und 75% bei Patientinnen mit vorbestehender Hypertonie [19]
  • maternale Morbidität: 1,1% [16]



Literaturquellen

HELLP-Syndrom

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  1. (2007) Müller Sönke 8. aktualisierte Auflage- Memorix Notfallmedizin- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. (2007) Kiechle Marion 1. Auflage- Gynäkologie und Geburtshilfe- Elsevier GmbH, München- Urban & Fischer Verlag
  3. AWMF-Leitlinien- Register, Nr.015/018- Diagnostik und Therapie Hypertensiver Schwangerschaftserkrankungen
  4. R.Axt-Fliedner, Der Gynäkologe 3, S.275, 2004
  5. (2009) Gruber S - BASICS Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer Verlag, Elsevier GmbH
  6. (2009) Straus A, Janni W, Maass N - Klinikmanual Gynäkologie und Geburtshilfe - Springer Medizin Verlag
  7. (2009) Probst T - Checklisten Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer, Elsevier
  8. (2008) Goerke K, Steller J, Valet A - Klinikleitfaden Gynäkologie / Geburtshilfe - Urban und Fischer Verlag, Elsevier
  9. (2008) Bühling K J, Friedmann - Intensivkurs Gynäkologie - Urban & Fischer, Elsevier
  10. (2007) Stauber M, Weyerstahl T - Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme
  11. (2007) Breckwoldt M, Kaufmann M, Pfleiderer A - Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme
  12. (2006) Kiechle M - Gynäkologie und Geburtshilfe - Urban & Fischer Verlag
  13. (2006) Diedrich K - Gynäkologie und Geburtshilfe - Springer, Berlin
  14. (2005) Kirschbaum, Münstedt - Checkliste Gynäkologie und Geburtshilfe - Thieme Verlag
  15. AWMF Leitlinie Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe Nr.015/018,11/1999, Überarbeitung: 05/2008
  16. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA (1993): Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol.169(4):1000.
  17. Sibai BM (2004): Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count.
    Obstet Gynecol. 103(5 Pt 1):981.
  18. Fonseca JE, Méndez F, Cataño C, Arias F (2005): Dexamethasone treatment does not improve the outcome of women with HELLP syndrome: a double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol. 2005;193(5):1591.
  19. Sibai BM, Ramadan MK, Chari RS, Friedman SA ():
    Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (1995): subsequent pregnancy outcome and long-term prognosis. Am J Obstet Gynecol. 172(1 Pt 1):125.

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