Harnröhrenklappen

Definition

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Die Harnröhrenklappen sind segelartige, obstruktive wirksame Membranen in der hinteren Harnröhre


Ätiologie

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Ursachen der Harnröhrenklappen sind :

  • Häufigste Ursache einer schweren fetalen bzw. frühkindlichen infravesikalen obstruktiven Uropathie
  • Familiäre Häufung, Genetik nicht bekannt
  • Inkomplete Ruptur der Urogenitalmembran in der 6. bis 7. SSW (durchbrochene Membran zwischen prostatischer und membranöser Harnröhre, die zu einer Behinderung der Blasenentleerung führt)

Epidemiologie

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Die Harnröhrenklappen sind nicht so selten und haben Inzidenz der

  • hinteren Klappen : 1:6000 - 10.000
  • vorderen Klappen : 1:40.000

Differentialdiagnosen

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Folgende Informationen sind bei den Harnröhrenklappen von Bedeutung :

  • Schwangerschaftsverlauf? Beschwerden?
  • Familiäre Häufung?
  • Risikofaktoren? Nebenerkrankungen? Medikamenten?

Diagnostik

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der Harnröhrenklappen sind relevant :

  • Pränate intrauterine Routine in der Schwangerschaft(Sonographie - Blasenwandverdickung, Ureterdilatation, Hydronephrose usw.)
  • Postnatale Laborkontrolle (E'lyte, Kreatinin, Säure-Basen-Haushalt, Urinuntersuchung)
  • Körperliche Untersuchung (Tastbare gefüllte Blase)
  • MCU
  • Diureseszintigrafie
  • Urogramm (i.v.) (Abflussverhältnisse) nur bei guter Nierenfunktion

Klinik

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Die Harnröhrenklappen können eine oder mehrere der folgenden Symptomen nachweisen :

  • Harnstauungsnieren
  • Vesikoureteraler Reflux
  • Beidseitige Hydronephrose und immer gefüllte Blase sonographisch nachweisbar
  • Bilaterale Niereuninsuffizienz (Symptomatik hängt vom Grad der Nierenfunktionseinschränkung)
  • Folgen eines Oligohydrammnions (Lungenhypoplasie, Extremitätenveränderungen, im Extremfall Potter-Sequenz)

Therapie

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Therapie der Harnröhrenklappen setzt sich zusammen aus:

  • Pränatale Therapie : Bei abgeschlossener Lungenfunktion, frühzeitige Entbindung und bei unzureichender Lungenfunktion passagere Harnableitung über einen suprapubischen Pigtail-Katheter von der Blase in die Amnionhöhle
  • Postpartale Therapie : Transurethrale Harnröhrenklappenresektion
  • Therapie der Sekundärveränderungen z.B. Refluxtherapie, Blasenfunktionsstörungen
  • Stabilisierung der Nierenfunktion erzielen
  • Bei zusätzliche funktionelle infravesikale Obstruktion, Phenoxybenzamin 0,2-0,4 mg/kg KG

Komplikationen

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?

Als Komplikationen der Harnröhrenklappen können auftreten :


Zusatzhinweise

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?
  • Oligohydrammnion vor der 24. SSW nachweisbar und Diagnosestellung meistens innerhalb des 1. Lebensjahres
  • Lebenslange urologische Betreuung der Harnröhrenklappenpatienten (Verlaufsbeobachtung und -kontrolle)

Literaturquellen

Harnröhrenklappen

Bearbeitungsstatus ?
  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  • (2007/08) Haag, Hanhart, Müller - Gynäkologie und Urologie - Medizinische Verlags - und Informationsdienste
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Harnröhrenklappen

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Urologie

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen