Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

Definition

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Die halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie sind im Kindes- oder Jugenalter einsetzende halbseitige dystone Verkrampfungen der Extremitäten ohne Bewusstseinsstörung, die durch Bewegung der betroffenen Gliedmaßen ausgelöst werden.


Ätiologie

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Die Ursachen der halbseitigen, durch Bewegung ausgelösten Dystonie sind:

  • familiär bedingt (aut.-dom. bzw. aut.-rez.)
  • genaue Ursache bislang unklar

Epidemiologie

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Genaue epidemiologische Angaben zur halbseitigen, durch Bewegung ausgelösten Dystonie liegen nicht vor.

  • auftreten im Kindes- und Jugendalter

Differentialdiagnosen

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Anamnese

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Bei der halbseitigen, durch Bewegung ausgelösten Dystonie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • plötzliche, kurz andauerende Verkrampfungen?
  • auf Arme und Beine beschränkt?
  • auslösende Mechanismen?
  • sonstige (neurologische) Vorerkrankungen?
  • Medikamentenanamnese (insbesondere Neuroleptika, Antiemetika wie Metoclopramid)?
  • weitere ähnlich Betroffene in der Familie?

Diagnostik

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Zur diagnostischen Abklärung der halbseitigen, durch Bewegung ausgelösten Dystonie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Auslösung der Dystonien durch Manipulation an Extremitäten; Prüfung von Kraft, Motorik, Muskeltonus und Koordination; evtl. positive Familienanamnese
  • bildgebende Verfahren: cMRT zum Ausschluß anderer Ursachen der Basalganglienstörung; nicht obligat
  • evtl. molekulargenetische Untersuchung

Klinik

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Die halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • halbseitige, dystone Verkrampfungen der Extremitäten
  • keine Bewusstseinsstörung
  • Dauer der Episoden: weniger als 5 min
  • Wiederholung mehrmals am Tag
  • Auslösung in typischer Weise durch Bewegung der betroffenen Gliedmaßen

Therapie

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der halbseitigen, durch Bewegung ausgelösten Dystonie umfassen folgendes:

  • keine kausale Therapie verfügbar
  • symptomatische Therapie mit GABAergen Antikonvulsiva:
    • Carbamazepin
    • Valproat

Komplikationen

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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Bei der halbseitigen, durch Bewegung ausgelösten Dystonie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Schwierigkeiten bei koordinierten Bewegungen

Zusatzhinweise

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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  • benignes Krankheitsbild mit günstiger Prognose

Literaturquellen

Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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1. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Halbseitige, durch Bewegung ausgelöste Dystonie

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