Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Synonyme: HLH, FHLH, Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose, Hämophagozytisches Syndrom
Definition
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- sind reaktive, oft tödlich verlaufende Histiozytosen
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Ätiologie
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- der Immundefekt kann genetisch (familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose -> FHLH) oder sekundär bedingt sein
- die HLH ist gekennzeichnet durch überschießende, effektive Immunantwort mit Aktivierung von Lymphozyten und Histiozyten sowie begleitende Hyperzytokinämie und Hämophagozytose
- bei der FHLH liegen mindestens 2 unterschiedliche Gendefekte zugrunde
- es liegt eine diffuse Infiltration von Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark und Gehirn mit Lymphozyten und Histiozyten vor
- die Histiozyten sind benigne und zeigen eine aktive Phagozytose von Erythrozyten, kernhaltigen Zellen und Thrombozyten
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Epidemiologie zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Epidemiologie
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- die Krankheit ist selten
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Differentialdiagnosen zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Differentialdiagnosen
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- Hypersplenismus und Splenomegalie
- Immunologische Erkrankungen der Milz
- Ösophago-tracheale Fisteln
- Sekundäre Immundefekte
- Schwerer kombinierter Immundefekt
- Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom
- Aplastische Anämie
- Akute lymphatische Leukämie
- Akute myeloische Leukämie
- Akute monozytäre Leukämien
- Akute myelomonozytäre Leukämien
- Chronisch myelomonozytäre Leukämien
- Juvenile myelozytäre Leukämien
- Kongenitales und infantiles nephrotisches Syndrom
- Ösophago-tracheale Fistel
- Münchhausen-Syndrom
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Anamnese zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Anamnese
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- Inspektion
- MRT des Schädels
- Alter des Kindes?
- oft rezidivierendes Fieber?
- Hepatosplenomegalie?
- Bi- bzw. Panytopenie?
- Hämophagozytosephänomene?
- Verminderung von mindestens zwei hämatopoetischen Zellreihen?
- erniedrigte NK-Aktivität?
- erniedrigtes Serumferritin?
- Hypertriglyzeridämie und/oder Hypofibrinogenämie?
- erhöhter sCD25?
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Diagnostik zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Diagnostik
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Die Diagnose wird bei Erfüllung von fünf der nachfolgenden acht Kriterien gestellt:
- Fieber
- Splenomegalie
- Hämophagozytosephänomene
- Verminderung von mindestens zwei hämatopoetischen Zellreihen
- erniedrigte NK-Aktivität
- erniedrigtes Serumferritin
- Hypertriglyzeridämie und/oder Hypofibrinogenämie
- erhöhter sCD25
- Fieber, Splenomegalie, Bi- bzw. Panzytopenie sind initial fast immer vorhanden
- doch fehlen die pathognomonischen Hämophagozytosephänomen, insbesondere im Knochenmark
- anfangs mehr als 60% der Patienten
- MRT des Schädels: Hirnatrophie und Demyelinisierungsherde
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Klinik zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Klinik
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- betroffen sind überwiegend Säuglinge und Kleinkinder
- führendes Symtom ist chronisch-rezidivierendes Fieber
- oft in Kombination mit Hepatosplenomegalie und Bi- bzw. Panytopenie
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Therapie zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Therapie
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- liegt eine infektionsassoziierte Form vor, so kann die alleinige Behandlung des infektiösen Agens ausreichen
- in der Mehrzahl der Fälle muss jedoch zunächst eine Kombinationsbehandlung mit Dexmethason, Etoposid, Ciclosporin A und Methotrexat erfolgen
- ist ein Auslassversuch nach 2 Monaten nicht erfolgreich, so ist aufgrund der schlechten Prognose die allogene Knochenmarktransplantation zügig anzustreben
- die meisten Pat. sprechen auf die Behandlung an
- doch verläuft die Krankheit bei 20% der Pat. trotz aller Therapiemaßnahmen letal
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Komplikationen zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Komplikationen
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Zusatzhinweise zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Zusatzhinweise
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- bei Durchführung einer Knochenmarktransplantation liegen die Heilungschancen bei 50-70%
Hämophagozytische Lymphohistiozytose Literaturquellen zu:
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Literaturquellen
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
- E. Mayatepek - Repetitorium Pädiatrie - Urban u. Fischer
- C.F. Claasen - Diagnostik und Therapie von primären Immundefekten - Universitäts-Kinder- und Jugendklinik Rostock
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Assoziierte Krankheitsbilder zu Hämophagozytische Lymphohistiozytose
- Akute lymphatische Leukämie
- Akute myeloische Leukämie
- Akute myelomonozytäre Leukämien
- Aplastische Anämie
- Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom
- Kongenitales und infantiles nephrotisches Syndrom
- Münchhausen-Syndrom
- Ösophago-tracheale Fistel
- Schwerer kombinierter Immundefekt
- Sekundäre Immundefekte
- Sinushistiozytose mit massive Lymphknotenbefall
- Akute monozytäre Leukämien
- Chronisch myelomonozytäre Leukämien
- Hypersplenismus und Splenomegalie
- Immunologische Erkrankungen der Milz
- Juvenile myelozytäre Leukämien
- Ösophago-tracheale Fisteln
- ...gesamte Liste anzeigen
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