Hämolytisch-urämisches Syndrom

Definition

Hämolytisch-urämisches Syndrom

• Thrombothische Mikroangiopathie die Niere betreffend
• gekennzeichnet durch hämlytische Anämie, Thrombozytopenie, und akute Niereninsuffizienz
• typische + atypische Form

Ätiologie

Hämolytisch-urämisches Syndrom

typische Form:

• v.a. Kinder unter 5 Jahren
• häufigste Ursache für akute Niereninsuffizienz bei Kindern
• Auslöser: Gastroenteritits durch Infektion mit E.coli 0157(EHEC --> Verotoxin/Shigatoxin-Bildung),auch Salmonellen, Shigellen,Yersinien Campylobacter könnenselten HUS auslsen
• Toxin bindet an Endothelzellen --> Gerinnungsreaktion--> Thromben
• Folge: Thrombozytenverbrauch,mechanische Hämolyse, Verlegung der Glomeruli, ischämischer Tubulusschaden

atypische Form:

• v.a Kinder über 5 Jahre
• kein vorheriger Infekt
• genetische Anomalien häufig! : 30% Komplementfaktor-H-Mangel
• Familiäre Häufung
• rezidivierend

Epidemiologie

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Inzidenz des HUS insgesamt (typisch+atypisch):

• 3:100000 Kinder unter 5 jahren pro Jahr

Differentialdiagnosen

Hämolytisch-urämisches Syndrom

• Nierenvenenthrombose
• Autoimmunhämolytische Anämien
• Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3
• Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1
• Akute postinfektiöse Glomerulonephritis
• Membranöse Glomerulonephritis
• Antikörperbedingte hämolytische Anämien

Anamnese

Hämolytisch-urämisches Syndrom

• kinder unter 5?
• gastrointestinaler Infekt?
• Blutige Windel?
• Gewichtszunahme des Kindes (durch Anurie)?
• akut einsetzende Niereninsuffizienz?
• familiäre Häufung?
• rezidivierend?

Diagnostik

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Typisches HUS

• Anämie, Fragmentozyten
• Thrombozytopenie
• Coombs negative Hämolyse LDH↑↑, Haptoglobin nicht nachweisbar)
• erhöhte Retentionswerte (Harnstoff, Kreatinin ↑)
• Hämaturie, Albuminurie,
• beweisend ist EHEC-Nachweis (im Stuhl direkt, indirekt über IgM-, IgG-Anstieg)

Atypisches HUS

• Laborveränderungen (s.o.) weniger ausgeprägt
• zusätzliche Diagnostik: 
• Komplement, Faktor H, von-Willebrand-Faktor-spaltende Protease
• evtl Molekurgenetische Diagnostik

Klinik

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Typisches HUS

• gastrointestinale Prodromalerkrankung;
• blutiger Stuhl,
• Oligurie,
• Blutdruckerhöhung
• akute Blässe,

einige Tage später:

• hämolytische Anämie (HB↓, >2% Fragmentozyten)
• akute Thrombozytopenie
• akute Niereninsuffizienz (Dialysepflichtig)

Atypisches HUS verläuft eher schleichend

• pathologische Gerinnungsaktivierung
• oft zerebrale Beteiligung: Krampfanfälle, neurologische Ausfälle

Therapie

Hämolytisch-urämisches Syndrom

• Überbrücken der fehlenden Nierenfunktion durch Dialyse
• Flüssigkeitsrestriktion
• Blutdruckkontrolle
• Elektolytkontrolle
• Erythrozytenkonzentrat bei Hämatokrit < 18%
• Thrombozytenkonzentrat massiven Blutungen und AT III-Mangel
• evtl Plasmapherese zur ENtfernung schädlicher Noxen
• bei atypischen HUS: Plasmapherese + Substitution von Frischplasme (Ersatz von Faktor H)

Komplikationen

Hämolytisch-urämisches Syndrom

• irreversibles Nierenversagen
• Elektrolytentgleisungen
• Krämpfe
• Koma

Zusatzhinweise

Hämolytisch-urämisches Syndrom

bei EHEC-Infektion KEINE Antibiotika geben, da dadurch Toxinbildung verstärkt wird.

Typisches Hus tritt nur 1x auf + heilt aus (gelegentlich bleibt leichte Proteinure)

Atypisches HUS neigt zu Rezidiven oder progredienten Verlauf.

Literaturquellen

Hämolytisch-urämisches Syndrom

1. G. Herold, Innere Medizin 2009
2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fische
3. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme