Hämolytisch-urämisches Syndrom

Synonyme: Gasser-Syndrom, HUS

Definition

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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Ätiologie

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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typische Form:

  • v.a. Kinder unter 5 Jahren
  • häufigste Ursache für akute Niereninsuffizienz bei Kindern
  • Auslöser: Gastroenteritits durch Infektion mit E.coli 0157(EHEC --> Verotoxin/Shigatoxin-Bildung),auch Salmonellen, Shigellen,Yersinien Campylobacter könnenselten HUS auslsen
  • Toxin bindet an Endothelzellen --> Gerinnungsreaktion--> Thromben
  • Folge: Thrombozytenverbrauch,mechanische Hämolyse, Verlegung der Glomeruli, ischämischer Tubulusschaden

atypische Form:

  • v.a Kinder über 5 Jahre
  • kein vorheriger Infekt
  • genetische Anomalien häufig! : 30% Komplementfaktor-H-Mangel
  • Familiäre Häufung
  • rezidivierend

Epidemiologie

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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Inzidenz des HUS insgesamt (typisch+atypisch):

  • 3:100000 Kinder unter 5 jahren pro Jahr

Differentialdiagnosen

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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Anamnese

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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  • kinder unter 5?
  • gastrointestinaler Infekt?
  • Blutige Windel?
  • Gewichtszunahme des Kindes (durch Anurie)?
  • akut einsetzende Niereninsuffizienz?
  • familiäre Häufung?
  • rezidivierend?

Diagnostik

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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Typisches HUS

Atypisches HUS

  • Laborveränderungen (s.o.) weniger ausgeprägt
  • zusätzliche Diagnostik: 
  • Komplement, Faktor H, von-Willebrand-Faktor-spaltende Protease
  • evtl Molekurgenetische Diagnostik

Klinik

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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Typisches HUS

  • gastrointestinale Prodromalerkrankung;
  • blutiger Stuhl,
  • Oligurie,
  • Blutdruckerhöhung
  • akute Blässe,

einige Tage später:

Atypisches HUS verläuft eher schleichend

  • pathologische Gerinnungsaktivierung
  • oft zerebrale Beteiligung: Krampfanfälle, neurologische Ausfälle

Therapie

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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  • Überbrücken der fehlenden Nierenfunktion durch Dialyse
  • Flüssigkeitsrestriktion
  • Blutdruckkontrolle
  • Elektolytkontrolle
  • Erythrozytenkonzentrat bei Hämatokrit < 18%
  • Thrombozytenkonzentrat massiven Blutungen und AT III-Mangel
  • evtl Plasmapherese zur ENtfernung schädlicher Noxen
  • bei atypischen HUS: Plasmapherese + Substitution von Frischplasme (Ersatz von Faktor H)

Komplikationen

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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Zusatzhinweise

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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bei EHEC-Infektion KEINE Antibiotika geben, da dadurch Toxinbildung verstärkt wird.

Typisches Hus tritt nur 1x auf + heilt aus (gelegentlich bleibt leichte Proteinure)

Atypisches HUS neigt zu Rezidiven oder progredienten Verlauf.


Literaturquellen

Hämolytisch-urämisches Syndrom

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  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fische
  3. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

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