Hämolytischer Ikterus

Synonyme: Prähepatischer Ikterus, Überproduktionsikterus

Definition

Hämolytischer Ikterus

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Als Ikterus wird die Gelbfärbung von Skleren, Haut und Schleimhäuten infolge einer Bilirubineinlagerung im Gewebe bezeichnet.

Bei einem Gesamtbilirubin von > 2 mg/dl lässt sich der Ikterus bereits in den Skleren erkennen, ab 5 mg/dl ist der Ikterus über der gesamten Haut sichtbar.

Ursache des hämolytischen (oder auch prähepatischen) Ikterus ist eine erhöhte Anflut an unkonjugiertem Bilirubin durch gesteigerte Hämolyse, welches die Konjugationsgeschwindigkeit der Leber übersteigt.

Hiervon zu unterscheiden ist der "falsche Ikterus" oder auch Pseudoikterus, welcher medikamentös oder ernährungstechnisch bedingt ist und dem Farbstoffablagerungen in der Haut (z.B.  durch Pikrinsäure oder Karotten) zu Grunde liegen.


Ätiologie

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Ursachen eines hämolytischen Ikterus können sein:

  1. Resorption großer Hämatome
  2. perniziöse Anämie
  3. Hämolyse

Intrakorpuskuläre Ursachen

  • meist angeboren
  • Störung der Erythrozyten-Membran (Sphärozytose, Elliptozytose); paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (selten, erworben)
  • Störung des Erythrozyten-Stoffwechsels: Glykolysestörungen (Pyruvatkinasemangel), Enzymfehler im Hexosemonophosphat-Stoffwechsel (z.B. Glucose 6-P-DH-Mangel)
  • Störungen des Hämoglobins (Thalassämie, Hämoglobin-Anomalien wie Sichelzellanämie, Methämoglobinämie)

Extrakorpuskuläre Ursachen

  • meist erworben
  • immunhämolytische Anämien (Antikörperbildung): M.haemolyticus neonatorum, Transfusionszwischenfälle, Medikamente (z.B. Penicillin, α-Methyldopa, Chinidin), Kälte-Wärme-Antikörper
  • Hypersplenismus (z.B. bei Leberzirrhose, Portaler Hypertension)
  • Fragmentationshämolyse (mechanisch): Mikroangiopathie (HUS), Verbrauchskoagulopathie, Verbrennungen, Herzklappenersatz
  • Zieve-Syndrom (alkoholtox. Leberschaden, Hyperlipidämie, hämolytische Anämie)
  • Infektionen (Malaria, Streptokokkensepsis, Clostridium welchii)
  • andere Ursachen: Leberversagen, A-β-Lipoproteinämie, Urämie

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des hämolytischen Ikterus sind derzeit keine Daten vorhanden.

Epidemiologie der Sphärozytose

Epidemiologie des Glucose-6-Phosphatdehydrogenase-Mangels

  • Nach dem Diabetes mellitus häufigste Erbkrankheit
  • häufigstes Vorkommen unter Afrikanern, Asiaten und Bewohnern von Mittelmeerländern (Israel bis 60%)
  • Defektvariante A: Restaktivität 5-15% der Norm
  • Mediterrane Defektvariante: bis <1% der Norm (bei Hemi- und Homozygoten)

Epidemiologie des Pyruvatkinase-Mangels

  • häufigster hereditärer Glykolysedefekt

Epidemiologie der Sichelzellanämie

  • häufigste Hämoglobinopathie
  • 20-40% der Bevölkerung im tropischen Afrika und 5-10% der schwarzen Bevölkerung Amerikas sind heterozygote Anlagenträger

Epidemiologie der Thalassämie

  • α-Thalassämie: Südostasien, Südchina, Mittlerer Osten, Mittelmeerraum, Nordamerika
  • β-Thalassämie: häufigste Thalassämie, vorwiegend Mittelmeerraum

Epidemiologie hämolytischer Transfusionsreaktionen

  • Frequenz bezogen auf transfundierte Konserven bei 0,1%

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Wichtige Informationen beim hämolytischen Ikterus sind:

  • Seit wann besteht Anämiesymptomatik?
  • Unfall o.ä. mit großen Blutansammlungen gehabt?
  • Sind Transfusionen verabreicht worden?
  • Hat Pat. Verbrennungen erlitten?
  • Junger Pat.? (angeborene Fehlbildung)
  • Medikamente im Vorfeld eingenommen? (Penicillin, α-Methyldopa, Chinidin)
  • Alkoholanamnese?
  • Schlangenbiss?
  • Tropenaufenthalt? (Parasitose)
  • Künstliche Herzklappe?
  • Schwere, blutige Magen-Darmerkrankung gehabt? (HUS)

Diagnostik

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Das diagnostische Vorgehen beim hämolytischen Ikterus sieht wie folgt aus:

Labor:

  • indirektes Bilirubin ↑, Leberwerte (meist) normal (siehe Ätiologie)
  • Haptoglobin ↑, Serum LDH
  • Serumeisen ↑
  • Hb, Eris, Hkt
  • Urobilinogen im Urin ↑

Blutaustrich:

  • pathologisch veränderte Erythrozyten:
    • Sichelzellen
    • Elliptozyten
    • Sphärozyten
    • Stomatozyten
  • Retikulozytose (Zeichen der erhöhten Nachproduktion)

Klinik

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Der hämolytische Ikterus kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • Klinik der Primärerkrankung
  • Ikterus
  • Fieber
  • dunkelgefärbter Urin
  • Müdigkeit, verminderte Belastbarkeit, Belastungsdyspnoe

Therapie

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Die Therapie des hämolytischen Ikterus richtet sich nach der Primärerkrankung.


Komplikationen

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Die Komplikationen beim hämolytischen Ikterus richten sich nach den Grunderkrankungen.


Zusatzhinweise

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Zum hämolytischen Ikterus sind derzeit keine Zusatzinformationen vorhanden.


Literaturquellen

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  1. (2009) Classen - Innere Medizin - Elsevier Urban&Fischer, München
  2. (2008) Renz-Polster - Basislehrbuch Innere Medizin - Elsevier Urban & Fischer, München
  3. (2010) G. Herold - Innere Medizin, Köln
  4. (2010) Baenkler et. al. - Kurzlehrbuch Innere Medizin - Thieme Verlag, Stuttgart
  5. (2009) Arasteh, Baenkler, Bieber et. Al. - Duale Reihe Innere Medizin, Thieme Verlag Stuttgart
  6. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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